Hvad er øjenlymfom?

Øjenlymfom, også kaldet okulært lymfom, er en type øjenkræft. Det er den mest almindelige type malign øjetumor. Tilstanden kan forårsage rødme i øjet eller nedsat syn, og det kan udvikle sig til at resultere i øjenskader og blindhed. Mens nogen kan udvikle lymfom i øjet, er det en risikofaktor at have en immunmangel.

Definitiv diagnose er afhængig af en biopsi i øjet, hvilket er en delikat procedure. Behandling for at forhindre progression inkluderer kirurgi, kemoterapi og strålebehandling.

Typer af okulært lymfom

Primært intraokulært lymfom (PIOL), også kaldet vitreoretinal lymfom, er den mest almindelige type okulært lymfom efterfulgt af okulært adnexalt lymfom og uveal lymfom.

PIOL / Vitreoretinal lymfom

Dette okulære lymfom påvirker nethinden (området bag på øjet, der registrerer lys og omdanner det til signaler, som hjernen skal fortolke), glaslegemet i øjet (et gelélignende stof, der fylder det meste af øjeæblet) eller det optiske nerve (nerven, der registrerer visuel input).

PIOL betragtes som et lymfom i centralnervesystemet, fordi det stammer fra strukturer i øjet, der er en del af nervesystemet.

Denne tumor er normalt aggressiv og spredes ofte til hjernen.

Uveal lymfom

Denne tumor involverer uvea, som er den del af øjet, der er direkte under sclera (det hvide i øjet). Uveal lymfom kan påvirke choroid (blodkar i øjet), iris (den farvede del omkring pupillen) eller ciliary kroppen (muskler og andre strukturer omkring iris).

Denne type lymfom betegnes ofte somdårlig karakterfordi det ikke har en tendens til at være meget aggressiv.

Ocular Adnexal Lymphoma

Denne type lymfom begynder i strukturer, der er nær øjet, men er uden for selve øjet. Okulært adnexalt lymfom involverer kredsløb (øjenhul), bindehinden (øjenforing) eller tårekirtlen (en struktur, der gør tårekanaler) eller øjenlåget.

Der er andre typer øjenkræft, der ikke er lymfomer, såsom retinoblastom og øjenmelanom.Ikke-lymfom øjenkræft har forskellige symptomer, årsager, prognoser og behandlinger end okulært lymfom.

Okulære lymfom symptomer

De tidlige symptomer på okulært lymfom er ret uspecifikke og kan være de samme som tegn på øjeninfektioner, degenerative øjensygdomme eller betændelse i øjet. De mest almindelige tidlige symptomer involverer subtile synsforandringer og mild til moderat øjenbehag.

Øjenlymfomer kan starte i det ene øje, men de påvirker generelt i sidste ende begge øjne.

Symptomer kan omfatte:

• Lysfølsomhed
• Nedsat eller sløret syn
• Se pletter eller flydere
• Øjenrødme
• Tørre øjne
• Øjenirritation
• Gullig misfarvning af øjet
• Et udseende af klumpethed i øjet
• En bump i eller omkring øjet
• Øjne, der ser ujævne ud
• Hævet øjenlåg

Du kan opleve de samme effekter i begge øjne, men de kan være mere synlige på det ene øje end det andet. Det er også muligt for hvert øje at have forskellige virkninger af sygdommen.

Avancerede tumorer

Okulære lymfomer kan forstørres og forårsage mere mærkbare effekter og komplikationer. Store tumorer kan forårsage symptomer på grund af pres på øjeæblet.

En avanceret øjetumor kan:

• Begræns øjenbevægelse eller forårsag dobbeltsyn
• Skub på øjet, så det ser ud til at være forstørret eller skubbet fremad
• Komprimer synsnerven og forårsag synstab
• Producere betændelse og optisk neuropati
• Invadér strukturer i ansigtet
• Spredes til hjernen og forårsager svaghed, følelsesløshed, svimmelhed eller en række andre effekter

Årsager

Lymfom er en type kræft, der er kendetegnet ved en unormal og skadelig spredning af lymfoide væv, som er sammensat af immunceller og proteiner. Øjenlymfom er forårsaget af spredning af enten B-celler (oftest) eller T-celler, som er to typer immunceller.

Okulært lymfom kan være en primær tumor, der stammer fra øjet og potentielt invaderer nærliggende strukturer. Det kan også være sekundært og spredes til øjet fra lymfom, der startede et andet sted i kroppen.

Lymfom, inklusive øjenlymfom, opstår, når genetiske ændringer i DNA ændrer immuncellernes opførsel. Disse mutationer får cellerne til at blive dysfunktionelle med hensyn til deres rolle i immunitet. Ændringerne får også cellerne til at formere sig og sprede sig mere end normalt.

