En oversigt over tilbagefaldende polychondritis

Tilbagefaldende polychondritis (RP) er en sjælden autoimmun tilstand, der forårsager tilbagevendende betændelse i brusk og andet væv i hele kroppen. Brusk er det hårde og fleksible væv, der dækker enderne af knoglerne ved leddene og giver form og støtte til andre kropsdele. Øret påvirkes oftest af RP, men enhver del af kroppen, der indeholder brusk, kan blive påvirket, inklusive næse, luftveje, brystkasse og led. Tegnene på tilbagefaldende polychondritis varierer person-til-person og er relateret til de dele af kroppen, der er berørt.

Ninell_Art / Getty Images

Forskere mener, at RP er en autoimmun sygdom, selvom de er usikre på, hvad der specifikt forårsager tilstanden. Målet med behandlingen er at lindre symptomer og bevare berørte bruskstrukturer.

Symptomer

Mennesker med tilbagefaldende polychondritis kan opleve:

• Leddbetændelse (gigt)
• Uklarhed i øjenlinsen (grå stær)
• Bruskbetændelse (chondritis)
• Betændelse i det ydre øre (chondritis i pinna)
• Blodkarbetændelse i de store arterier (vaskulitis)

Yderligere symptomer på RP inkluderer:

• En sadel eller pug-næse, der vises som en dukkert i næsebroen
• Røde, smertefulde og hævede øjne
• Rib smerter
• Hals- eller nakkesmerter
• Problemer med at trække vejret eller tale
• Dysfagi (synkebesvær)
• Udslæt

RP er også kendt for at forårsage problemer med en hjerteventil eller nyren. Når RP påvirker det indre øre, kan det forårsage balanceproblemer, problemer med at høre og svimmelhed (en tilstand, der får en person til at føle sig svimmel eller syg i maven).

Hvis RP påvirker luftrøret, kan det forårsage kronisk hoste eller problemer med vejrtrækning og synke. RP kan også forårsage svær smerte i ribben og brystben.

Derudover er grå stær en slutstadie manifestation af øjeninddragelse.Oftere ses betændelse (f.eks. Episcleritis, scleritis, uveitis)

Udbredelse

Det anslås, at der er 3,5 ud af hver 1.000.000 mennesker diagnosticeret med tilbagefaldende polychondritis årligt over hele verden, ifølge en rapport fra august 2018 i tidsskriftet.BiomedicinDe fleste nye diagnoser forekommer hos mennesker i 40'erne og 50'erne, men RP kan påvirke alle, uanset alder.

Pædiatriske tilfælde af RP tegner sig for mindre end 5% af de rapporterede tilfælde og rammer børn så tidligt som en måned gammel til 17 år.

Sygdommen præsenteres på samme måde hos både voksne og børn. Det påvirker begge køn, selvom kvinder er lidt mere berørt. Det påvirker alle etniske grupper med hvide og asiater, der oplever forskelle i symptomer sammenlignet med andre etniske grupper.

Årsager

En nøjagtig årsag til tilbagefald af polychondritis er ukendt, men forskere har mistanke om, at RP er en autoimmun sygdom. Tilstanden menes at være et resultat af kroppens immunsystem, der forveksler sundt brusk og væv for syge.

Generelt inkluderer risikofaktorer for autoimmune sygdomme genetik og en kombination af livs- og miljøfaktorer. Nogle tilfælde af RP kan udløses af langvarig stress eller ting i miljøet. Der har været beviser for, at nogle mennesker er født med en genetisk modtagelighed for RP.

Et genetisk træk kaldet HLA-DR4, der gør nogle mennesker dobbelt så tilbøjelige til at udvikle tilstanden. HLA eller humant leukocytantigen er en vigtig del af immunsystemet, der er ansvarlig for resistens over for og risiko for visse sygdomme.

HLA-gener er ikke eneansvarlige for visse sygdomme, men bidrager simpelthen til sygdomsrisiko på samme måde som livsstil og miljøfaktorer gør. Det betyder, at ikke alle med HLA-DR4 genet vil udvikle tilbagefaldende polychondritis.

Diagnose

Der er ikke en specifik test til at stille en diagnose af tilbagefaldende polychondritis. Din læge vil udføre en fysisk undersøgelse og bede dig om symptomer. Han eller hun kan anmode om blodarbejde for at lede efter tegn på betændelse eller røntgenstråler for at se berørte områder.

Diagnose af RP involverer opfyldelse af tre af seks specifikke kriterier. Disse inkluderer:

• Bruskbetændelse i begge ører
• Bruskbetændelse i næsen
• Betændelse i brusk i luftvejene
• Gigt i mindst fem led på samme tid
• Høre- eller balanceproblemer
• Betændelse i øjnene

Afhængigt af de symptomer, du oplever, kan din læge anmode om en biopsi. Dette indebærer at tage en lille mængde væv at se på under et mikroskop.

Det kan være nødvendigt at se andre specialister til behandling af sygdommen baseret på den type symptomer, du oplever. For eksempel kan det være en god idé at se en reumatolog, der er ekspert på gigtbetingelser og autoimmune sygdomme, eller en kardiolog, hvis du oplever hjerte-relaterede og åndedrætsproblemer, eller en smertebehandling specialist, der hjælper dig med at håndtere smerte symptomer.

Behandling

Der er ingen kur mod tilbagefald af polychondritis, men tilstanden kan behandles. De vigtigste mål for behandlingen er at lindre symptomer og bevare brusk i det berørte område.

Hovedbehandlingen for RP er kortikosteroidbehandling med prednison. Dette stof er kendt for at reducere sværhedsgraden, varigheden og hyppigheden af ​​symptomer.

Højere doser af prednison kan gives i blusseperioder, hvor sygdomsaktiviteten er højere. Lavere doser gives i perioder med remission, hvor sygdomsaktiviteten er lav.

Antiinflammatoriske lægemidler, såsom Advil eller Motrin, kan hjælpe med at håndtere smerter og lindre betændelse hos mennesker med milde tilfælde af tilstanden. I alvorlige tilfælde kan din læge anbefale stærkere lægemidler, der bremser dit overaktive immunsystem.

Methotrexat, et sygdomsmodificerende antireumatisk lægemiddel (DMARD), har vist sig at være en lovende behandling for RP i kombination med prednison som vedligeholdelsesbehandling. Forskning peger endvidere på, at methotrexat reducerer behovet for steroidbehandling.

Andre DMARDs, herunder Imuran (azathioprin), Cytoxan (cyclophosphamid), Dapsone (diaminodiphenylsulfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mycophenolat) og Neoral (cyclosporin) - med eller uden methotrexat - har været nyttige for patienter, der ikke får lindring med methotrexat alene.

Et ord fra Verywell

De langsigtede udsigter for tilbagefald af polychondritis varierer fra person til person. Generelt er tilstanden kronisk og progressiv, hvilket betyder at den bliver værre med tiden. Hos mennesker med svær sygdom er handicap mulig, herunder syns- eller hørehæmning, vestibulær dysfunktion - såsom godartet paroxysmal positionssvimmelhed (en harmløs kronisk, langvarig type svimmelhed) - eller kardiopulmonal (hjerte- og lungesygdom).

Alvorlige tilfælde af RP er livstruende. Der har dog været forbedringer i overlevelsesrater og sygdomsresultater i de senere år, og mange mennesker med RP og andre autoimmune sygdomme lever fortsat lange og tilfredsstillende liv. Selv mennesker, der udvikler handicap, kan få bedre resultater med nyere og stærkere behandlingsmuligheder.