En oversigt over sekundær progressiv multipel sklerose (SPMS)

Måske er du lige blevet diagnosticeret med sekundær progressiv MS (SPMS). Eller måske er du en af ​​de 85% til 90% af mennesker med dissemineret sklerose (MS), der oprindeligt er diagnosticeret med tilbagevendende MS (RRMS), og du er ikke sikker på, hvordan din læge ved, hvornår (eller hvis) det overgange til sekundær progressiv MS (SPMS). Uanset hvad er det godt at forstå, hvordan sygdommen kan udvikle sig, så du kan være forberedt på fremtiden.

Verywell / JR Bee

Begynder

Størstedelen af ​​mennesker med RRMS-overgang til SPMS, som er kendetegnet ved en stadig progression af symptomer og handicap med færre eller ingen tilbagefald. Men siden udviklingen af ​​sygdomsmodificerende terapier er progressionen til sekundær MS blevet hyppigere noteret.

Du kan til enhver tid gå fra at have RRMS til SPMS, men processen er gradvis og i de fleste patienter langsom. Faktisk er der ofte en grå zone mellem RRMS og SPMS, når du bevæger dig ind i den progressive fase af MS, men stadig har lejlighedsvis MS-tilbagefald.

Tegn og symptomer

Der er ingen retningslinjer eller kriterier, der definerer, når du flytter fra RRMS til SPMS, men her er nogle tegn, som du og din læge kan se efter, når du bestemmer, om denne overgang sker eller allerede er sket.

Dine lægemidler fungerer ikke godt

Nogle gange, på trods af din bedste indsats og overholdelse af at tage din sygdomsmodificerende medicin, kan du begynde at vise stigende handicap uden en tilsvarende stigning i antallet af læsioner på dine magnetiske resonansbilleddannelser (MRI). Dette kan være en indikation af, at du flytter til SPMS.

Nogle mennesker kan bekymre sig om, at de går ind i den progressive fase af MS, fordi de holder op med at få tilbagefald. Men hvis din neurologiske eksamen er stabil, er dette en megetgodtunderskrive, da det betyder, at din sygdomsmodificerende behandling fungerer.

Dine tilbagefald ændrer sig

Det naturlige forløb for RRMS er for antallet af tilbagefald, du faktisk skal falde over tid. Imidlertid kan tilbagefaldene forekomme mere alvorlige og medføre flere symptomer snarere end blot at påvirke et funktionsområde.

Gendannelse fra disse tilbagefald har også en tendens til at være ufuldstændig, hvilket betyder, at selv efter at den akutte fase af tilbagefald er passeret, har du stadig nogle symptomer og / eller handicap. Derudover reagerer du ikke længere så godt på Solu-Medrol under disse tilbagefald.

Der er en stor mængde skader set på MR

Når du har en MR, kan du og din læge muligvis se disse resultater:

Større læsioner

Dette betyder, at der er et større samlet antal læsioner, som har tendens til at være:

• Omkring ventriklerne (hulrummene i hjernen, der er fyldt med cerebrospinalvæske)
• Sammenflydende læsioner, hvilket betyder små læsioner, der danner større
• Koncentreret i hjernestammen og rygmarven

Mere aksonal skade og “sorte huller”

Områder, der vises som mørke (hypointense) pletter på en T1-scanning kaldes "sorte huller". Dette er områder, hvor der har været gentagen betændelse, hvilket fører til fuldstændig ødelæggelse af både myelin og selve axonerne. Disse områder korrelerer stærkt med handicap.

Udvidelse af CSF-fyldte ventrikler i hjernen

Dette er et mål for atrofi. Da der er mindre hjernevæv, bliver mellemrummet omkring og inden i hjernen større.

En reduktion i gadoliniumforbedrende læsioner

Paradoksalt nok falder antallet af nye, aktive gadoliniumforbedrende læsioner i senere stadier af RRMS. Dette skyldes, at sygdommen sandsynligvis bliver mere degenerativ end inflammatorisk.

