Hvad er sarkom?

Sarcoma er en sjælden form for kræft, der specifikt påvirker bindevæv (mesenchymal), herunder:

• Knogle
• Brusk
• Fed
• Muskel
• Sener
• Nervefibre
• Blod og lymfekar

Der er mere end 70 typer sarkom, og symptomerne varierer efter tumorens placering og størrelse. Sarkomer diagnosticeres på samme måde som andre solide tumorcancer (med billeddannelse og biopsi) og behandles med kirurgi, kemoterapi, strålebehandling og nyere målrettede og immunterapeutiske lægemidler.

Sarkomer er primære tumorer, hvilket betyder at de starter i knogle- og bindevæv. De, der starter i en anden del af kroppen og spreder sig (metastaserer) til knogle- og bindevæv, betragtes som sekundære tumorer og kan være af enhver kræftform.

FatCamera / Getty Images

Typer

Sarkomer klassificeres bredt som enten knoglesarkomer eller bløddelssarkomer, som hver har flere undertyper.

Knoglesarkomer

Knoglesarkomer er primære knogletumorer. De mest almindelige typer inkluderer:

• Osteosarkom (mest almindelig)
• Chordoma
• Kondrosarkom
• Ewing sarkom
• Fibrosarkom
• Kæmpetcelle tumor i knoglen
• Ondartet fibrøst histiocytom
• Neurofibrom i knogler
• Pagets knoglesygdom

Knoglekræft prævalens

Omkring 3.600 mennesker er ramt af knoglesarkom i USA hvert år. Primære knoglesarkomer tegner sig for mindre end 0,2% af alle kræftformer, men knogler kan være spredningsstedet for kræft, der startede andetsteds.

Blød vævsarkom

Bløddelssarkomer er også primære tumorer, der påvirker sener, muskler, kar, fedt, nervefibre og andet blødt bindevæv. Nogle af de mest almindelige typer inkluderer:

• Alveolar sarkom: Påvirker blødt væv såsom muskler, fedt eller nerver
• Angiosarcoma: Former sig i foring af blod og lymfekar
• Klar cellesarkom: Findes i fødder, hænder og lemmer
• Epithelioid sarkom: Begynder i hudens bløde væv, normalt på en finger, fod, hånd eller lem
• Fibrosarcoma: Starter i det fibrøse bindevæv omkring senerne
• Gastrointestinal stromaltumor (GIST): Forekommer hvor som helst i fordøjelseskanalen
• Kaposi sarkom: Formes under huden, i lymfeknuder, i slimhinden i halsen, munden, næsen og andre organer
• Leiomyosarkom: udvikler sig typisk i de glatte muskler såsom abdominale organer
• Liposarkom: Begynder i fedtcellerne, oftest i lemmer, muskler eller underliv
• Ondartet fibrøst histiocytom (MFH): Typisk fundet i muskler og sener, sjældent i knogler
• Malignt mesenchymom: Blødt vævstumorer, der indeholder to eller flere undertyper af sarkom og typisk begynder på nakke, hoved eller lemmer
• Ondartede schwannomer: Form i vævene omkring nerverne
• Neurogen sarkom: Udvikler sig på nerveskeden
• Rhabdomyosarcoma: Former i skeletmuskel
• Synovial sarkom: Findes i lemmerne, nær leddene og påvirker muskler eller ledbånd
• Uterin sarkom: Starter i det muskulære lag af livmoderen

Blødt vævsarcomer

Blødt vævsarkom udgør kun 0,7% af alle kræftformer i USA (eller lidt over 13.000 diagnoser).

Symptomer

Symptomerne på sarkom varierer efter typen, placeringen og omfanget af maligniteten. Nogle, som Kaposi sarkom, kan kun forårsage hudlæsioner, men ingen andre åbenlyse symptomer. Andre, som rhabdomyosarkom i nyrerne, kan være ekstremt aggressive og spredes hurtigt til leveren, lungerne og andre steder.

Knoglesarkom

Det mest almindelige første tegn på knoglesarkom er smerter i den berørte knogle. Smerten kan komme og gå eller være værre i bestemte tidspunkter, såsom om natten eller under aktivitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil smerten blive konstant og være mere intens, når den er aktiv.

