En oversigt over Bronchiolitis Obliterans

Bronchiolitis obliterans er en alvorlig, irreversibel lungesygdom, der ofte skyldes eksponering for toksiner; det kan også udvikle sig efter en lunge- eller knoglemarvstransplantation. Også kendt som obliterativ bronchiolitis og "popcorn lunge", det forårsager symptomer svarende til dem af kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) eller astma, såsom hoste og åndenød. Diagnostiske tests kan hjælpe med at skelne disse sygdomme fra hinanden.

Bronchiolitis obliterans kan udvikle sig over et par uger eller måneder. Mens der ikke er nogen kur, er der behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere virkningerne. På trods af lungetransplantation er en mulig årsag til bronchiolitis, behandlingmeden lungetransplantation kan overvejes, når tilstanden skyldes toksineksponering.

Symptomer

Generelt er bronchiolitis obliterans en sygdom, der rammer voksne, men det kan også påvirke børn og unge. Virkningerne udvikler sig generelt i løbet af et par uger eller måneder og kan forårsage betydelig nød i dit daglige liv.

De mest almindelige symptomer på bronchiolitis obliterans er:

• En tør hoste
• Hvæsende vejrtrækning (en høj, rasp lyd, når du trækker vejret)
• Dyspnø (åndenød)
• Træthed og lav energi

Fordi bronchiolitis obliterans påvirker vejrtrækningen, vil du sandsynligvis opleve træningsintolerance over for denne tilstand. Du kan føle dig ekstrem åndenød og udmattet efter moderat fysisk anstrengelse.

Når tilstanden begynder, forværres virkningerne typisk. Generelt er symptomerne konstante, vedvarende og ikke relaterede til faktorer som vejr (i modsætning til astma, som er præget af forværringer).

Komplikationer

Hvis du har bronchiolitis obliterans, har du en øget risiko for at udvikle lungeinfektioner, såsom lungebetændelse eller bronkitis. Med bronchiolitis obliterans kan disse infektioner blive alvorlige og kan gøre dine baseline respiratoriske symptomer betydeligt værre end normalt.

Bronchiolitis obliterans, som KOL, fører til sidst til åndedrætssvigt, hvilket er en alvorligt nedsat evne til at trække vejret nok luft til at forsyne kroppen med tilstrækkelig ilt. Til sidst kan denne tilstand føre til for tidlig død.

Tilknyttede effekter

Da bronchiolitis obliterans ofte udvikler sig som reaktion på toksineksponering eller som en komplikation ved transplantation, kan du opleve andre tilknyttede symptomer.

For eksempel kan toksineksponering også forårsage problemer som hududslæt ud over din åndedrætsbesvær. En lunge- eller knoglemarvstransplantation kan også være forbundet med komplikationer ved kemoterapi (såsom appetitløshed og nedsat immunitet).

Du kan opleve disse problemer sammen med bronchiolitis obliterans.

Årsager

Bronchiolitis obliterans er typisk forud for en luftvejssygdom, toksineksponering eller lunge- eller knoglemarvstransplantation. Alvorlig betændelse i lungerne menes at forårsage tilstanden.

De mest almindelige udløsere inkluderer:

• Indånding af giftige dampe
• Luftvejsinfektioner
• Bindevævssygdomme, såsom reumatoid arthritis
• Reaktion på visse lægemidler, såsom penicillamin
• Lungetransplantation eller hjerte-lungetransplantation
• Knoglemarvstransplantation
• Stevens-Johnson syndrom

Cirka 10% af mennesker, der modtager en knoglemarvstransplantation fra en donor, udvikler bronchiolitis obliterans inden for fem år efter transplantationsproceduren, mens ca. 50% af lungetransplantationsmodtagere udvikler tilstanden inden for fem år.

Ardannelse og betændelse i bronchioles

Bronchioles er små rør i lungerne, der fører luft. Når luft ikke kan passere gennem bronchiolerne til alveolerne (luftsække), forringes kroppens iltoptagelse.

Bronchioles kan blive beskadiget som et resultat af en infektion, toksiner eller betændelse. Når de heler, kan bronchiolerne blive permanent arede. Det tykke arvæv "udsletter" i det væsentlige luftvejen, blokerer bronchiolerne og forhindrer luft i at passere igennem. Dette var navnet bronchiolitisudsletterestammer fra.

Mange forskere er bekymrede for, at de kemikalier diacetyl, som folk indånder under dampning, kan forårsage bronchiolitis obliterans. Diacetyl, et smagsforstærkende kemikalie, blev oprindeligt brugt til at forbedre smagen af ​​mikrobølge popcorn.

Hvorfor kaldes det "Popcorn Lung?"