Du har en større grad af handicap

Når de måles ved hjælp af EDSS (Expanded Disability Status Scale), har folk med RRMS en tendens til at have en score på 4 eller derunder. Mennesker med SPMS har derimod normalt en score på 6 eller højere, hvilket betyder, at der er brug for en form for hjælp til at gå.

Din læge vil også finde flere abnormiteter under din neurologiske undersøgelse. Dette viser, at din hjerne ikke længere kan kompensere for demyelinering - dit immunsystems angreb på myelinskeden, det beskyttende dække omkring nervefibre.

Endelig har folk, der udvikler SPMS, en tendens til at udvise mere kognitiv svækkelse. Dette skyldes sandsynligvis den større grad af atrofi i hjernen, som er stærkt korreleret med kognitiv dysfunktion. Hvad dette virkelig betyder er, at din hjerne ikke længere kan udligne skaden, især hvor der er fuldstændig axonal (nervefiber) ødelæggelse, hvilket resulterer i sorte huller.

Forståelse af EDSS (Expanded Disability Status Scale)

Årsager

Som med alle typer MS ved ingen, hvad der forårsager SPMS. Det menes at være en kombination af faktorer, der involverer genetik og miljømæssige udløsere som infektioner, D-vitaminmangel, geografi og fedme hos børn.

Med hensyn til faktorer, der kan påvirke overgangen fra RRMS til SPMS, viser undersøgelser, at mænd ser ud til at udvikle SPMS hurtigere og i en yngre alder end kvinder. Imidlertid ender begge køn med at bruge en sukkerrør i samme alder, så selvom de måske kommer ind i den progressive fase tidligere, har mænd ikke et dårligere resultat.

Rygning har også vist sig at øge din risiko for overgang fra RRMS til SPMS.

Årsager og risikofaktorer for multipel sklerose

Diagnose

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med RRMS, ved du sandsynligvis, at diagnosticeringsprocessen kan være en tidskrævende proces, da din læge udfører tests, udelukker andre forhold og sammensætter stykker af det diagnostiske puslespil.

Tilsvarende kræver diagnosticering af SPMS en kombination af strategier, herunder en grundig neurologisk undersøgelse og gentagne MR'er. Som med RRMS er der ingen endelige diagnostiske tests.

Når det kommer til diagnosticering af SPMS, skal din læge bekræfte to fakta:

• Du har en historie med RRMS: For at blive diagnosticeret med SPMS skal du først have haft RRMS. For nogle mennesker kan det være svært at bekræfte denne historie, da de måske aldrig har indset, at de havde RRMS takket være subtile symptomer eller endda fejldiagnose.
• Din MS er nu i en progressiv tilstand: Når din læge har bekræftet din RRMS-historie, skal han eller hun bekræfte, at din sygdom er progressiv, hvilket betyder, at den gradvist bliver værre.

Ændringer i SPMS

I RRMS forårsager inflammatoriske processer demyelinering. Denne betændelse kan ses på dine MR'er under tilbagefald i form af lyse hvide pletter (gadoliniumforstærkende læsioner).

Imidlertid er der i SPMS mindre betændelse og mere degeneration af gråt stof og hvidt stof samt rygmarvsatrofi (nerveskader og tab), som også kan ses på MR. Mens der stadig sker demyelinisering og betændelse, er det mere udbredt.

Rygmarvsatrofi er langt mere fremtrædende i SPMS end det er i RRMS, og dette nervetab kan forårsage tarm- og blæreproblemer sammen med mere vanskeligheder med at gå.

Mens du oplevede tilbagefald i RRMS, bliver disse mindre og mindre hyppige. I stedet vil du bemærke, at din tilstand gradvist forværres. For eksempel kan du muligvis fortælle, at det er blevet sværere at gå i de sidste par måneder, men du kan ikke bestemme en tid, hvor det pludselig blev værre.

Overgangsperioden

Der er ofte en overgangsperiode mellem når RRMS slutter og SPMS begynder. Dette kan gøre det vanskeligt at fortælle nøjagtigt, hvad der foregår, fordi der er overlapning mellem de to typer. Når din MS gradvist forværres, kan du stadig have et lejlighedsvis tilbagefald.

Sygdomsmodifikatorer

SPMS kan også klassificeres i løbet af sygdommen som aktiv, ikke aktiv og med eller uden progression.

