En oversigt over Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma er en sjælden skeletmuskelkræft, der forekommer oftest i barndommen. Det er en slags sarkom. Sarkomer er tumorer, der stammer fra mesothelceller, cellerne i kroppen, der giver anledning til bindevæv såsom knogle, brusk, muskler, ledbånd, andet blødt væv. Cirka 85% af kræftformer er derimod carcinomer, der stammer fra epitelceller.

I modsætning til carcinomer, hvor epitelceller har noget, der kaldes en "basalmembran", har sarkomer ikke et "precancerøs celle" -stadium, og derfor er screeningstests for precancerøse stadier af sygdommen ikke effektive.

Rhabdomyosarcoma er en kræft i muskelceller, specifikt skeletmuskler (stribede muskler), som hjælper med at bevæge vores kroppe. Historisk set er rhabdomyosarcoma kendt som "lille runde blåcelletumor i barndommen" baseret på den farve, cellerne vender med et specifikt farvestof, der anvendes på væv.

Alt i alt er denne kræft den tredje mest almindelige type solid cancer i barndommen (ikke inklusive blodrelaterede kræftformer såsom leukæmi). Det er lidt mere almindeligt hos drenge end piger og er også lidt mere almindeligt hos asiatiske og afroamerikanske børn end hos hvide børn.

Typer

Rhabdomyosarcoma er opdelt i tre undertyper:

• Embryonal rhabdomyosarcoma tegner sig for 60 til 70% af disse kræftformer og forekommer oftest hos børn mellem fødselsalderen og 4 år. Denne type er igen opdelt i undertyper. Embryonale tumorer kan forekomme i hoved- og nakkeområdet, urogenitale væv eller andre områder af kroppen.
• Alveolar rhabdomyosarcoma er den næst mest almindelige type og findes hos børn mellem fødselsalderen og 19. Det er den mest almindelige type rhabdomyosarcoma, der ses hos teenagere og unge voksne. Disse kræftformer findes ofte i ekstremiteterne (arme og ben), kønsorganer såvel som bryst, mave og bækken.
• Anaplastisk (pleomorf) rabdomyosarkom er mindre almindelig og ses oftere hos voksne end hos børn.

Websteder

Rhabdomyosarkomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, hvor skeletmuskulatur er til stede. De mest almindelige områder inkluderer hoved- og nakkeområdet, såsom orbitale tumorer (omkring øjet) og andre regioner, bækkenet (urogenitale tumorer), nær nerverne, der spænder hjernen (parameningeal) og i ekstremiteterne (arme og ben ).

Tegn og symptomer

Symptomerne på rhabdomyosarcoma varierer meget afhængigt af tumorstedet. Symptomer efter region i kroppen kan omfatte:

• Genitourinære tumorer: Tumorer i bækkenet kan forårsage blod i urinen eller vagina, en skrot- eller vaginal masse, obstruktion og tarm- eller blæreproblemer.
• Orbitale tumorer: Tumorer nær øjet kan forårsage hævelse omkring øjet og udbuling i øjet (proptose).
• Parameterealtumorer: Tumorer nær rygmarven kan give problemer relateret til kranialnerven, de er i nærheden af ​​såsom ansigtssmerter, bihulebetændelse, blodig næse og hovedpine.
• Ekstremiteter: Når rabdomyosarkom forekommer i arme eller ben, er det mest almindelige symptom en klump eller hævelse, der ikke forsvinder, men øges i størrelse.

Incidens

Rhabdomyosarcoma er usædvanlig og tegner sig for ca. 3,5% af kræft hos børn. Cirka 250 børn diagnosticeres med denne kræft i USA hvert år.