Bronchiolitis obliterans fik tilnavnet "popcorn lunge" efter et udbrud ramt en gruppe mennesker, der arbejdede i et popcorn produktionsanlæg. Årsagen blev sporet til indånding af diacetyl, et kemikalie, der blev brugt til at give mikrobølge popcorn sin smøragtige smag.

Diagnose

Der er en række årsager til åndenød og hvæsende vejrtrækning - hvoraf mange er mere almindelige end bronchiolitis obliterans. Da behandlingen af ​​bronchiolitis obliterans er forskellig fra behandlingen af ​​andre respiratoriske tilstande, og symptomer på hver kan overlappe hinanden, er det vigtigt at få en nøjagtig diagnose.

Din sygehistorie giver typisk den største anelse om, at du kan have bronchiolitis obliterans. Hvis du har haft en lunge- eller knoglemarvstransplantation, eller hvis du har været udsat for et toksin (især industrielle toksiner), er det vigtigt, at du fortæller det til din læge.

Din fysiske undersøgelse er en vigtig del af din evaluering. Din læge vil lytte til dine vejrtrækningslyde med et stetoskop og kan registrere lyde som hvæsende vejrtrækning, der er tegn på lungesygdom.

Diagnostiske tests

Du skal muligvis have nogle diagnostiske tests for at hjælpe med at vurdere din åndedrætsfunktion. Disse tests kan vurdere sværhedsgraden af ​​din tilstand og hjælpe med at skelne bronchiolitis obliterans fra sygdomme som KOL, astma, kræft og hjertesygdomme.

• Billeddannelsestest: Dit medicinske team kan vurdere strukturen i dine lunger med en røntgenundersøgelse eller computertomografi (CT) af brystet.
• Lungefunktionstest: Ikke-invasive tests såsom tvungen ekspirationsvolumen (FEV1) og tvungen vital kapacitet (FVC) måler den mængde luft, som du kan trække vejret ind og ud.
• Lungebiopsi: Med en kirurgisk lungebiopsi fjerner din kirurg et lille stykke væv fra din lunge for at undersøge det under et mikroskop. Dette betragtes som en nøjagtig måde at diagnosticere bronchiolitis obliterans på. Denne test udgør dog nogle risici.

Behandling

Mens bronchiolitis obliterans er irreversibel, er der behandlinger, der kan hjælpe med at forhindre sygdommens progression og reducere dine symptomer. Hvis det er muligt, skal du undgå eksponering for det udfældende toksin (hvis relevant) for at undgå yderligere skader på lungerne.

Det er vigtigt at være opmærksom på, at det forventes, at bronchiolitis obliterans udvikler sig - selvom du ikke længere udsættes for, hvad der forårsagede det. Det kan være fatalt, hvis det ikke behandles.

Medicin, herunder kortikosteroider og andre immunsuppressiva, kan reducere inflammation. Dette kan hjælpe med at forhindre yderligere ardannelse og sygdomsprogression. Denne strategi kan overvejes uanset den udløser, der fik dig til at udvikle bronchiolitis obliterans.

Når du har bronchiolitis obliterans, kan din lungefunktion falde langsomt over tid, så du bliver muligvis nødt til at få nogle af dine medicinske tests gentaget, da dit sundhedsteam vurderer din sygdomsprogression og effektiviteten af ​​din behandling.

Symptomatisk behandling

Din læge kan ordinere en inhalator, som du kan bruge. Dette kan hjælpe med at lindre din åndenød og hvæsen. Du kan også rådes til at bruge et hostedæmpende middel, hvis din host er generende eller forstyrrer din søvn eller livskvalitet.

Hvis du udvikler komplikationer, såsom lungebetændelse eller bronkitis, kan du få brug for antimikrobiel behandling, såsom antibiotika eller svampedræbende medicin.

For sen-fase bronchiolitis obliterans kan du få brug for ilttilskud. Nogle mennesker får ilt ved hjælp af en næsekanyle eller en ansigtsmaske. Hvis du har fremskreden sygdom, kan det være nødvendigt med mekanisk ventilation.

Lungetransplantation

I nogle tilfælde overvejes en lungetransplantation. Dette er større operation. Selvfølgelig, hvis du udviklede bronchiolitis obliterans som en komplikation af en lungetransplantation, kan en anden transplantation være svært for dig fysisk at tolerere.

Et ord fra Verywell

Hvis du udvikler kronisk lungesygdom, kan det være svært at træne eller opretholde moderat fysisk aktivitet. Det er dog fordelagtigt at forblive aktiv. Fysioterapi og lungerehabilitering kan hjælpe dig med at opretholde et sundt bevægelsesniveau.