Forståelse af perifer neuropati

Perifer neuropati er en medicinsk tilstand forårsaget af beskadigelse af det perifere nervesystem, det store kommunikationsnetværk, der overfører information fra hjernen og rygmarven (dvs. centralnervesystemet) til alle andre dele af kroppen. Perifere nerver sender også sensorisk information tilbage til hjernen og rygmarven, såsom en besked om, at fødderne er kolde, eller at en finger er brændt.

Oversigt

Skader på det perifere nervesystem forstyrrer disse forbindelser og kommunikation. Som statisk på en telefonlinje forvrænger perifer neuropati og afbryder undertiden meddelelser mellem hjernen og resten af ​​kroppen. Fordi hver perifer nerve har en højt specialiseret funktion i en bestemt del af kroppen, kan der opstå en bred vifte af symptomer, når nerverne beskadiges.

Nogle mennesker kan opleve:

• Midlertidig følelsesløshed
• Prikken
• Prikkende fornemmelser (paræstesi)
• Følsomhed over for berøring eller muskelsvaghed.

Andre kan lide mere ekstreme symptomer, herunder:

• Brændende smerter (især om natten)
• Muskelsvind
• Lammelse
• Organ eller kirtel dysfunktion

Hos nogle mennesker kan perifer neuropati påvirke evnen til:

• Fordøj mad let
• Oprethold sikre niveauer af blodtryk
• Sved normalt
• Oplev normal seksuel funktion

I de mest ekstreme tilfælde kan vejrtrækning blive vanskelig eller organsvigt.

Formularer

Nogle former for neuropati involverer kun skade på en nerve og kaldes mononeuropatier. Oftere påvirkes flere nerver, der påvirker alle lemmer, kaldet polyneuropati. Lejlighedsvis påvirkes to eller flere isolerede nerver i separate områder af kroppen, kaldet mononeuritis multiplex.

I akutte neuropatier, såsom Guillain-Barré syndrom (også kendt som akut inflammatorisk demyeliniserende neuropati), vises symptomer pludselig, udvikler sig hurtigt og løses langsomt, når beskadigede nerver heler.

I kroniske neuropatier begynder symptomerne subtilt og udvikler sig langsomt. Nogle mennesker kan have lindringsperioder efterfulgt af tilbagefald. Andre kan nå et plateau-stadium, hvor symptomerne forbliver de samme i mange måneder eller år. Nogle kroniske neuropatier forværres over tid, men meget få former viser sig at være fatale, medmindre de er komplicerede af andre sygdomme. Lejlighedsvis er neuropati et symptom på en anden lidelse.

I de mest almindelige former for polyneuropati er nervefibrene (individuelle celler, der udgør nerven) fjernt fra hjernen og rygmarvsfejl. Smerter og andre symptomer vises ofte symmetrisk, for eksempel i begge fødder efterfulgt af en gradvis progression op ad begge ben. Derefter kan fingre, hænder og arme blive påvirket, og symptomer kan udvikle sig ind i den centrale del af kroppen. Mange mennesker med diabetisk neuropati oplever dette mønster af stigende nerveskader.

Klassifikationer

Mere end 100 typer perifer neuropati er blevet identificeret, som hver har et karakteristisk sæt af symptomer, et udviklingsmønster og en prognose. Nedsat funktion og symptomer afhænger af typen af ​​nerver - motoriske, sensoriske eller autonome - der er beskadiget :

• Motoriske nerver styrer bevægelser af alle muskler under bevidst kontrol, såsom dem, der bruges til at gå, gribe ting eller tale.
• Sensoriske nerver overfører information om sensoriske oplevelser, såsom følelsen af ​​en let berøring eller smerten som følge af et snit.
• Autonome nerver regulerer biologiske aktiviteter, som folk ikke styrer bevidst, såsom vejrtrækning, fordøjelse af mad og hjerte- og kirtelfunktioner.

Selvom nogle neuropatier kan påvirke alle tre typer nerver, påvirker andre primært en eller to typer. Derfor kan læger, når de beskriver en patients tilstand, bruge udtryk som:

• Overvejende motorisk neuropati
• Overvejende sensorisk neuropati
• Sensorisk-motorisk neuropati
• Autonom neuropati

Symptomer

Symptomer på perifer neuropati er relateret til den type nerve, der påvirkes og kan ses over en periode på dage, uger eller endda år. Muskelsvaghed er det mest almindelige symptom på motorisk nerveskade. Andre symptomer kan omfatte:

• Smertefulde kramper og fascikulationer (ukontrolleret muskeltrækning synlig under huden)
• Muskeltab
• Knogledegeneration
• Ændringer i hud, hår og negle

De mere generelle degenerative ændringer kan også skyldes sensorisk eller autonom nervetabstab. Sensorisk nerveskade forårsager et mere komplekst spektrum af symptomer, fordi sensoriske nerver har et bredere, mere højt specialiserede udvalg af funktioner.

