Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en relativt almindelig tilstand, hvor hjertemusklen bliver tyk og ude af stand til at pumpe blod normalt. De fleste mennesker med HCM har ikke symptomer eller finder ud af, at tilstanden forstyrrer dagligdagen. Dem, der har symptomatisk HCM, oplever typisk åndenød (dyspnø), brystsmerter og unormal hjerterytme. Billedbehandlingstest er påkrævet for at opdage hypertrofisk kardiomyopati. Når det er diagnosticeret, kan det styres (men ikke helbredes) med livsstilsforanstaltninger og medicin for at styrke og beskytte hjertet. I sjældne tilfælde er der en vis fare for hjertesvigt og endda pludselig død.

HCM er mere almindelig hos mænd end kvinder og opdages typisk ikke, før en person er i 30'erne, selvom symptomer kan dukke op hos alle i alle aldre. Et gennemsnit på en ud af hver 485 mennesker i befolkningen generelt har HCM.

Symptomer

De fleste mennesker, der har hypertrofisk kardiomyopati, oplever ikke symptomer. De, der gør det, vil sandsynligvis opleve dem, når de bliver ældre.

Potentielle symptomer på HCM inkluderer:

• Åndenød under træning, mens du ligger ned (ortopnø) eller pludselig under søvn (paroxysmal natlig dyspnø)
• Angina (brystsmerter)
• Hjertebanken
• Svimmelhed
• Træthed
• Ødem (hævelse) i anklerne
• Besvimelse (synkope)

Komplikationer

I HCM bliver de muskulære vægge i ventriklerne (de nedre kamre i hjertet) unormalt tykke — en tilstand kaldet hypertrofi. Dette får hjertemusklen til at fungere unormalt. Hvis svær, kan hypertrofi føre til hjertesvigt og hjertearytmier.

Hvis hypertrofi bliver ekstrem, kan det forvride ventriklerne, hvilket kan forstyrre mitralventilens funktion og kan forårsage en obstruktion under aortaklappen og forstyrre blodgennemstrømningen gennem hjertet. Hypertrofisk kardiomyopati er knyttet til en række problemer med hjertesundheden, hvoraf de fleste kan føre til hjertesvigt.

Diastolisk dysfunktion

Diastolisk dysfunktion refererer til en unormal stivhed i ventrikulær muskel, hvilket gør det vanskeligere for ventriklerne at fylde med blod imellem hvert slag. I HCM producerer hypertrofi i det mindste noget diastolisk dysfunktion. Hvis svær diastolisk dysfunktion kan føre til hjertesvigt, træthed og svær åndenød. Selv relativt mild diastolisk dysfunktion gør det vanskeligere for patienter med HCM at tolerere hjertearytmier, især atrieflimren.

Venstre ventrikulær udstrømningshindring (LVOT)

I LVOT skaber fortykkelse af hjertemusklen lige under aortaklappen en delvis obstruktion kendt som subvalvulær stenose, der interfererer med venstre ventrikels evne til at skubbe blod ud med hvert hjerterytme. Denne tilstand kaldes

Mitral regurgitation

I mitralregurgitation lukker mitralventilen ikke normalt, når venstre ventrikel slår, så blod strømmer bagud ("regurgitate") ind i venstre atrium. I HCM sker dette på grund af en forvrængning af den måde, hvorpå ventriklen trækker sig sammen.

Iskæmi i hjertemusklen

Med iskæmi (iltmangel), der opstår som et resultat af hypertrofisk kardiomyopati, bliver hjertet så tykt, at nogle dele af muskelen ikke får nok blod, selv når kranspulsårerne selv er helt normale. Når dette sker, kan angina forekomme (især ved anstrengelse), og et hjerteinfarkt (hjertemusklens død) er endda mulig.

Pludselig død er den mest alvorlige potentielle komplikation af HCM. Det skyldes normalt ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer.

Årsager

Denne tilstand er forårsaget af en af ​​flere genetiske mutationer, der får hjertemusklen til at blive tyk og stiv.

HCM kan være enten obstruktiv eller ikke-obstruktiv. I obstruktiv HCM tykkes væggen (septum) mellem de to nederste kamre i hjertet. Væggene i pumpekammeret kan også blive stive og blokere eller reducere blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel til aorta. De fleste mennesker med HCM har denne type.

I ikke-obstruktiv HCM stivner hjertets vigtigste pumpekammer. Dette begrænser, hvor meget blod ventriklen kan optage og pumpe ud, men blodgennemstrømningen er ikke blokeret.

I næsten halvdelen af ​​patienter med HCM arves den genetiske lidelse slet ikke, men forekommer som en spontan genmutation - i hvilket tilfælde forældrene og søskende til patienten ikke har en forhøjet risiko for HCM. Denne "nye" mutation kan dog overføres til den næste generation.