Der kan også være hævelse eller en klump under huden på smertestedet. Ofte bliver dette symptom ikke synligt, før et stykke tid efter at smerten begynder. Hvis kræften er i knoglerne i nakken, kan det medføre synkebesvær. Hvis knoglerne i rygsøjlen påvirkes, kan pres på nerverne føre til rygsmerter, følelsesløshed og svaghed i lemmer eller mave og problemer med vandladning eller afføring. Hvis nervecellerne beskadiges af tryk, kan lammelse forekomme.

Det mest almindelige sted for spredning af osteosarkom eller metastasering er lungerne. Mere sjældent kan det også sprede sig til knoglerne.

Sjældent kan sarkomer være forbundet med øgede calciumniveauer (hyperkalcæmi), og de kan forårsage nyresten, forstoppelse, forvirring eller hjerteproblemer.

Blødt vævsarcoma

Et af de mest bemærkelsesværdige tegn på bløddelssarkom er udviklingen af ​​en klump eller knude. Klumpen har tendens til at være smertefri, fast og fast på plads og kan forekomme på arme og ben to tredjedele af tiden. Den anden tredjedel forekommer på hoved, nakke, bagagerum, underliv og retroperitoneum - rummet bag bugvæggen, der indeholder en del af aorta, ringere vena cava, bugspytkirtlen og nyrerne.

Ofte er der ingen andre symptomer bortset fra en klump. Hvis klumpen vokser stor nok, mens den går ubemærket hen, kan den forårsage symptomer som smerte, hævelse, ødem og interferens med funktion af knogler, nerver og blodkar.

Hvis klumpen er placeret i visse områder, kan den forårsage mave-tarmkanalobstruktion, hvilket fører til symptomer som appetitløshed, forstoppelse og kramper. Store sarkomer, der presser på nerverne, kan føre til neurologiske problemer, og de i lemmerne kan forårsage dyb venetrombose.

Årsager

Forskere forstår ikke fuldt ud, hvad der forårsager sarkom, selvom visse risikofaktorer er stærkt forbundet med sygdommen.

Knoglesarkom

Knoglesarkomer er knyttet til miljøfaktorer og nedarvede genetiske mutationer. Eksponering for stråling og specifikke stoffer, der findes i kemoterapi-lægemidler (alkyleringsmidler) øger risikoen for osteosarkom og andre knoglecancer. Arvelige genetiske syndromer, herunder Pagets sygdom og Li-Fraumeni syndrom, er også stærkt forbundet med sygdommen.

Blødt vævsarcoma

Mange bløddelssarkomer - især pædiatriske kræftformer som alveolære sarkomer - er forbundet med sporadiske genetiske mutationer, hvoraf nogle kan udvikle sig, mens et embryo dannes. Andre er knyttet til arvelige genetiske syndromer som Li-Fraumeni, neurofibromatose type 1 og familiær adenomatøs polypose. Miljømæssige risikofaktorer inkluderer tidligere eksponering for stråling, industrielt kemisk vinylchlorid og tidligere lymfødemhistorie.

Alder spiller også en rolle. Mens de fleste mennesker med bløddelssarkomer er over 50, ses nogle undertyper ofte hos børn.

Diagnose

Både knoglesarkom og bløddelssarkom diagnosticeres med en kombination af en fysisk undersøgelse, billeddannelsesundersøgelser og en biopsi. Lab tests er mindre nyttige til diagnosticering af sarkom, og hos mange mennesker med blødt vævsarkom viser generelle blodprøver normale resultater. Der er nogle små forskelle i de anvendte tests og procedurer.

Knoglesarkom

Det primære diagnostiske billeddannelsesværktøj til knoglesarkomer er røntgenstråler. Andre billedbehandlingsværktøjer, der kan bruges, inkluderer computertomografi (CT), knoglescintigrafi eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Biopsier kan udføres med en nål eller et snit. Metoder inkluderer:

• Fin-nål aspiration (FNA)
• Kernålbiopsi
• Kirurgisk knoglebiopsi

Den udførte type biopsi afhænger af tumorens placering. En biopsi fjerner en lille vævsprøve, der derefter undersøges med et mikroskop for at stille en klar diagnose. Når der udføres nålebiopsier, fjernes en vævsprøve gennem et lille hul, der er skabt i knoglen. Hvis en biopsi kræver et snit, foretages der et lille snit i tumoren.

Laboratorietest såsom en blodprøve kan udføres. Alkalisk phosphatase- og lactatdehydrogenaseniveauer har tendens til at være forhøjet med osteosarkom og Ewing-sarkom. Imidlertid betyder høje niveauer af disse ikke kræft er til stede. Under høj celleaktivitet, som når børn vokser, eller en knogle heler fra en pause, er alkaliske fosfataseniveauer også høje. Flere tests skal udføres for at afgøre, om knoglesarkom er til stede.

