En oversigt over Pustular Psoriasis

Pustulær psoriasis er en af ​​flere typer psoriasis. Det adskiller sig fra den "klassiske" form af sygdommen, kendt som plaque psoriasis, hvor tørre, røde hudlæsioner er dækket af sølvhvide skalaer. Med pustulær psoriasis danner læsionerne ømme, pus-fyldte blærer kendt som pustler. Hver af de tre hovedtyper af pustulær psoriasis adskiller sig i sin placering, sværhedsgrad og medicinske respons.

Mens der tegner sig for mindre end 1% af psoriasis tilfælde, er pustulær psoriasis uden tvivl mere alvorlig end nogen anden form for sygdommen.

Symptomer

Symptomerne på pustulær psoriasis varierer efter type. Generelt ser pustlerne ud som små hvide blærer, der ligner bumser, men uden de betændte grænser. De er normalt tæt grupperet og på toppen af ​​et plaster en rød, betændt hud.

Pustlerne bryder let ud og kan være meget kløende og smertefulde. Efter åbning danner pustlerne skorpede, skrælende læsioner, der heler langsomt.

Der er tre typer pustulær psoriasis:

• Palmoplantar pustulose (PPP) er den type, der udvikler sig på små områder af kroppen, typisk håndfladerne eller fodsålerne. PPP kan være tilbagevendende og er mest almindeligt hos mennesker, der ryger.
• Acrodermatitis continua af Hallopeau (ACH) er kendetegnet ved små, men ekstremt smertefulde pustler, der vises på fingerspidserne eller tæerne og lejlighedsvis spredes til hænder eller såler. Negle- og ledskader har været kendt for at forekomme. Smerten er ofte ekstrem nok til at gøre det vanskeligt at gå eller gribe genstande.
• Von Zumbusch psoriasis, også kendt som generaliseret pustulær psoriasis, er kendetegnet ved udbredte kløende pustler. Andre symptomer inkluderer træthed, feber, kulderystelser, kvalme, hovedpine, muskelsvaghed, ledsmerter og vægttab. Den ekstreme afskalning af huden kan føre til hurtig dehydrering, takykardi (hurtig puls) og en øget risiko for infektion. Hvis den ikke behandles korrekt, kan Von Zumbusch psoriasis blive livstruende.

Når du har symptomer på generaliseret pustulær psoriasis, er det vigtigt at søge øjeblikkelig pleje hos en hudlæge.

Årsager

Alle psoriasis sygdomme er kendetegnet ved en unormal autoimmun reaktion, hvor immunsystemet pludselig og uforklarligt angriber normale hudceller. Den efterfølgende betændelse får cellerne til at formere sig med en hurtigere hastighed, hvilket får dem til at bygge en oven på hinanden hurtigere, end de kan kaste.

Årsagen til pustulær psoriasis er dårligt forstået, men menes at være forbundet med en pludselig, ekstrem udbrud af betændelse i overgangen mellem det øverste hudlag (epidermis) og laget lige under (dermis). Ud over at udløse plaque forårsager betændelsen hurtig død af defensive hvide blodlegemer. Dette, parret med ophobning af lymfevæske, får pus til at dannes.

Pustulær psoriasis er forbundet med specifikke udløsere, der kan give anledning til akutte episoder kendt som blusser. I mange tilfælde vil en person med plaque psoriasis pludselig udvikle pustulær psoriasis, når de konfronteres med sådanne udløsere som:

• Lægemiddelreaktioner: Den mest almindelige årsag, dette involverer en bred vifte af almindelige og almindelige lægemidler.
• Især stærke topiske lægemidler kan udløse pustulær psoriasis - herunder psoriasismedicin som rå kultjære, anthralin, steroider under okklusion og zinkpyrithion i shampoo.
• Pludselig seponering af prednison: Dette kan udløse et alvorligt rebound af psoriasis-symptom, medmindre prednison-dosis gradvist tilspidses.
• Hudinfektioner (fx stafylokokker og streptokokker)
• Fototerapi: I sjældne tilfælde kan denne psoriasisbehandling udløse en alvorlig opblussen. Ud over fototerapi kan overdreven soleksponering fungere som en udløser.
• Graviditet har været kendt for at tilskynde til et pustulært udbrud, oftest i tredje trimester. Dette kan føre til abort eller dødfødsel.

Stress kan også udløse tilbagevendende blusser eller forværre en eksisterende episode. Andre episoder er idiopatiske, hvilket betyder at de ikke har nogen kendt oprindelse.

Diagnose

Diagnosen af ​​pustulær psoriasis starter med en fysisk undersøgelse og en gennemgang af din sygehistorie. Fordi pustulær psoriasis ofte forekommer hos mennesker med en historie med plaque psoriasis, kan disse evalueringer være alt, hvad der er nødvendigt for at stille en diagnose.

I sidste ende er der ingen laboratorie- eller billedbehandlingstest, der definitivt kan diagnosticere psoriasis af nogen art. Diagnosen er stort set baseret på symptomer, individuelle risikofaktorer, en gennemgang af potentielle udløsere og klinikerfaring.

