Pulmonal hypertension (PH) er en alvorlig sygdom, der defineres ved højere tryk end normalt i lungearterien.Pulmonal hypertension forårsager svimmelhed, besvimelse, åndenød, brystsmerter, træthed og hjertebanken. Over tid fører det til højre hjertesvigt.
Det er nyttigt at forstå nogle grundlæggende ting ved kredsløbssystemet for at se, hvordan pulmonal hypertension kan forekomme. Den venstre side af hjertet, som er den større side, pumper blod rig på ilt til resten af kroppen. Efter at iltet er opsamlet af andre væv og organer i kroppen, returneres det iltfattige blod til højre side af hjertet. Den højre side af hjertet pumper derefter dette blod tilbage til lungerne for at samle mere ilt.
Pulmonal hypertension opstår, når det krævede tryk for at føre blod gennem lungerne for at samle mere ilt overstiger 25 millimeter kviksølv (mmHg).
Der er mange forskellige årsager til dette. Som et resultat er pulmonal hypertension blevet kategoriseret i fem typer af Verdenssundhedsorganisationen (WHO). Lær, hvad der adskiller hver.
SDI Productions / Getty ImagesPulmonal arteriel hypertension
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) kan også kaldes primær pulmonal hypertension. Dette er WHO-gruppe 1.
Pulmonal arteriel hypertension opstår på grund af et fald i lungearteriernes diameter. Denne indsnævring kan være et resultat af stivhed, hårdhed eller en fortykkelse af arterievæggen. Resultatet er en stigning i det nødvendige tryk for at pumpe blod gennem disse indsnævrede blodkar. Over tid udvikler læsioner sig inde i disse blodkar, der yderligere hæmmer mængden af blodgennemstrømning.
Denne type pulmonal hypertension er mere almindelig hos kvinder i alderen 30-60 år.
Der er flere undertyper af PAH, som inkluderer:
Idiopatisk PAH
Dette er PAH, der forekommer i fravær af en identificerbar årsag.
Arvelig PAH
Pulmonal arteriel hypertension kan nedarves. Denne familiære type PAH er normalt forbundet med mutationer i BMPR2-genet, skønt andre gener også er blevet impliceret. Cirka 15-20% af mennesker med PAH arvede det.
Anorexigen-induceret PAH
Denne type pulmonal hypertension har været forbundet med brugen af diætpiller, specifikt dexfenfluramin (Redux) og fenfluramin (Pondimin). Disse appetitdæmpende midler er fjernet fra markedet. En anden diætpiller, der blev brugt i Europa, benfluorex, har også været forbundet med PAH, ligesom amfetamin og dasatinib.
Andre sygdomme forbundet med PAH
Flere sygdomme er blevet forbundet med udviklingen af denne type pulmonal hypertension, herunder:
- Bindevævssygdomme (sklerodermi, lupus osv.)
- HIV / AIDS
- Lever sygdom
- Medfødt hjertesygdom
- Sygdomme i knoglemarv eller blod
- Parasitiske orme
Der er i øjeblikket ingen kur mod pulmonal arteriel hypertension. Medicin såsom prostaglandiner (epoprostenolnatrium) kan forlænge og forbedre livskvaliteten for personer med PAH.
Lungehypertension på grund af venstre hjertesygdom
Pulmonal hypertension på grund af venstre hjertesygdom kan også kaldes sekundær pulmonal hypertension eller pulmonal venøs hypertension (PVH). Dette er WHO-gruppe 2. Dette er den mest almindelige type pulmonal hypertension.
Denne type pulmonal hypertension har en helt anden underliggende patologi end PAH. Pulmonal hypertension på grund af venstre hjertesygdom opstår, når venstre side af hjertet er for svag til at pumpe tilstrækkeligt, og der opstår en sikkerhedskopi i kredsløbssystemet. Denne sikkerhedskopi får efterfølgende trykket i lungerne til at stige. Det menes, at dette efter en periode fører til en ændring i vaskulaturen (blodkar), der leverer blod til lungerne.
Dette sker normalt, når venstre-sidet hjertesvigt er udviklet til et fremskredent stadium af sygdom. Personer, der udvikler PVH, kan have oplevet systemisk højt blodtryk i mange år.
Selvom denne type pulmonal hypertension er den mest almindelige type, er dens underliggende patologi dårligt forstået, og derfor er behandlingen normalt forbeholdt adressering af venstresidig hjertesvigt med medicin som diuretika eller medicin til at reducere systemisk blodtryk som ACE-hæmmere eller beta blokkere. Der er nogle argumenter for, at mere målrettede terapier, som stoffet sildenafil, kan være gavnlige ved behandling af PVH.