Blød vævsarkom

Billedteknikker, der bruges til at diagnosticere bløddelssarkom, inkluderer:

• MR'er
• Positron emission tomografi (PET) scanninger
• CT-scanninger
• Kombination af PET-CT-scanninger

Disse værktøjer kan pege på en mulig sarkomdiagnose, men der kræves en biopsi for at bekræfte diagnosen og bestemme typen af ​​tilstedeværende sarkom. MR er velegnet til billeddannelse af blødt væv, men CT kan være mere nyttigt til diagnosticering af sarkom i brystet eller underlivet.

Enten en nål eller snitbiopsi kan bruges afhængigt af tumorens placering. En patolog med speciale i bløddelssarkomer kan undersøge det væv, der ekstraheres under en biopsi. Billedbehandlingsværktøjer såsom ultralyd eller MR kan hjælpe med at manøvrere nålen ind i tumoren. Da der ofte er behov for yderligere kirurgi for at fjerne bløddelssarkomer, udføres der normalt ikke snitbiopsier. De fleste læger foretrækker at bruge FNA eller kernenålbiopsi og overvejer kun kirurgi, hvis laboratorieevalueringer er ufuldstændige, eller hvis en tumor er svær at nå.

Iscenesættelse og klassificering

Diagnose af, hvor kræften er i kroppen, hvor den kan have spredt sig, og hvis andre dele af kroppen er berørt, kaldes iscenesættelse. Test udføres for at opdage iscenesættelse af kræft, og disse oplysninger styrer behandlingsforløbet og hjælper med at bestemme patientens chancer for bedring (prognose). Forskellige typer kræft har unikke iscenesættelse kriterier, men TNM (tumor, node, metastase) iscenesættelsesvejledning bruges til alle.

TNM-iscenesættelse bruger oplysninger om:

• Tumorens størrelse og placering
• Uanset om det har spredt sig til lymfeknuderne, og hvordan
• Om og hvor meget kræft har spredt sig til andre dele af kroppen

Disse resultater tages i betragtning for at bestemme kræftstadiet fra 1 til 4, som derefter bestemmer behandlingen. Trin 1 til 3 angiver tumorens størrelse og spredning til omgivende væv, mens trin 4 indikerer, at kræft har spredt sig til længere nåede områder af kroppen.

Læger bruger også et klassificeringssystem til at fortælle, hvor kræftcellerne ligner raske celler under et mikroskop. Kræftceller, der ligner raske celler, kaldes "godt differentieret" eller "lavgradig tumor", mellemklasse tumorer er "moderat differentieret", og kræftceller, der er ulige raske celler, kaldes "dårligt differentierede" eller "høj- klasse tumor. ”

Tumorer i lavere grad indikerer typisk mindre chance for at sprede sig hurtigt og derfor en mere gunstig prognose. Jo højere karakter, jo mere aggressiv behandling kan det være nødvendigt at være. I tilfælde af blødt vævsarkom er klassificering af vital betydning for bestemmelse af prognosen.

Iscenesættelsen og klassificeringen sammen med patientens præstationsstatus - hvor godt de kan udføre daglige opgaver og tåle behandlinger - og andre faktorer hjælper med at informere beslutninger om behandling og den samlede prognose.

Behandling

Selvom sarkombehandling kan variere efter den kræftform, der er involveret, forbliver kirurgi den mest almindelige behandling i de tidlige stadier. Kemoterapi eller stråling kan anvendes før operation for at krympe tumoren (neoadjuvant terapi) eller efter operation for at rydde eventuelle resterende kræftceller (adjuvant terapi).

Medicinbrug, også kaldet systemisk terapi, inkluderer:

• Immunterapi
• Kemoterapi
• Målrettet terapi

Disse kan bruges samtidigt, individuelt eller i kombination med kirurgi for knogle- og bløddelssarkom.

Knoglesarkom

Forløbet og typen af ​​behandling varierer afhængigt af kræftstadiet og -graden. For lavgradige sarkomer, der starter i knoglen, er kirurgisk fjernelse af tumoren og det omkringliggende område typisk. For en højkvalitets primær knoglesarkom kan kirurgi også kombineres med andre behandlinger såsom medicin og stråling.

