Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en sjælden lidelse i røde blodlegemer, der udvikler sig, når der ikke er nok røde blodlegemer (RBC), fordi kroppen har ødelagt dem tidligere, end den skulle have. AIHA er også en type anæmi, en tilstand, hvor en person mangler nok sunde RBC'er til at bære tilstrækkelige iltniveauer til kroppens væv.
Med AHIA opstår ødelæggelsen, fordi immunforsvaret ikke fungerer korrekt og fejlagtigt mener, at røde blodlegemer er fremmede angribere og angriber dem, hvilket får dem til at dø tidligere og efterlader en person uden nok RBC. AIHA kaldes også immunhæmolytisk anæmi.
AIHA kan påvirke både voksne og børn. Det er meget sjældnere hos børn og normalt midlertidigt. Hos voksne er det en langvarig tilstand, hvor en person oplever perioder med remission (små eller ingen symptomer) og perioder med høj sygdomsaktivitet. AIHA kan enten udvikle sig pludseligt og hurtigt eller gradvist over tid.
Peter Dazeley / Getty Images
Autoimmune hæmolytiske anæmi symptomer
AIHA er klassificeret som varm og kold. Disse har nogle almindelige symptomer, men hver har også specifikke symptomer. De varme og kolde klassifikationer er relateret til typen af involverede antistoffer.
Varm AIHA
Også kaldet varm hæmolyse, varm AIHA involverer IgG-antistoffer. Disse antistoffer binder RBC'er ved normal kropstemperatur. Varm AIHA tegner sig for 75% til 80% af AIHA-tilfælde hos voksne.
Med varm AIHA kommer symptomerne gradvis op over en periode på uger til måneder. I sjældne tilfælde dukker de pludselig op over et par dage.
Symptomer kan omfatte:
- Bleg eller gullig hud
- Træthed
- Svimmelhed
- Hjertebanken
- Mørk urin
- Brystsmerter
Kold AIHA
Også kaldet kold agglutininsygdom, kold AIHA viser IgM-autoantistoffer, der binder RBC, når blod udsættes for kolde temperaturer - specifikt 32 til 50 grader Fahrenheit. Koldt AIHA påvirker ofte voksne i middelalderen eller ældre.
Symptomer med kold AIHA udløses af kolde temperaturer eller virusinfektioner og kan omfatte:
- Svimmelhed
- Træthed
- Bleg eller gul hud
- Kolde hænder og fødder eller Raynauds sygdom - en tilstand, hvor nogle områder af kroppen føles følelsesløse og kolde under visse omstændigheder
- Smerter og / eller blå farvning af hænder og fødder
- Smerter i brystet og ryggen af benene
- Opkast
- Diarré
- Hjerteproblemer, herunder arytmi eller hjertemusling
Årsager
AIHA er en relativt sjælden lidelse med en estimeret årlig forekomst på 1-3 tilfælde pr. 100.000 om året. Det er resultatet af, at immunsystemet ikke fungerer korrekt og får RBC'er til at dø for tidligt. Normalt ville RBC'er leve i kroppen i 100 til 120 dage, men med AIHA - især i alvorlige tilfælde - har RBC'er en kort levetid på kun få dage.
AIHA kan være primær eller sekundær. Primær AIHA, også kaldet idiopatisk, har ingen kendt underliggende årsag eller udviklingsmekanisme. Cirka 50% af tilfældene med AIHA er idiopatiske.
Når som helst AIHA opstår som en komplikation af en anden sygdom, bruges udtrykket sekundær. Men tilstedeværelsen af en anden tilstand betyder ikke automatisk, at en person har sekundær AIHA. Sekundær AIHA overvejes under visse omstændigheder, herunder:
- Sekundær AIHA og den underliggende tilstand forekommer oftere sammen end alene
- AIHA-symptomer forbedres, når den underliggende, mistænkte tilstand styres
- Den underliggende tilstand får immunforsvaret til at overaktivere.
Årsager til sekundær AIHA kan omfatte:
- Eksponering for visse toksiner eller kemikalier, herunder medicin
- Infektioner og vira, herunder Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller hepatitis
- Nogle typer blodkræft, herunder ikke-Hodgkins lymfom
- Autoimmune sygdomme, såsom SLE lupus
Andre årsager til AIHA kan omfatte en kombination af genetiske og miljømæssige påvirkninger. I et lille antal tilfælde kører AIHA i familier efter et autosomalt recessivt arvemønster - hvor en person ikke viser sygdommen, medmindre de arver de muterede gener. fra begge forældre.
