Lymfangiomatose er en sygdom, hvor mange tumorer (lymfeknuder) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selvom disse tumorer ikke er kræftfremkaldende, invaderer de kropsvævet og forårsager smerte, åndedrætsbesvær og en række andre symptomer afhængigt af hvor de opstår. Lymfangiomer kan vokse i knoglerne, bindevæv og organer i kroppen, og de kan blokere, komprimere eller ødelægge væv. Hvad der forårsager lymfangiomatose er endnu ikke kendt.
Universal Images Group / Getty Images
Lymfangiomatose diagnosticeres oftest hos spædbørn og småbørn, men kan forekomme i alle aldre.Det påvirker både mænd og kvinder med alle etniske baggrunde. Fordi lymfangiomatose er sjælden og vanskelig at diagnosticere korrekt, vides det ikke nøjagtigt, hvor mange mennesker der er berørt af det i hele verden.
Symptomer
Symptomerne på lymfangiomatose afhænger af, hvor tumorer vokser i kroppen.
- Lunger - kan forårsage kronisk hoste, hvæsen, åndenød, opsamling af væske omkring lungerne
- Hjerte - hurtig hjerterytme, brystsmerter
- Mave, tarm - mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré
- Nyrer - smerter, forhøjet blodtryk
- Knogler - smerter, svækkelse af knoglen, der fører til brud, klemte nerver i rygsøjlen
Med tiden kan et eller flere knogler erstattes af lymfiomiovæv, der er kendt som Gorhams sygdom. Lymfangiomer vokser ikke i hjernen, fordi lymfesystemet ikke strækker sig ind i det.
Diagnose
Diagnose af lymfiomatose er baseret på symptomerne og tilstedeværelsen af mange lymfeknuder i kroppen. CT (computertomografi) scanning og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) bruges til at evaluere sygdommen. En vævsprøve (biopsi) tages for at hjælpe med at bekræfte, at tumorer er lymfiomer.
Behandling
Lymfangiomatose forværres langsomt over tid. Når tumorer vokser, kan de forårsage alvorlige symptomer, hvoraf nogle kan være livstruende, såsom at få væske til at samle sig omkring lungerne, der begrænser vejrtrækningen. Kirurgisk fjernelse af tumorer er mulig, men nogle tumorer kan være vanskelige at fjerne helt, hvis de har spredt sig. En medicin kaldet Intron A (interferon alfa), kemoterapi eller strålebehandling kan være nyttig til behandling af sygdommen. Andre behandlinger eller operationer kan være nyttige til at lindre nogle af symptomerne eller problemerne forårsaget af lymfiomatose. For eksempel kan et rør indsættes i brystet (thoracentese) for at dræne akkumuleret væske, eller kirurgi kan udføres på rygsøjlen for at lindre klemte nerver.
.jpg)