HCM er mere almindelig hos mænd end kvinder. Folk opdager ofte denne tilstand i 30'erne, selvom alle, fra nyfødte til ældre, kan vise symptomer. Undersøgelser antyder, at et gennemsnit på en af ​​hver 485 personer i befolkningen generelt har HCM.

Diagnose

Der er flere måder, denne tilstand kan diagnosticeres på:

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjertet betragtes som den bedste metode til diagnosticering af HCM. Ved hjælp af kraftige magneter og radiobølger opretter MR-scanneren billeder af hjertemusklen, så lægerne kan se, hvor godt den fungerer.
• Ekkokardiogramtestning bruger lydbølger (ultralyd) til at opdage abnormiteter i hjertets tykkelse og til at kontrollere, om kamrene og ventilerne pumper blod. Ekkokardiogrammer udføres undertiden, mens en person går eller løber på løbebånd - hvad der er kendt som en "stresstest".
• Elektrokardiogram (EKG) kan afsløre hypertrofi i venstre ventrikel. Klæbepuder, der er fastgjort til elektroder, placeres på hjertet og nogle gange benene til at måle elektriske signaler fra dit hjerte. Et EKG kan vise unormale hjerterytmer og tegn på hjertetykning. I nogle tilfælde er der brug for et bærbart EKG, kaldet en Holter-skærm. Denne enhed registrerer hjertets aktivitet kontinuerligt over en til to dage. Denne test bruges undertiden som et screeningsværktøj til at lede efter HCM hos unge atleter.

Fordi HCM er en genetisk tilstand, skal familiemedlemmer til enhver, der er diagnosticeret med det, gennemgå et EKG og et ekkokardiogram.

Behandling

Selvom HCM ikke kan helbredes, kan det i de fleste tilfælde kontrolleres. Dog kan håndteringen af ​​HCM blive ret kompleks, og enhver, der har symptomer på grund af HCM, skal følges af en kardiolog.

Blandt de behandlinger, der bruges til at håndtere hypertrofisk kardiomyopati, er:

• Betablokkere — medicin, der nedsætter hjertefrekvensen og reducerer hjertets arbejdsbyrde
• Calciumblokkere - medicin, der viser sig at reducere symptomer og forbedre træningstolerance hos mennesker med HCM
• Antiarytmiske lægemidler, såsom amiodaron, til at kontrollere hjerterytmen
• Antikoagulantia, som heparin eller warfarin for at reducere sandsynligheden for blodpropper, som kan dannes som et resultat af arytmier
• Alkoholseptumablation, en procedure, hvor ethanol (en type alkohol) injiceres gennem et rør i den lille arterie, der leverer blod til det fortykkede område af hjertemusklen, hvilket får celler der til at dø og vævet krymper.
• Septal myektomi, en åben hjerteoperation, der fjerner en del af det fortykkede septum, der buler ud i venstre ventrikel. Det betragtes generelt kun for personer med obstruktiv HCM og alvorlige symptomer, der er yngre eller hvis medicin ikke fungerer godt.
• En implanterbar cardioverter defibrillator (ICD), en pacemaker eller en hjerteresynkroniseringsbehandlingsenhed, hvis medicin ikke hjælper
• En hjertetransplantation — Hos HCM-patienter med avanceret sygdom i slutstadiet kan denne procedure erstatte en persons syge hjerte med et sundt donorhjerte.

HCM er en almindelig årsag til pludselig død hos unge atleter. Alle med HCM bør kontakte deres læge inden ekstrem anstrengelse eller konkurrencedygtig træning. For patienter med HCM, der har en høj risiko for pludselig død, bør en implanterbar defibrillator overvejes kraftigt.

Bor med HCM

Hvis du er blevet diagnosticeret med HCM, skal du muligvis foretage nogle få livsstilsjusteringer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.

• Undgå anstrengende træning, især intens, konkurrencedygtig sport og tung vægtløftning.
• Bliv godt hydreret, da dehydrering kan forværre HCM.
• Reducer dit alkoholforbrug, da drikke mere end den anbefalede mængde alkohol kan skade dit hjerte og føre til forhøjet blodtryk.
• Overvåg dine vægtændringer: En pludselig vægtforøgelse kan skyldes væskeretention forårsaget af medicin, du måske tager.
• Få regelmæssige kontroller for at overvåge din tilstand.
• Undgå at have sex efter et tungt måltid for at mindske risikoen for angina. Du bør også prøve ikke at være for energisk i starten af ​​din seksuelle aktivitet.
• Giv op med at ryge, hvilket øger din sandsynlighed for at udvikle koronararteriesygdom.

Et ord fra Verywell

En diagnose af HCM behøver ikke forhindre dig i at leve dit liv. I de fleste tilfælde er HCM en relativt godartet sygdom, hvor ca. to tredjedele af patienterne har en normal levetid uden væsentlige problemer. Hvis du er opmærksom på sygdommen og håndterer den omhyggeligt ved hjælp af din læge, er der intet at gøre forhindre dig i at leve et fuldt og aktivt liv.