Når det er sagt, vil din læge gøre alt for at fastslå, om der er andre forklaringer på symptomerne. Dette kaldes differentiel diagnose.

En af måderne til dette er at sende en pusprøve til en patolog til evaluering. Da pustulær psoriasis ikke er forårsaget af en infektion, bør der ikke være tegn på en bakterie, virus eller svamp, medmindre infektionen var sekundær (hvilket betyder en, der opstod som et resultat af hudbrud).

Blandt nogle af de sygdomme, der er inkluderet i de forskellige diagnoser, er:

• Akut generaliseret eksanthematøs pustulose
• Narkotikaudbrud reaktion
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceous
• Impetigo
• Dermatitis Herpetiformis
• Inficeret eksem
• Erythroderma
• Akut kutan lupus
• Dyshidrotisk eksem
• Dissemineret herpes simplex-virus

Behandling

Behandlingen af ​​pustulær psoriasis varierer også efter sygdomstype. Både PPP og ACH behandles normalt derhjemme, mens Von Zumbusch psoriasis næsten altid kræver hospitalsindlæggelse.

Palmoplantar Pustular Psoriasis

Milde tilfælde kræver muligvis kun topiske behandlinger, såsom hydrocortison, kultjære eller salicylsyrekremer eller lotioner. Disse kan anvendes i okklusion, hvilket betyder at huden er dækket (f.eks. Med en sok eller handske), så medicinen lettere kan absorberes.

Moderat til svære tilfælde kan kræve oral medicin som Soriatane (acitretin), et retinoidlægemiddel, der tempererer hyperproduktion af hudceller og sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARD'er) som methotrexat eller cyclosporin, som tempererer det samlede immunrespons.

Alvorlige tilfælde kan behandles med en injektion af methotrexat. Nogle gange er en behandling alt, hvad der er nødvendigt for at løse de akutte pustulære symptomer.

En anden mulighed er psoralen ultraviolet lys A (PUVA), en form for fototerapi, hvor lægemidlet psoralen sensibiliserer huden for UV-lys. Dette kan bruges, hvis pustlerne reagerer mindre på behandlingen.

Acrodermatitis Continua

Behandlingsmetoden for ACH svarer til PPP, selvom mennesker med ACH af grunde, der ikke er helt forståede, har tendens til at være mindre lydhøre over for sådanne behandlinger.

For at styrke effektiviteten af ​​ACH-behandling kombineres injicerbare biologiske lægemidler som Humira (adalimumab) og Enbrel (etanercept) ofte med oral methotrexat.

Selvom der ikke er nogen retningslinjer til at rette den passende behandling af ACH, understøtter adskillige casestudier, herunder en fra Mercer University School of Medicine i 2019, kombinationstilgangen.

Fra Zumbusch Psoriasis

De fleste tilfælde af Von Zumbusch psoriasis kræver hospitalsindlæggelse med intravenøs (IV) væske for at forhindre dehydrering og IV-antibiotika for at forhindre infektioner.

Generaliseret pustulær psoriasis behandles ved at dække huden i forbindinger gennemblødt i en blanding af aluminiumacetat og vand (Burows opløsning). Præparatet har astringerende og antibakterielle egenskaber, der kan reducere hævelse og hjælpe med helbredelse.

Orale retinoider er den mest effektive behandling for generaliseret pustulær psoriasis og betragtes som førstelinjemuligheden. Methotrexat eller cyclosporin kan tilsættes i alvorlige tilfælde.

Forebyggelse

Pustulær psoriasis kan være ekstremt foruroligende både fysisk og følelsesmæssigt. Der er lidt, du kan gøre for at undgå at få pustulær psoriasis, da årsagerne er så varierede og flerdimensionelle. Men der er ting, du kan gøre for at reducere din risiko:

• Stop med at ryge: Rygning er en af ​​de største risikofaktorer for PPP, men det bidrager også til ACH og Von Zumbusch. Hvis du ikke kan stoppe alene, skal du spørge din læge om værktøjer til ophør af rygning.
• Tabe sig: Den øgede ophobning af fedt oversættes til øgede niveauer af systemisk inflammation. Ved at spise rigtigt og træne regelmæssigt kan du reducere den inflammatoriske byrde på din krop og dermed risikoen for blusser.
• Undgå overdreven eksponering for solen: Begrænset soleksponering kan reducere hyperproduktion af hudceller. Men overeksponering kan have den modsatte effekt og udløse en akut bluss. Begræns din daglige eksponering til 15 til 20 minutter, og brug masser af solcreme.
• Administrer din stress: Mind-body-terapier som meditation, guidet billedsprog og progressiv muskelafslapning (PMR) har deres plads til at håndtere psoriasis symptomer og reducere risikoen for blusser.
• Skær ned på alkohol: Ligesom rygning kan drikke for meget øge din risiko for blusser. Dette gælder især med ikke-let øl. Hvis du ikke kan skære helt ned, skal du begrænse dig til ikke mere end to til tre drinks dagligt og erstatte ikke-let øl med let øl eller vin.