Større sensoriske fibre

Større sensoriske fibre indesluttet i myelin (et fedtprotein, der dækker og isolerer mange nerver) registrerer vibrationer, let berøring og positionssans. Skader på store sensoriske fibre mindsker evnen til at føle vibrationer og berøring, hvilket resulterer i en generel følelsesløshed, især i hænder og fødder.

Folk kan føle, at de har handsker og strømper på, selv når de ikke er det. Mange patienter genkender ikke ved berøring alene formerne på små genstande eller skelner mellem forskellige former. Denne beskadigelse af sensoriske fibre kan bidrage til tab af reflekser (ligesom motorisk nerveskade). Tab af positionssans gør ofte folk ude af stand til at koordinere komplekse bevægelser som at gå eller fastgøre knapper eller at opretholde deres balance, når deres øjne er lukkede.

Neuropatisk smerte er vanskelig at kontrollere og kan alvorligt påvirke følelsesmæssig trivsel og den generelle livskvalitet. Neuropatisk smerte er ofte værre om natten, hvilket forstyrrer søvn og øger den følelsesmæssige byrde ved sensorisk nerveskade.

Mindre sensoriske fibre

Mindre sensoriske fibre har ringe eller ingen myelinskeder og er ansvarlige for at overføre smerter og temperaturfornemmelser. Skader på disse fibre kan forstyrre evnen til at føle smerte eller ændringer i temperaturen.

Folk kan ikke mærke, at de er blevet såret af et snit, eller at et sår bliver smittet. Andre opdager muligvis ikke smerter, der advarer om forestående hjerteanfald eller andre akutte tilstande. (Tab af smertefølelse er et særligt alvorligt problem for mennesker med diabetes, hvilket bidrager til den høje grad af amputationer i underekstremiteterne blandt denne befolkning.)

Smertereceptorer i huden kan også blive overfølsomme, så folk kan føle svær smerte (allodyni) fra stimuli, der normalt er smertefri (for eksempel kan nogle opleve smerter fra lagner, der er draperet let over kroppen).

Autonom nerveskade

Symptomer på autonom nerveskade er forskellige og afhænger af hvilke organer eller kirtler der er påvirket. Autonom neuropati (autonom nervedysfunktion) kan blive livstruende og kan kræve akut lægehjælp i tilfælde, hvor vejrtrækningen bliver svækket, eller når hjertet begynder at slå uregelmæssigt. Almindelige symptomer på autonom nerveskade kan omfatte:

• Manglende evne til at svede normalt (hvilket kan føre til varmeintolerance)
• Tab af blærekontrol (som kan forårsage infektion eller inkontinens)
• En manglende evne til at kontrollere muskler, der udvider eller trækker blodkar for at opretholde sikre blodtryksniveauer.

Tab af kontrol over blodtrykket kan forårsage svimmelhed, lyshårhed eller endda besvimelse, når en person bevæger sig pludselig fra en siddende til en stående stilling (en tilstand kendt som postural eller ortostatisk hypotension).

Gastrointestinale symptomer ledsager ofte autonom neuropati.Nerver, der kontrollerer tarmmuskelkontraktioner, fungerer ofte ikke, hvilket fører til diarré, forstoppelse eller inkontinens. Mange mennesker har også problemer med at spise eller synke, hvis visse autonome nerver påvirkes.

Årsager

Perifer neuropati kan enten erhverves eller nedarves. Årsager til erhvervet perifer neuropati inkluderer:

• Fysisk skade (traume) på en nerve
• Tumorer
• Giftstoffer
• Autoimmune reaktioner
• Ernæringsmæssige mangler
• Alkoholisme
• Vaskulære og metaboliske lidelser

Erhvervede perifere neuropatier er grupperet i tre brede kategorier:

• Dem forårsaget af systemisk sygdom
• De forårsaget af traumer fra eksterne agenter
• Dem forårsaget af infektioner eller autoimmune lidelser, der påvirker nervevæv

Et eksempel på en erhvervet perifer neuropati er trigeminusneuralgi (også kendt som tic douloureux), hvor beskadigelse af trigeminusnerven (den store nerve i hovedet og ansigtet) forårsager episodiske anfald af ulidelig, lynlignende smerte på den ene side af ansigtet.

I nogle tilfælde er årsagen en tidligere virusinfektion, pres på nerven fra en tumor eller hævet blodkar eller sjældent multipel sklerose.

I mange tilfælde kan en specifik årsag imidlertid ikke identificeres.Læger refererer normalt til neuropatier uden kendt årsag som idiopatiske neuropatier.

Fysisk skade: Fysisk skade (traume) er den mest almindelige årsag til skade på en nerve. Skade eller pludseligt traume fra:

• Bilulykker
• Glider og falder
• Sportsrelaterede skader

En traumatisk skade kan medføre, at nerverne deles helt eller fuldstændigt, knuses, komprimeres eller strækkes, undertiden så kraftigt, at de delvist eller fuldstændigt løsnes fra rygmarven. Mindre dramatiske traumer kan også forårsage alvorlig nerveskade. Brækkede eller forskudte knogler kan udøve skadeligt tryk på naboerne, og glide skiver mellem hvirvler kan komprimere nervefibre, hvor de kommer ud af rygmarven.