Generelt danner øjenlymfomer en tumormasse i eller omkring øjet.

Risikofaktorer

Øjenlymfomer kan udvikle sig uden nogen risikofaktorer, men immunsygdomme, immunmangel eller en historie med kemoterapi eller stråling kan øge chancerne for at udvikle okulært lymfom.

Disse risikofaktorer kan føre til de førnævnte mutationer. Hvis en celle, der har haft en mutation, overlever, kan den føre til kræft.

Diagnose

En tumor i øjet kan diagnosticeres baseret på en ikke-invasiv øjenundersøgelse, billeddannelsesundersøgelser og en biopsi af tumoren i øjet. Din medicinske vurdering vil også omfatte en evaluering af, om lymfom er til stede andre steder i din krop.

Klassificering af din tumor indebærer en bestemmelse af tumortype, kvalitet og fase.

• Type: Dette er en beskrivelse af celletypen, og den identificerer oprindelsescellen. For eksempel kan et primært øjenlymfom være et B-celle lymfom eller T-celle lymfom. Dette kan bestemmes ved visuel mikroskopisk undersøgelse af tumorprøven, der opnås med en biopsi. Derudover er cytometriundersøgelser og polymerasekædereaktion (PCR) studier laboratoriemetoder, der kan hjælpe med at identificere celletyper baseret på deres molekylære egenskaber.
• Karakter: Karakteren definerer tumorens aggressivitet. Generelt undersøges celler fra en biopsi visuelt med et mikroskop for at bestemme deres potentiale for malignitet.
• Fase: Tumorstadiet er en afspejling af, hvor meget den er forstørret, og i hvor høj grad den har spredt sig. Diagnostiske tests, såsom en magnetisk resonansbilleddannelse (MR) -test af hjernen eller ansigtet, er nødvendige for at bestemme stadiet af øjenlymfom.

Lymfom kan være enten Hodgkins eller ikke-Hodgkins type. De fleste okulære lymfomer er klassificeret som ikke-Hodgkins tumorer. Denne differentiering er baseret på visse karakteristika, der ses på en biopsivurdering. Generelt er ikke-Hodgkins tumorer mere aggressive end Hodgkins tumorer.

Biopsi

En biopsi til diagnose af en øjetumor er en kirurgisk procedure, hvor en prøve af væv tages fra øjet. Operationen kræver minimal udskæring af væv for at undgå at skade øjet eller forårsage nedsat syn.

Generelt sendes din prøve med det samme til et laboratorium, men fulde resultater er muligvis ikke tilgængelige i flere dage.

Din læge vil give dig instruktioner om øjenpleje efter din biopsi.

Behandling

Okulære lymfomer forbedres ikke alene. På grund af den uspecifikke karakter af primær intraokulær lymfompræsentation er tilstanden en diagnostisk udfordring. Prognosen for denne tilstand er fortsat dårlig med en femårs dødelighed på mindre end 25%.

Kemoterapi betragtes som systemisk terapi, og den behandler den primære tumor såvel som metastatiske læsioner. Hvis der er involvering i centralnervesystemet, anbefales systemisk behandling.

Ekstern strålebehandling (EBRT) betragtes som en lokal behandling, der kan rettes mod målretning mod tumoren i øjet specifikt eller kan også bruges til behandling af hjernemetastase for at få tumoren til at krympe.

Hver tumor behandles ud fra dens klassificering:

• PIOL behandles med methotrexatbaseret kemoterapi og EBRT. Gentagelse er ret almindelig efter behandling, men det forbedrer overlevelsen og hjælper med at opretholde synet.
• Uveal lymfom behandles normalt med EBRT og Rituximab, en monoklonal antistofbehandling, med forbedrede resultater.
• Okulære adnexale tumorer behandles med EBRT og Rituximab med forbedrede resultater.

Bivirkninger ved behandling med ekstern strålebestråling kan omfatte:

• Tørre øjne
• Grå stær
• Iskæmisk optisk neuropati
• Optisk atrofi
• Neovaskulær glaukom

Mange af disse bivirkninger kan forårsage et spektrum hvor som helst fra ubehag til totalt synstab. Imidlertid er bivirkningerne ved okulær lymfombehandling ikke så skadelige som ubehandlet okulært lymfom.

Et ord fra Verywell

Øjenlymfomer er meget sjældne. Disse tumorer kan forårsage mange af de samme symptomer som mere almindelige øjensygdomme. Derfor er det vigtigt at have regelmæssige planlagte øjenundersøgelser og se din læge, hvis du udvikler øjensymptomer eller problemer relateret til din vision. Tidlig diagnose øger chancerne for et godt resultat.