Mantelcellelymfom (MCL) er en sjælden type ikke-Hodgkins lymfom (NHL), der opstår i B-lymfocytterne, en type hvide blodlegemer, der hjælper med at bekæmpe infektion. MCL påvirker normalt lymfeknuder og kan også involvere andre organer. De fleste mennesker med MCL har en aggressiv form for sygdommen, der kræver hurtig behandling. Kandidater til intensiv terapi kan opnå remissioner, der varer op til 7 til 10 år eller endda længere. Der er et stigende antal behandlingsmuligheder for både nyligt diagnosticeret og tilbagefaldt MCL. En lille gruppe mennesker har en meget mere afslappet form for MCL, der muligvis ikke kræver øjeblikkelig behandling og kan være stabil i årevis.
Symptomer
Symptomer på MCL svarer til symptomerne på mange andre typer ikke-Hodgkins lymfom og kan omfatte en eller flere af følgende:
- Smertefri, hævede lymfeknuder
- Feber og nattesved
- Utilsigtet vægttab
- Diarré, kvalme / opkastning, mavesmerter eller ubehag
Det mest almindelige symptom på MCL er en eller flere smertefri, hævede lymfeknuder. Natsved, feber og utilsigtet vægttab er også mulige, hvor op til en tredjedel af de diagnosticerede patienter har sådanne symptomer.
Forstørrede lymfeknuder kan være tæt nok under hudens overflade til, at de kan mærkes med hænderne. De kan dog også være dybere inde i kroppen. Mindre almindeligt udvikler MCL sig uden for lymfeknuderne, i hvilket tilfælde det mest almindelige sted er mave-tarmkanalen. Når MCL påvirker mave eller tarm, kan det give symptomer som diarré og mavesmerter.
I former for MCL, der er mindre aggressive, har folk ofte ingen lymfeknudeforstørrelse og har i stedet en forstørret milt. Dette kan enten ikke give nogen symptomer eller kan forårsage følelse af fylde eller smerter i venstre øvre del af maven, der kan sprede sig til venstre skulder. Denne følelse af fylde kan være noget konstant, eller den bemærkes måske efter at have spist kun en lille mængde mad. Et andet udtryk for en forstørret milt er splenomegali.
Årsager
Ligesom mange former for kræft er den nøjagtige underliggende årsag til MCL ukendt, men forskere har mistanke om, at visse genetiske og miljømæssige faktorer kan være vigtige. MCL påvirker for det meste ældre voksne, og det er almindeligt, at personer diagnosticeret med MCL er i slutningen af 50'erne eller tidligt til midten af 60'erne. Mænd påvirkes oftere end kvinder, men årsagerne til dette mønster er ukendte.
Maligniteter udvikles i forbindelse med ændringer i genetisk kode eller mutationer i DNA. De fleste mennesker med MCL har erhvervet en specifik genetisk abnormitet, hvor der har været en udveksling af genetisk materiale mellem to kromosomer: kromosom 11 og 14. Denne udveksling kaldes en kromosomal translokation, og denne særlige translokation er skrevet videnskabeligt som t (11; 14 ) (q13; q32). Når denne translokation forekommer i B-lymfocytter, kan det bidrage til udviklingen af MCL såvel som andre B-celle maligniteter.
Andre spor om årsager kan relateres til, hvor MCL-cellerne stammer. "Mantlen" i MCL refererede oprindeligt til placeringen af celler, der engang blev anset for primært at være involveret i maligniteten. MCL syntes at udvikle sig fra en del af lymfeknuden kaldet kappezonen, et område af celler, der omgiver og omslutter en anden struktur, det germinale centrum.
Diagnose
Diagnosen MCL afhænger ligesom andre typer lymfom ofte af spor, der afsløres i processen med en grundig klinisk evaluering. Visse symptomer og fysiske fund kan påvises, og en række specialiserede tests bruges til at bekræfte den specifikke type og undertype af ikke-Hodgkins lymfom (NHL), for at bestemme sygdommens omfang og for at hjælpe med at definere de mest passende behandlinger.
I den fysiske undersøgelse kan lægen mærke lymfeknuderne i visse områder for at opdage hævelse. Undersøgelsen inkluderer også berøring af underlivet under ribbenburområdet for at forsøge at opdage hævede organer (lever, milt) og unormal væskeansamling, der kan være forbundet med sygdomme i lymfesystemet.
Blodprøver, biopsier, billeddannelsestest, knoglemarvsundersøgelse, endoskopi og / eller koloskopi, cerebrospinalvæske (CSF) analyse og / eller andre tests er alle mulige som en del af oparbejdningen af kappecellelymfom.
Biopsi
En prøve af det involverede væv eller en biopsi tages for at undersøge dets mikroskopiske udseende og udføre forskellige tests på den mistænkelige celle. Ofte biopsieres lymfeknuder, eller i nogle tilfælde fjernes en hel forstørret lymfeknude, der mistænkes for at være kræft, og undersøges. I nogle tilfælde er de mistænkelige steder muligvis ikke let tilgængelige udefra, og laparoskopi eller laparotomi-kirurgi kan være nødvendigt for at få prøver, der er dybt i maven eller bækkenet.
Ved hjælp af biopsivævet udføres specialtest for at hjælpe med at bestemme malignitetens specifikke celletype. MCL er et B-celle lymfom, og MCL celler producerer særprægede proteiner (CD5, CD19, CD20 og CD22). Andre undersøgelser udføres ofte for at detektere tilstedeværelsen af kromosom (11; 14) translokation i maligne lymfocytter og cyclin D1-proteinet. Alligevel kan andre undersøgelser, såsom test for tilstedeværelsen af TP53-mutation, have konsekvenser for beslutningen om den bedste behandling.