Hvor amputation engang var en almindelig facet ved behandling af knoglesarkom, kan kirurgi, der sparer lemmer, nu bruges i 90% af tilfældene kombineret med kemoterapi. Når tumoren ekstraheres, fjernes det omgivende knoglevæv også, hvis kræftceller har spredt sig . De fleste af disse operationer kan skåne lemmerne, selvom amputationer stadig kan være nødvendige afhængigt af tumorens størrelse og placering.

Avancerede maligniteter kan stadig kræve amputation eller en type operation kaldet en rotationsplastik, hvor en sektion af knogle fjernes med de ikke-involverede ender roteret og fastgjort igen. Kirurgi bruges også til at behandle knoglesarkom, der har spredt sig (metastaseret) til andre områder af kroppen.

Blød vævsarkom

Behandlingen af ​​bløddelssarkom varierer efter type, placering og stadium. I de fleste tilfælde fjernes trin 1 og trin 2 tumorer kirurgisk og behandles med adjuverende stråling. I fase 3 og nogle fase 2 maligniteter ville kemoterapi også blive brugt.

For trin 4 bløddelssarkomer undgås kirurgi typisk, da det sjældent forbedrer resultaterne. I sådanne tilfælde kan stråling eller kemoterapi anvendes alene eller i kombination for at formindske tumoren og langsom sygdomsprogression.

I sjældne tilfælde kan kirurgi bruges til at fjerne den primære tumor og metastaser, normalt når et lille antal metastaser har spredt sig til brysthulen. Alligevel er risikoen for gentagelse høj.

Prognose

Generelt er overlevelsesgraden for bløddelssarkom bedre end for den vigtigste type knoglecancer, osteosarkom. Samlet set har sarkom en 5-årig overlevelsesrate på 65%. Den faktiske overlevelsesrate for hver patient afhænger af faktorer som:

• Hvor tumoren er placeret
• Hvis, hvor og hvor meget det har spredt sig
• Hvor hurtigt kræftcellerne spreder sig
• Når kræften er fundet

Osteosarkom har en af ​​de fattigste prognoser hos børn og teenagere, selv med aggressiv behandling. Ifølge American Cancer Society er den samlede 5-årige overlevelsesrate for børn og teenagere med osteosarkom 69%. Alligevel er der nogle knoglesarkomer, som kondrosarkom og chordomer, der har langt mere optimistiske udsigter.

Generelt har sarkom tendens til at have dårligere resultater end andre mere almindelige typer kræft (såsom carcinom) i det samme organ. For eksempel har uterinsarkom en samlet 5-årig overlevelsesrate på 42% sammenlignet med endometriecarcinom, som har en samlet overlevelsesrate på 81%.

Overlevelsesraterne er baseret på epidemiologiske data indsamlet af National Cancer Institute, kaldet SEER-databasen. For dette klassificeringssystem defineres stadierne af, om kræften er lokaliseret (begrænset til den primære tumor), regional (påvirker nærliggende væv) eller fjern (metastatisk).

Overlevelsesrater er kun estimater, og enhver individuel patient vil have en unik prognose. Da disse statistikker tages hvert 5. år, tæller de muligvis ikke altid med nyere behandlingsformer, der har været i brug inden for de nuværende 5 år.

De 5-årige overlevelsesrater gælder for, når kræften først diagnosticeres og gælder ikke, når kræft kan have spredt sig eller er blevet behandlet.

5-års overlevelsesrater efter sarkomatypeOsteosarkom60%Kondrosarkom78%Chordoma82%Blødt vævsarkom65%Gastrointestinale stromale tumorer (GIST)83%Uterin sarkom42%Alle SEER-faser kombineret (American Cancer Society) Hvad overlevelsesfrekvens virkelig betyder med kræft

Et ord fra Verywell

Knogle- og bløddelssarkom er sjælden, og hvis du oplever klumper eller andre symptomer, er chancerne for, at det ikke er kræft. Lav en aftale med din læge for at udelukke mistanke.

Hvis du eller en elsket person er blevet diagnosticeret med sarkom, skal du følge din læges råd og behandlingsplan. Ved, at der er muligheder til behandling.

Så ubehagelig som en sarkomdiagnose kan være, udvikles der nye behandlinger hvert år, der øger både overlevelsestider og sygdomsfri overlevelse, selv hos dem med fase 4-sygdom. Narkotika rettet mod usædvanlige former for sarkom er i stigende grad tilgængelige. Tal med din læge om, hvilke behandlingsmuligheder der er tilgængelige for dig.