Multipelt systematrofi (MSA) er en lidelse, der får flere dele af nervesystemet til at degenerere. De ældre navne på MSA inkluderer tre syndromer: Shy-Drager syndrom, striatonigral degeneration og olivopontocerebellar atrofi. MSA er en progressiv sygdom, der påvirker det autonome nervesystem, den del af din krop, der styrer ubevidste handlinger som blodtryk, fordøjelse og vejrtrækning.
MSA påvirker alt fra to til 15 personer pr. 100.000. Det kan tage et stykke tid at modtage en MSA-diagnose på grund af ligheden mellem MSA og andre tilstande, såsom Parkinsons sygdom. MSA diagnosticeres normalt omkring 50 år og ses hos mennesker med alle etniske baggrunde. Når symptomerne begynder, har sygdommen tendens til at udvikle sig ret hurtigt.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Symptomer på flere systematrofi
MSA-symptomer stammer fra tabet af nerveceller i nervesystemet inklusive basalganglier og lillehjernen. Hvad der forårsager dette tab af nerveceller er stadig ukendt. Mange mennesker med MSA første varselsymptomer såsom urininkontinens, erektil dysfunktion hos mænd, fald i blodtryk, når man står (ortostatisk hypotension), besvimelse og forstoppelse. Efterhånden som symptomerne skrider frem, falder de typisk under en af to grupper:
- Parkinsons type (MSA-P): dette inkluderer symptomer, der ligner Parkinsons sygdom såsom rysten i hvile, stivhed i musklerne og langsomme bevægelser, herunder gangart
- Cerebellar type (MSA-C): indebærer vanskeligheder med at gå (ataksi), problemer med at opretholde balance og problemer med at koordinere frivillige bevægelser.
Andre symptomer forbundet med MSA inkluderer vanskeligheder med at tale eller synke, søvnapnø og kolde hænder. Nogle mennesker kan også udvikle en søvnforstyrrelse, muskel- og seneforkortelse, Pisa-syndrom - hvor kroppen ser ud til at læne sig til den ene side, ufrivillig suk og antecollis - som opstår, når nakken bøjes fremad og hovedet falder ned.
Hvordan MSA diagnosticeres
Det kan være meget vanskeligt at skelne mellem MSA og Parkinsons sygdom. En måde at skelne mellem de to er at se på, hvor hurtigt sygdommen skrider frem. MSA har tendens til at udvikle sig hurtigere end Parkinsons gør. Mange mennesker med MSA har brug for et hjælpemiddel, som en kørestol eller stok, inden for flere år efter at have fået diagnosen.
En anden måde at skelne mellem de to er at behandle Parkinsons. MSA reagerer ikke godt på levodopa, den medicin, der bruges til at behandle Parkinsons. Desværre er obduktion den eneste måde at definitivt diagnosticere MSA på. Specialiseret test, såsom en PET-scanning (positronemissionstomografi), kan udelukke andre typer sjældne neurologiske lidelser.
MSA-behandling
I øjeblikket er der ingen kur mod MSA, og der er heller ikke nogen behandlinger specielt designet til at vende eller stoppe sygdomsprogression. Nogle aspekter af lidelsen er svækkende og vanskelige at behandle. Bevægelsesforstyrrelser kan behandles med levodopa og carbidopa (Sinemet), men dette har normalt begrænsede resultater.
Andre lægemidler såsom trihexyphenidyl (Artane), benztropinmesylat (Cogentin) og amantadin (Symmetrel) kan også tilbyde en vis symptomlindring. Der findes flere medikamenter til behandling af ortostatisk hypertension (blodtryksfald når man rejser sig) —fludrocortison midodrin og droxidopa. Fysisk og arbejdsterapi, herunder vandterapi, kan hjælpe med at opretholde muskelfunktion, og taleterapi kan hjælpe med at forbedre eventuelle problemer med at synke eller tale.
Hvad forskningen siger
Der er kun lidt kendt om de mekanismer, der fungerer i multiple systematrofi. Forskere ved National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) forsøger i øjeblikket at finde ud af, hvorfor proteinet alfa-synuclein opbygges i gliacellerne (celler, der giver beskyttelse til neuroner i nervesystemet) hos mennesker med MSA og neuronal (nerveceller) hos mennesker med Parkinsons sygdom. Et klinisk forsøg forsøgte at bruge stoffet rifampicin til at bremse sygdomsprogressionen, men behandlingen var ineffektiv. Data fra denne undersøgelse bruges nu i andre MSA-studier.
.jpg)
.jpg)