Lungehypertension på grund af lungesygdom
Sygdomme, der påvirker lungerne, kan føre til pulmonal hypertension. Dette er WHO-gruppe 3. Den mest almindelige lungesygdom, der fører til pulmonal hypertension, er kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL). Det kan dog også være forårsaget af søvnapnø, emfysem, interstitiel lungesygdom, lungefibrose eller endda at bo i meget høje højder i en betydelig periode.
Mennesker i denne gruppe oplever lave iltniveauer over en længere periode, hvilket fører til en ændring i vaskulaturen, der leverer blod til lungerne (sandsynligvis kapillærer og arterier). Det menes, at arterierne specifikt har tendens til at indsnævres eller blive strammere i et forsøg på at begrænse blodgennemstrømningen til de områder af lungerne, der har mest ilt. Denne indsnævring øger det samlede blodtryk, der kræves for at pumpe blod gennem lungerne.
Ligesom PVH behandles denne type pulmonal hypertension ofte ved at adressere den underliggende lungesygdom og hypoxi.
Lungehypertension forårsaget af blodpropper i lungerne
WHO-gruppe 4 består af mennesker, der udvikler pulmonal hypertension som følge af kroniske blodpropper (lungeemboli) i deres lunger. Dette kaldes også tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH). Dette er den eneste type pulmonal hypertension, der har potentialet til at blive helbredt uden hjerte- og lungetransplantation.
Hos personer med denne type pulmonal hypertension bliver blodpropperne i lungerne til arvæv i blodkarrene efter en periode, hvilket indsnævrer diameteren af disse kar og blokerer eller mindsker blodstrømmen til lungerne. Det er også muligt, at der som i PAH foregår en ombygning af de små blodkar, der leverer blod til lungerne.
De fleste personer, der oplever lungeemboli, reagerer på blodfortyndende medicin, men ca. 0,5-5% kan udvikle CTEPH. Personer, der har underliggende koagulationsforstyrrelser, kan have en øget risiko.
Nogle patienter med CTEPH kan være kandidater til et IVF-filter. Dette lille trådnetfilter placeres i den nedre vena cava og forhindrer nye blodpropper i at komme til lungerne. Tromboembolisk pulmonal hypertension kan behandles kirurgisk i nogle tilfælde. Denne operation kaldes en thromboendarterectomy.
En thromboendarterectomy er en højrisikokirurgi, der kun udføres på visse specialiserede hospitaler i hele USA af læger, der er specielt kvalificerede. Under en tromboendarterektomi placeres du på en hjerte- og lungemaskine, som cirkulerer dit blod ved at omgå dit hjerte og lunger. Der foretages et snit i brystet, så kirurgen kan få adgang til dit hjerte og lunger.
På et bestemt tidspunkt i proceduren afkøles din krop markant, og hjerte- og lungemaskinen standses et stykke tid, så lægen kan visualisere og fjerne blodpropperne fra dine lungearterier. Den gradvise afkøling af dit blod til 65 F hjælper med at forhindre organskader, mens hjerte- og lungemaskinen er slukket. Når blodpropperne er fjernet, opvarmes du gradvist igen. Normalt indsættes brystrør for at hjælpe væske fra lungerne med at dræne i genopretningsperioden.
Efter operationen bliver du sandsynligvis nødt til at blive på en intensivafdeling (ICU) i en ventilator for at hjælpe dig med at trække vejret i en dag eller to. Du kan tilbringe flere dage derefter på hospitalet. Selv efter udskrivning vil det sandsynligvis tage flere måneder for dig at begynde at føle dig bedre og længere end før du laver enfuldgenopretning.