Årsager og risikofaktorer

Vi ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager rabdomyosarkom, men et par risikofaktorer er blevet identificeret. Disse inkluderer:

• Børn med arvelige syndromer såsom neurofibromatose type 1 (NF1), Li-Fraumeni syndrom, Costello syndrom, pleuropulmonal blastom, kardio-ansigts kutan syndrom, Noonan syndrom og Beckwith-Wiedermann syndrom
• Forældres brug af marihuana eller kokain
• Høj fødselsvægt

Diagnose

Diagnosen rhabdomyosarcom begynder normalt med en omhyggelig historie og fysisk eksamen. Afhængigt af tumorens placering kan der foretages billedundersøgelser såsom røntgen, CT-scanning, MR, knoglescanning eller PET-scanning.

For at bekræfte en mistanke om diagnose skal der normalt foretages en biopsi. Valgmulighederne kan omfatte en fin nålebiopsi (ved hjælp af en lille nål til at opsuge en prøve af vævet), en kernenålbiopsi eller en åben biopsi kan udføres. Når patologen har en prøve af vævet, ses tumoren under mikroskopet, og andre undersøgelser udføres ofte for at bestemme tumorens molekylære profil (på udkig efter genmutationer, der er ansvarlige for tumorens vækst).

For at kontrollere for metastatisk sygdom kan der udføres en sentinelknudebiopsi. Denne test involverer injektion af et blåt farvestof og radioaktivt sporstof i tumoren og derefter udtagning af en prøve af lymfeknuderne tættest på tumoren, som lyser op eller farves blå. En fuld lymfeknude-dissektion kan også være nødvendig, hvis sentinelknuderne tester positivt for kræft. Yderligere undersøgelser for at lede efter metastaser kan omfatte en knoglescanning, knoglemarvsbiopsi og / eller en CT af brystet.

Iscenesættelse og gruppering

"Alvorligheden" af en rabdomyosarkom defineres yderligere ved at finde ud af kræftstadiet eller gruppen.

Der er 4 stadier af rabdomyosarkom:

• Trin I: Trin I-tumorer findes på "gunstige steder" såsom orbital (omkring øjet), hoved og nakke, i reproduktive organer (såsom testikler eller æggestokke), rørene, der forbinder nyrerne med blæren (urinlederne) ), røret, der forbinder blæren med ydersiden (urinrøret) eller omkring galdeblæren. Disse tumorer spredes måske eller måske ikke til lymfeknuder.
• Trin II: Trin II-tumorer har ikke spredt sig til lymfeknuder, de er ikke større end 5 cm (2 1/2 tommer), men findes i "ugunstige steder" såsom et af de steder, der ikke er nævnt under trin I.
• Trin III: Tumoren var til stede på et ugunstigt sted og spredte sig måske eller måske ikke til lymfeknuder eller var større end 5 cm.
• Trin IV: En kræft i ethvert stadium eller lymfeknudeinddragelse, der har spredt sig til fjerne steder.

Der er også 4 grupper af rabdomyosarkomer:

• Gruppe I: Gruppe 1 inkluderer tumorer, der kan fjernes fuldstændigt med kirurgi og ikke har spredt sig til lymfeknuder.
• Gruppe 2: Gruppe 2-tumorer kan fjernes med kirurgi, men der er stadig kræftceller til stede ved kanten (på kanten af ​​den fjernede tumor), eller kræften har spredt sig til lymfeknuder.
• Gruppe 3: Gruppe 3-tumorer er dem, der ikke har spredt sig, men som af en eller anden grund ikke kan fjernes ved operation (ofte på grund af tumorens placering).
• Gruppe 4: Gruppe 4-tumorer inkluderer dem, der har spredt sig til fjerne områder af kroppen.

Baseret på ovenstående faser og grupper klassificeres rabdomyosarkomer efter risiko i:

• Lavrisiko barndoms rabdomyosarkom
• Mellem-risiko barndoms rabdomyosarkom
• Højrisiko barndom rabdomyosarkom

Metastaser

Når disse kræftformer spredes, er de mest almindelige steder for metastaser lunger, knoglemarv og knogler.

