Primær progressiv afasi, eller PPA, er en type frontotemporal demens, der påvirker tale og sprog - således ordet "afasi", der henviser til vanskeligheder med udtryksfuld og / eller modtagelig kommunikation. I modsætning til Alzheimers sygdom har andre kognitive funktioner tendens til at forblive intakte i tidlig PPA.
Amelie-Benoist / Getty ImagesSymptomer på PPA
De første symptomer på PPA inkluderer vanskeligheder med at huske et bestemt ord, erstatte et nært beslægtet ord, såsom "tage" i stedet for "tack", og forståelsesproblemer. Folk med PPA kan ofte udføre indviklede opgaver, men har problemer med tale eller sprog. For eksempel kan de være i stand til at bygge et kompliceret hus, men ikke være i stand til at udtrykke sig mundtligt mundtligt eller forstå, hvad andre prøver at kommunikere til dem.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver tale og forståelse af skrevne eller talte ord vanskeligere, og mange mennesker med PPA bliver til sidst stumme. I gennemsnit få år efter, at disse indledende symptomer, der involverer sprog, vises, begynder PPA at påvirke hukommelse og andre kognitive funktioner såvel som adfærd.
Hvem får PPA?
PPA er klassificeret som en sjælden sygdom, men mange kan være udiagnosticeret, da de måske ikke søger lægehjælp eller bliver fejldiagnosticeret på grund af ukendskab med PPA. Interessant nok udvikler omkring dobbelt så mange mænd end kvinder PPA. Den gennemsnitlige alder for debut er mellem 50 og 70. De, der får PPA, er mere tilbøjelige til at have en slægtning med en eller anden form for neurologisk problem.
Årsager til PPA
Mennesker, der udvikler PPA, viser atrofi i det område af hjernen, hvor tale og sprog kontrolleres. Nogle tilfælde af PPA har en genetisk komponent, der findes i en mutation af GRN-genet.
Kategorier af PPA
PPA kan opdeles i tre kategorier:
- Semantisk PPA: Enkeltpersoner mister evnen til at sige bestemte ord, og deres evne til at genkende andre ord kan falde.
- Ikke-flydende / agrammatisk PPA: Enkeltpersoner har svært ved at danne komplette sætninger. For eksempel kan de være i stand til at tale ved hjælp af substantiver og verb, men ikke være i stand til at forbinde dem med ord som "til" og "fra." Efterhånden som den agrammatiske PPA skrider frem, kan enkeltpersoner kæmpe med at danne ord og kan have problemer med at synke og kontrollere musklen.
- Logopenisk PPA: Enkeltpersoner kan have svært ved at finde de rigtige ord at tale, men bevarer evnen til at forstå, hvad andre siger til dem.
Behandling
Der er ikke noget lægemiddel, der er specifikt godkendt til behandling af PPA.Håndtering af sygdommen inkluderer forsøg på at kompensere for sprogvanskelighederne ved hjælp af computere eller iPads samt en kommunikationsbog, gestus og tegning. Kort, der er fortrykt med bestemte sætninger eller ord, kan også være nyttige til at lade personen udtrykke sig. Andre tilgange involverer træning i ordhentning af en taleterapeut.
Derudover viste nogle undersøgelser, der involverede levering af sprogaktiviteter, kommunikationsteknikker, rådgivning og uddannelse til personer, der bor med PPA og deres ægtefæller, en signifikant forbedring i kommunikation og håndtering ved afslutningen.
Prognose og forventet levetid
Mens nogle mennesker med PPA er i stand til at fortsætte med at arbejde i nogen tid, finder andre, at de ikke er i stand til at udføre deres job, især hvis deres arbejde kræver et højere niveau for kommunikation og samarbejde med andre.
Som med andre frontotemporal demens er den langsigtede prognose begrænset. Den typiske forventede levealder fra sygdommens start er 3 til 12 år. Ofte fører komplikationer fra PPA, såsom synkebesvær, ofte til et eventuelt fald.
Et ord fra Verywell
Vi i Verywell forstår, at primær progressiv afasi kan være en vanskelig diagnose at modtage, både som individ og som familiemedlem til en person med PPA. De fleste mennesker drager fordel af at få forbindelse med andre i lignende situationer, da de håndterer de udfordringer, der udvikler sig fra PPA. En tilgængelig ressource landsdækkende er Association for Frontotemporal Dementia. De tilbyder flere lokale supportgrupper samt onlineinformation og telefonsupport.
.jpg)
