En oversigt over discordant lymfom

En person siges at have uoverensstemmende knoglemarvsinddragelse eller "uoverensstemmende lymfom", når to forskellige typer lymfom identificeres i den samme person på to separate steder i kroppen.

I ikke-Hodgkins lymfom eller NHL sker uensartet knoglemarvsinddragelse typisk, når der findes et aggressivt lymfom i en lymfeknudebiopsi, men der findes et uformelt eller langsomt voksende lymfom i knoglemarvsbiopsien.

Virkningen, hvis overhovedet, af overensstemmelse og uoverensstemmelse med knoglemarvsinddragelse i lymfom synes at afhænge af de fundne typer lymfomer samt en vis yderligere sammenhæng om sygdommens forløb. Generelt er det udfordrende at drage faste konklusioner om prognoser baseret på konkordant eller uensartet knoglemarvinddragelse, fordi publicerede data, som læger stoler på, i mange tilfælde er meget begrænsede.

Knoglemarvsinddragelse

De fleste indolente eller langsomt voksende B-celle lymfomer har knoglemarv involveret på diagnosetidspunktet. Med hensyn til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som er en aggressiv type ikke-Hodgkins lymfom, rapporterer de fleste undersøgelser, at kun ca. 10 til 15% af tilfældene har knoglemarv involveret, når de diagnosticeres. Ikke desto mindre er det vigtigt at teste knoglemarven.

Overensstemmelse og uoverensstemmelse

Når knoglemarvsinddragelse forekommer i ikke-Hodgkins lymfom, er det normalt tilfældet, at kræftcellerne i knoglemarven ligner de kræftceller, der findes på andre steder, såsom i lymfeknuderne, og dette er kendt som overensstemmelse.

Uoverensstemmelse henviser til de lymfomtilfælde, hvor histologien eller kræftcellernes karakteristika og udseende adskiller sig på vigtige måder mellem knoglemarven og de andre involveringssteder.

Discordant er forskelligt fra komposit, hvilket refererer til to eller flere forskellige områder af lymfomceller isammelymfeknude prøve.

Uoverensstemmelse er også forskellig fra transformation, der refererer til et lymfom, der starter langsomt voksende eller indolent, men derefter gennemgår transformation til aggressivt lymfom (normalt DLBCL) i løbet af sygdommen. Richter transformation er et eksempel på transformation, der involverer kronisk lymfocytisk leukæmi, der omdannes til DLBCL eller Hodgkin lymfom.

Diagnose, behandling og resultat

Der er ikke meget enighed om, hvor ofte uensartede lymfomer diagnosticeres, hvordan de opfører sig klinisk, eller hvordan de bedst kan behandles, desværre. Data stammer for det meste fra enkeltstående tilfælde, der er rapporteret i den videnskabelige litteratur og små undersøgelser, der ser tilbage for at forsøge at finde ud af mønstre og foreninger.

Concordant knoglemarvsinddragelse har været knyttet historisk til dårligere overlevelsesresultater hos patienter med knogefollikulært lymfom. Fundet medfører en opgradering til et Ann Arbor-stadium af IV og dermed en højere score på et indeks, der bruges til at måle prognosen, FLIPI-score.

Diskordant knoglemarvsinddragelse synes at være relativt sjældent blandt de langsomt voksende lymfomer; konkordant involvering er estimeret til at forekomme hos 40 til 70 procent af patienterne med follikulært lymfom. Uoverensstemmende knoglemarvsinddragelse i marginalzone lymfom synes at være ligeså sjælden.

Et ord fra Verywell

Ifølge forfatterne af 2016-artiklen er der behov for flere undersøgelser med større antal for at være i stand til bedre at fortælle, hvad konkordans og uoverensstemmelse betyder for mange patienter med lymfom.

• Konkordant knoglemarvsinddragelse med DLBCL synes at indikere et dårligere resultat og dårligere samlet overlevelse sammenlignet med tilfælde uden knoglemarvsinddragelse.
• Uoverensstemmende knoglemarvsinddragelse med et indolent eller langsomt voksende B-celle lymfom i nydiagnosticeret DLBCL gør detikkesynes at påvirke prognosen negativt.

Og selvom FDG-PET er et nyttigt værktøj til diagnosticering af concordant knoglemarvsinddragelse i DLBCL, er det sandsynligvis meget mindre følsomt til at detektere uoverensstemmende knoglemarvsinddragelse.