Behandlinger

De bedste behandlingsmuligheder for rhabdomyosarkom afhænger af sygdomsstadiet, sygdomsstedet og mange andre faktorer. Valgmuligheder inkluderer:

• Kirurgi: Kirurgi er grundpillerne i behandlingen og giver den bedste chance for langsigtet kontrol med tumoren. Operationstypen afhænger af tumorens placering.
• Strålebehandling: Strålebehandling kan bruges til enten at krympe en tumor, der ikke er funktionsdygtig, eller til at behandle kanterne af tumoren efter operationen for at fjerne eventuelle resterende kræftceller.
• Kemoterapi: Rhabdomyosarkomer har en tendens til at reagere godt på kemoterapi, hvor 80% af disse tumorer falder i størrelse med behandlingen.
• Kliniske forsøg: Andre behandlingsmetoder såsom immunterapi-lægemidler undersøges i øjeblikket i kliniske forsøg.

Håndtering

Da mange af disse kræftformer opstår i barndommen, skal både forældre og barnet klare denne uventede og skræmmende diagnose.

For ældre børn og teenagere, der lever med kræft, er der meget mere støtte end tidligere. Fra online supportfællesskaber til kræftretræer designet specielt til børn og teenagere til lejre for enten barnet eller familien, der er mange muligheder. I modsætning til skolemiljøet, hvor et barn kan føle sig unikt og ikke på en god måde, inkluderer disse grupper andre børn og teenagere eller unge voksne, der på samme måde håndterer noget, som intet barn nogensinde skulle have.

For forældre er der få ting, der er så udfordrende som at få kræft i dit barn. Mange forældre ville elske intet mindre end at skifte sted med deres barn. Alligevel er det aldrig vigtigere at tage sig af dig selv.

Der er en række personlige såvel som online-samfund (online fora såvel som Facebook-grupper), der er specielt designet til forældre til børn, der står over for kræft hos børn og især rhabdomyosarcoma. Disse støttegrupper kan være en livline, når du indser, at familievenner ikke har nogen måde at forstå, hvad du går igennem. At møde andre forældre på denne måde kan yde støtte og samtidig give dig et sted, hvor forældre kan dele den nyeste forskningsudvikling. Det er undertiden overraskende, hvordan forældre ofte er opmærksomme på de nyeste behandlingsmetoder, selv før mange onkologer i samfundet.

Minimer ikke din rolle som advokat. Onkologisk felt er stort og vokser hver dag. Og ingen er så motiverede som forældrene til et barn, der lever med kræft. Lær nogle af måderne til at undersøge kræft online, og tag dig tid til at lære om at være din egen (eller dit barns) talsmand for din kræftpleje.

Prognose

Prognosen for en rhabdomyosarkom varierer meget afhængigt af faktorer såsom typen af ​​tumor, alderen på den diagnosticerede person, tumorens placering og modtagne behandlinger. Den samlede 5-årige overlevelsesrate er 70%, hvor tumorer med lav risiko har en overlevelsesrate på 90%. Samlet set er overlevelsesraten forbedret meget i løbet af de sidste flere årtier.

Et ord fra Verywell

Rhabdomyosarcoma er en kræft hos børn, der forekommer i skeletmuskler hvor som helst disse muskler er placeret i kroppen. Symptomerne varierer afhængigt af tumorens særlige sted såvel som de bedste metoder til diagnosticering af tumoren. Kirurgi er grundpillerne i behandlingen, og hvis tumoren kan fjernes ved kirurgi, er der gode udsigter for langvarig kontrol af sygdommen. Andre behandlingsmuligheder inkluderer strålebehandling, kemoterapi og immunterapi.

Mens overlevelsen fra kræft i børnene forbedres, ved vi, at mange børn lider af de sene effekter af behandlingen.Langsigtet opfølgning med en læge, der er fortrolig med de langsigtede bivirkninger af behandlingen, er vigtig for at minimere virkningen af ​​disse tilstande.

For forældre og børn, der er diagnosticeret, er det uvurderligt at blive involveret i et supportfællesskab af andre børn og forældre, der håndterer rhabdomyosarkom, og i alderen af ​​Internettet er der nu mange muligheder tilgængelige.