Lungehypertension på grund af diverse årsager
Den resterende gruppe, WHO-gruppe 5, er noget af en opsamlingspunkt for alle, der har pulmonal hypertension og ikke passer ind i de andre 4 grupper. Ofte kan årsagen til pulmonal hypertension i denne gruppe ikke identificeres, men nogle gange kan den være forbundet med følgende tilstande:
- Sarcoidose
- Seglcelleanæmi
- Andre typer anæmi
- Fjernelse af milt
- Nogle metaboliske lidelser
Diagnosticering af pulmonal hypertension og identifikation af typen
Fordi symptomerne på pulmonal hypertension er vage og overlapper hinanden med mange andre sundhedsmæssige forhold, kan nogle patienter med pulmonal hypertension gå mange år, før de får en ordentlig diagnose. Mange tests kan bruges, der fører op til en faktisk diagnose, herunder:
- Blodprøver for at se på iltniveauer, nyre- eller leverfunktion og mere
- Røntgenstråler på brystet (som kan vise forstørrelse af højre hjerte)
- Hjertetest såsom et elektrokardiogram (EKG) eller ekkokardiogram
- Lungefunktionstest
- Træningstolerance tests
- En nuklear scanning for at se efter blodpropper i lungerne
Baseret på resultaterne af disse tests eller din patienthistorie kombineret med dine symptomer kan din læge have mistanke om pulmonal hypertension. Standardtesten til identifikation af pulmonal hypertension er en procedure kaldet en højre hjerte kateterisering.
En kateterisering af højre hjerte er en mindre kirurgisk procedure, der normalt udføres på et hospital på samme dag som kirurgi. Du vil blive bedøvet, og et kateter indsættes i en vene i din nakke eller lyske. Kateteret er trådet op i dit hjerte, og når der faktisk kan måle trykket i dit hjerte og lunger.
Resultaterne af en højre kateterisering kan ikke kun bruges til at afgøre, om du har pulmonal hypertension, men resultaterne kombineret med din helbredshistorie kan også bruges til at bestemme, hvilken type pulmonal hypertension du har.
Terapier til pulmonal hypertension
Lungehypertension af enhver art er en alvorlig tilstand, som normalt (med undtagelse af nogle patienter i WHO-gruppe 4) ikke kan helbredes. Behandlinger fokuserer på at forbedre livskvaliteten, mens de forhåbentlig også forlænger livet.
Det er vigtigt at finde en læge, der er specialiseret i behandling af patienter med pulmonal hypertension for at få den bedste pleje.
Hvilken behandling du og din læge beslutter, afhænger af flere faktorer, herunder den type pulmonal hypertension, du har, samt andre underliggende sundhedsmæssige forhold, der kan bidrage til din sygdom. Udforsk de muligheder, der i øjeblikket er tilgængelige, afhængigt af typen af PH.
Vasodilatorstudier
For mennesker, der allerede er diagnosticeret med pulmonal hypertension, kan en vasodilatorundersøgelse hjælpe med at overvåge effektiviteten af behandlinger. Denne undersøgelse er et kateterisering af højre hjerte med kombineret administration af en medicin, der slapper af de pulmonale blodkar. Denne test kan også afgøre, om du vil få gavn af en type medicin kaldet en calciumkanalblokker.
Traditionelle lægemidler
Nogle medikamenter, der ikke specifikt anvendes til pulmonal hypertension, kan være gavnlige til at kontrollere symptomer. Disse inkluderer calciumkanalblokkere for at sænke blodtrykket, digoxin for at øge hjertets styrke eller diuretika for at fjerne overskydende væsker fra kroppen.
Selvom disse medikamenter kan bruges i alle typer, bruges de meget ofte til WHO-gruppe type 2. Andre lægemidler, der kan bruges, inkluderer blodfortyndende medicin (ofte brugt til WHO-gruppe type 4) eller ilt (alle typer).
Endothelinreceptorantagonister
Dette er en klasse medicin, der normalt gives oralt. Endothelinreceptorantagonister forhindrer blodkarrene i at indsnævres ved at blokere endothelinreceptorer. Denne klasse medicin inkluderer:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Phosphodiesterase-hæmmere
Phosphodiesterasehæmmere stimulerer produktionen af vasodilatatorer i lungerne (kemikalier, der forårsager dilatation af blodkar) og gives også oralt. Medicin i denne lægemiddelklasse inkluderer:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravenøs medicin
Et par intravenøse lægemidler er tilgængelige til pulmonal hypertension og arbejde ved vasodilatation af de pulmonale blodkar. Disse inkluderer:
- Flolan eller Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), som også kan gives subkutant eller inhaleres
Inhalatorer
Inhalationsmedicin som iloprost kan bruges til at lindre åndenød.
Hjerte- og lungetransplantation
Når andre behandlingsmuligheder er opbrugt, kan nogle patienter med pulmonal hypertension være berettigede til at modtage en hjerte- og lungetransplantation. Mens en hjerte- og lungetransplantation potentielt kan kurere pulmonal hypertension, er det en alvorlig medicinsk procedure med en betydelig risiko for komplikationer, herunder den potentielle afvisning af donororganerne.
.jpg)