Diagnose
Ved en diagnose af AIHA vil din læge stille spørgsmål om dine symptomer. Din læge kan derefter bestille blodprøver og urinprøver for at hjælpe med at bestemme årsagen til symptomer.
Test kan omfatte:
Komplet blodtal (CBC): Et komplet blodtal måler dele af blodet. Det inkluderer hæmoglobin og hæmatokrit. Hæmoglobin bærer ilt gennem kroppen og hæmatokrit viser, hvor meget plads RBC tager op i forhold til andre blodkomponenter. Lave niveauer af begge indikerer anæmi.
Urinhæmoglobintest: En test af urinepindepind viser positivt for blod, når RBC er til stede, eller hvis de er nedbrudt, og hæmoglobinet sendes i urinen.
Direkte antiglobulin test (direkte Coombs test): Denne test ser efter øgede antistoffer knyttet til RBC'er. En direkte Coombs-test kan bekræfte en diagnose af AIHA.
Reticulocytest: Reticulocytest måler niveauerne af reticulocytter, som er let umodne røde blodlegemer, der lige er frigivet fra knoglemarven i blodcirkulationen. Retikulocytniveauer vil være højere, hvis knoglemarven reagerer på et tab af røde blodlegemer på grund af blødning eller ødelæggelse af røde blodlegemer. Hvis hæmoglobin og hæmatokrit er lave, men retikulocytter øges, viser det, at knoglemarven reagerer passende. Hvis retikulocytter er lave, kan det indikere, at anæmi i stedet skyldes et problem med knoglemarven.
Bilirubin test: Bilirubin testen måler mængden af bilirubin i blodet. Bilirubin er et nedbrydningsprodukt af hæmolekylet i hæmoglobin, og det meste af det i blodet kommer fra ødelæggelse af røde blodlegemer. Høje bilirubinniveauer kan være tegn på hæmolytisk anæmi, leverskade eller en anden sygdom.
Haptoglobin test: Haptoglobin er et protein, der produceres af leveren, hvis rolle er at binde til ethvert frit hæmoglobin i blodet og derefter lade det ryddes og behandles igen. Hvis haptoglobinniveauerne er lave, viser det, at det bruges til at rydde høje niveauer af hæmoglobin, som det ses i hæmolytisk anæmi med den øgede ødelæggelse af RBC'er.
Test af kolde agglutininer: Denne test ser efter høje niveauer af visse antistoffer forbundet med infektioner, der forårsager AIHA. At bestemme, om en person har varme eller kolde agglutininer, kan hjælpe med at forklare, hvorfor AIHA kan forekomme.
Behandling
Hvis symptomerne på AIHA er milde, er behandling muligvis ikke nødvendig. Hvis en person er alvorligt anæmisk, kan de have brug for blodtransfusion. En blodtransfusion er dog kun midlertidig, og der er behov for andre behandlinger for at holde symptomerne administreret.
Hvis en underliggende sygdom er årsagen til AIHA, kan AIHA løse symptomer på denne tilstand under kontrol. Hvis medicin, der bruges til at behandle en anden tilstand, er årsagen, kan det stoppe AIHA-symptomer ved at stoppe dem eller reducere doser.
Hos voksne kan det immunsupprimerende lægemiddel rituximab anvendes sammen med kortikosteroider til førstelinjebehandling for AIHI. For både børn og voksne betragtes rituximab som en del af den indledende behandling og som andenlinjebehandling efter glukokortikoider. Det overvejes ikke kun efter en splenektomi. En splenektomi er ikke rutinemæssig andenlinjebehandling efter glukokortikoider.
IVIG (intravenøs immunglobulin) betragtes også i forbindelse med andre terapier, hvis indledende terapier er ineffektive.
Et ord fra Verywell
Nogle mennesker finder, at deres AHIA vil løse helt uden behandling. For andre mennesker er dette et langsigtet problem, der kan komme og gå i årevis. Din læge er den bedste position til at besvare spørgsmål om behandlinger, der kan give dig de bedste udsigter.
Det er normalt ikke muligt at forhindre AIHA, men læger overvåger mennesker, der tager visse lægemidler eller har visse sundhedsmæssige forhold. Alvorlige tilfælde af AIHA kan gøre sundhedsforholdene værre. Derfor er det en god ide at komme i kontakt med din læge, hvis du tror, du oplever tegn på AIHA.
-for-cancer-treatment.jpg)
.jpg)