Billedbehandling
Et hvilket som helst antal billeddannelsesundersøgelser kan være nødvendigt, herunder røntgenbilleddannelse, computertomografi (CT) scanning, magnetisk resonansbilleddannelse (MR), positronemissionstomografi (PET) og / eller andre undersøgelser. CT-scanninger kan udføres for at se i områder som nakke, bryst, mave og bækken for at hjælpe med at opdage forstørrelse af visse lymfeknudesygdomme, der har spredt sig til visse organer. MR kan bruges til at detektere enhver sygdomsinddragelse i hjernen og rygmarven. Andre former for billeddannelse, såsom FDG-PET, kan give vigtig information om sygdommen og dens omfang.
Knoglemarvsundersøgelse
En knoglemarvsundersøgelse består faktisk af to separate, men normalt samtidig test: en knoglemarvsaspiration for at hente den flydende del af knoglemarven og en knoglemarvsbiopsi for den faste del. Test på blodcellerne opnået fra knoglemarv kan hjælpe med at bestemme, om MCL overhovedet involverer knoglemarven.
Analyse af cerebrospinalvæske
Nogle gange anbefales en analyse af cerebrospinalvæske for at lede efter abnormiteter, der indikerer spredning af kræft til hjernen og rygmarven. Denne væske opnås til analyse ved en procedure kendt som en lændepunktur.
En del af oparbejdningen for MCL er at etablere diagnosen, men den anden del er at forsøge at få så meget information som muligt om risikoen ved denne sygdom. En lille procentdel af MCL-tilfælde er mere overbærende; andre opfører sig mere aggressivt. Det er almindeligt, at MCL har spredt sig ud over lymfeknuder for at påvirke milten, knoglemarven og organer uden for lymfesystemet, såsom leveren eller regioner i fordøjelseskanalen (gastrointestinale [GI]) på diagnosetidspunktet.
Ved bestemmelse af MCL-stadiet og i at se fremad til behandlingen samles en lang række oplysninger for at forudsige det potentielle sygdomsforløb og overveje passende behandlingsmuligheder. Din alder og generelle helbred, tumorstørrelse, niveauer af enzymet lactatdehydrogenase og andre faktorer kan informere beslutningen om behandling.
Andre tests kan udføres i forventning om behandling; for eksempel kan der være test af hjerte og lunger inden intensiv behandling for at sikre, at en sådan behandling vil være tilrådelig.
Behandling
Der er en række forskellige behandlingsmuligheder til rådighed for patienter, der er nyligt diagnosticeret med MCL. De rigtige for dig afhænger af din sygdom, dine mål og dine individuelle forhold. Ofte er behandlingsregimer kategoriseret som aggressiv terapi eller mindre aggressiv terapi.
Første linie behandling
Eksempler på aggressiv behandling inkluderer følgende til induktion af remission:
- RDHA (rituximab, dexamethason, cytarabin) + platin (carboplatin, cisplatin eller oxaliplatin)
- Skiftende RCHOP / RDHAP (rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, prednison) / (rituximab, dexamethason, cytarabin, cisplatin)
- Det NORDIC-regime (dosisintensiv induktion immunochemoterapi med rituximab + cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, prednison [maxi-CHOP]) skiftevis med rituximab + højdosis cytarabin)
Unge patienter med MCL vil typisk modtage aggressiv, intensiv kemoterapi med højdosis cytarabin og derefter en stamcelletransplantation. Allogen stamcelletransplantation er en mulighed ved første remission eller på tidspunktet for tilbagefald.
Mindre aggressive eksempler på første linje kan omfatte:
- Bendamustine + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin og prednison)
- RCHOP
Vedligeholdelsesbehandling kan følge førstelinjens regime. Rituximab hver 8. uge er et sådant regime, hvor fordelene i øjeblikket vurderes.
Hvis analysen af maligniteten viser, at visse mutationer er til stede, såsom TP53-mutationer, har klinikere tendens til at foretrække flere undersøgelsesmetoder som kliniske forsøg for disse patienter.
Andelinjebehandling
Uanset om der er syv års remission eller efter blot tre år efter en mindre aggressiv indledende behandling, er der mange muligheder for andenlinjebehandling. Forskere forsøger stadig at finde ud af, hvilke der måske er bedst at starte med, og hvordan man bedst kan sekvensere dem. Eksempler inkluderer:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituximab
- Lenalidomid ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustine ± rituximab (hvis ikke tidligere givet)
- Bortezomib ± rituximab
Valget af andenlinjebehandling afhænger af faktorer, som hvilket regime der blev givet første linie, hvor længe remission varede med den indledende behandling, individuelle karakteristika for personen med MCL (alder, generel sundhed, andre medicinske tilstande) og personens MCL (højere risiko versus lavere risiko) samt personlige præferencer og forsikringsstatus / økonomiske bekymringer.
Et ord fra Verywell
En af de vigtigste ting at huske på ved MCL er, at dit MCL ikke er det samme som andres MCL, og at du ikke er en statistik. Det vil sige, at forskellige mennesker har meget forskellige oplevelser med denne sygdom.
Nogle former for MCL, såsom blastoid-varianten, er ekstremt aggressive og behandles som sådan. Andre former opfører sig mere som kronisk lymfocytisk leukæmi, en blodkræft, som de fleste mennesker "dør med snarere end dør af". Desværre har sidstnævnte gruppe været mere af undtagelsen snarere end reglen for MCL. Fremskridt med behandling af de mere almindelige B-celle lymfomer dukker dog op i et rekordhastighed, og det er sandsynligt, at mennesker med MCL også vil drage fordel af disse gennembrud.
.jpg)