• Aktiv: Du har tilbagefald og / eller ny MR-aktivitet.
• Progression: Der er tegn på, at din MS bliver værre.

Så hvis din SPMS for eksempel er klassificeret som ikke aktiv uden progression, er den stabil. Hvis den er aktiv uden progression, har du haft tilbagefald og / eller ny MR-aktivitet, men der er ingen tegn på forværret handicap.

Ligesom RRMS er SPMS-symptomer meget variable, og det er også den hastighed, hvormed det skrider frem. Hver situation er forskellig; nogle mennesker bliver mere handicappede hurtigere end andre.

Hvordan diagnosticeres multipel sklerose

Behandling

Symptomatisk behandling af SPMS svarer til RRMS, selvom progressive former for MS er notorisk sværere at behandle.

Rehabiliteringsterapier

Hvis din MS udvikler sig, vil din neurolog sandsynligvis gennemgå dine rehabiliteringsinterventioner med dig for at se, om du har brug for justeringer eller tilføjelser. Disse behandlinger, som inkluderer fysioterapi, ergoterapi, talesprogsterapi og kognitiv rehabilitering, kan hjælpe dig med at fungere bedst og vedligeholde din muskelstyrke og mobilitet.

Rehabiliteringsterapier til styring af din MS

Lægemiddelmodificerende terapier

De fleste sygdomsmodificerende stoffer har ikke vist fordel hos patienter med SPMS. Imidlertid blev for nylig tre lægemidler godkendt af FDA til brug hos patienter med SPMS, der stadig har en aktiv sygdom.

• Mayzent (siponimod): Denne orale medicin behandler både RRMS og aktiv SPMS. Indledende undersøgelser har vist, at det hjælper med at bremse sygdomsprogressionen efter tre måneder og seks måneder med SPMS.
• Mavenclad (cladribine): En anden oral medicin, denne DMT er generelt en andenlinjebehandling, hvis andre DMT'er ikke er effektive, eller du ikke kan tage dem af en eller anden grund.
• Zeposia (ozanimod): Dette er en nyere lægemiddeludvikling. Det er en oral medicin, der behandler tilbagefald i MS. Det antages, at Zeposia virker ved at stoppe immunceller fra at bevæge sig ud af lymfeknuderne.

Andre typer lægemidler, der kan anvendes, inkluderer monoklonale antistoffer, såsom Rituxan (rituximab) og Tysabri (natalizumab), en type II topoisomerasehæmmere, såsom mitoxantron, glutokortikoider og cytoxan.

I sjældne tilfælde kan en stamcelletransplantation være en mulighed.

Hvordan multipel sklerose behandles

Symptomstyring

Administration af dine individuelle symptomer er også en vigtig del af din pleje, især når du skifter til SPMS. Din læge kan ordinere nogle forskellige eller yderligere medicin til at hjælpe med MS-relaterede symptomer såsom:

• Træthed
• Tarm- eller blæreproblemer
• Smerte
• Depression
• Seksuel dysfunktion
• Muskelspasmer
• Gangbesvær
• Kognitiv svækkelse
• Søvnforstyrrelser
• svimmelhed

Et ord fra Verywell

Selvom behandlingen for SPMS i øjeblikket er suboptimal, skal du være sikker på, at der er mange igangværende forskningsundersøgelser, der forsøger at komme med behandlinger, der forhåbentlig vil stoppe udviklingen af ​​denne sygdom samt forbedre handicap.

Indtil da skal du være proaktiv i din pleje ved at uddanne dig selv om din sygdom, se på behandlingsmuligheder, der kan fungere for dig, og kommunikere åbent med din læge om din rejse. Dette kan hjælpe dig med at leve dit liv fuldt ud og give dig mulighed for at foretage ændringer efter behov undervejs. Vores læge diskussionsvejledning nedenfor kan hjælpe dig med at starte den samtale.

Multiple Sclerosis Doctor Diskussion Guide

Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.

Download PDF E-mail guiden

Send til dig selv eller en elsket.

Tilmelde

Denne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.

Der opstod en fejl. Prøv igen.