Systemiske sygdomme: Systemiske sygdomme, herunder mange lidelser, der påvirker hele kroppen, forårsager ofte metaboliske neuropatier. Disse lidelser kan omfatte metaboliske og endokrine lidelser. Nervevæv er meget sårbare over for skader fra sygdomme, der forringer kroppens evne til at omdanne næringsstoffer til energi, behandle affaldsprodukter eller fremstille de stoffer, der udgør levende væv.

Diabetes: Diabetes mellitus, der er karakteriseret ved kronisk høje blodsukkerniveauer, er en førende årsag til perifer neuropati i USA. Omkring 60 procent til 70 procent af mennesker med diabetes har milde til svære former for nervesystemskader.

Nyre- og leverforstyrrelser: Nyresygdomme kan føre til unormalt store mængder giftige stoffer i blodet, som alvorligt kan skade nervevæv. Et flertal af patienter, der har behov for dialyse på grund af nyresvigt, udvikler polyneuropati. Nogle leversygdomme fører også til neuropatier som følge af kemiske ubalancer.

Hormoner: Hormonelle ubalancer kan forstyrre normale metaboliske processer og forårsage neuropatier. For eksempel nedsætter en underproduktion af skjoldbruskkirtelhormoner stofskiftet, hvilket fører til væskeretention og hævede væv, der kan udøve pres på perifere nerver.

Overproduktion af væksthormon kan føre til akromegali, en tilstand der er kendetegnet ved den unormale forstørrelse af mange dele af skelettet, herunder leddene. Nerver, der løber gennem disse berørte led, bliver ofte fanget.

Vitaminmangel og alkoholisme: Vitaminmangel og alkoholisme kan forårsage omfattende skader på nervevæv Vitaminer E, B1, B6, B12 og niacin er essentielle for en sund nervefunktion. Især thiaminmangel er almindelig blandt mennesker med alkoholisme, fordi de ofte også har dårlige kostvaner. Thiaminmangel kan forårsage smertefuld neuropati i ekstremiteterne.

Nogle forskere mener, at overdreven alkoholforbrug i sig selv kan bidrage direkte til nerveskader, en tilstand kaldet alkoholisk neuropati.

Vaskulær skade og blodsygdomme: Vaskulær skade og blodsygdomme kan nedsætte iltforsyningen til de perifere nerver og hurtigt føre til alvorlig skade på eller død af nervevæv, ligesom en pludselig mangel på ilt til hjernen kan forårsage et slagtilfælde. Diabetes fører ofte til skader på blodkar.

Forskellige typer vaskulitis (blodkarbetændelse) får ofte karvæggene til at hærde, tykne og udvikle arvæv, hvilket reducerer deres diameter og forhindrer blodgennemstrømningen. Denne kategori af nerveskader (kaldet mononeuropati multiplex eller multifokal mononeuropati) er, når isolerede nerver i forskellige områder er beskadiget.

Bindevævsforstyrrelser og kronisk betændelse: Forstyrrelser i bindevæv og kronisk betændelse forårsager direkte og indirekte nerveskader. Når de flere lag beskyttende væv, der omgiver nerverne bliver betændte, kan betændelsen spredes direkte i nervefibre.

Kronisk betændelse fører også til den gradvise ødelæggelse af bindevæv, hvilket gør nervefibre mere sårbare over for kompressionsskader og infektioner. Leddene kan blive betændte og hævede og fange nerverne og forårsage smerte.

Kræft og tumorer: Kræft og godartede tumorer kan infiltrere eller udøve skadeligt tryk på nervefibre. Tumorer kan også opstå direkte fra nervevævsceller. Udbredt polyneuropati er ofte forbundet med neurofibromatoser, genetiske sygdomme, hvor flere godartede tumorer vokser på nervevæv. Neuromer, godartede masser af tilgroet nervevæv, der kan udvikle sig efter enhver gennemtrængende skade, der ødelægger nervefibre, genererer meget intense smertesignaler og undertiden opsluger naboerne, hvilket fører til yderligere skade og endnu større smerte.

Neuromdannelse kan være et element i en mere udbredt neuropatisk smertetilstand kaldet komplekst regionalt smertesyndrom eller refleks sympatisk dystrofi syndrom, som kan være forårsaget af traumatiske skader eller kirurgisk traume.

Paraneoplastiske syndromer, en gruppe af sjældne degenerative lidelser, der udløses af en persons immunsystemrespons på en kræft tumor, kan også indirekte forårsage udbredt nerveskade.

Gentagende stress: Gentagende stress fører ofte til indeslutningsneuropatier, en særlig kategori af kompressionsskader.Kumulativ skade kan skyldes gentagne, kraftige, akavede aktiviteter, der kræver bøjning af enhver gruppe led i længere perioder. Den resulterende irritation kan medføre, at ledbånd, sener og muskler bliver betændte og hævede og indsnævrer de smalle passager, gennem hvilke nogle nerver passerer. Disse skader bliver hyppigere under graviditeten, sandsynligvis fordi vægtøgning og væskeretention også indsnævrer nervepassagerne.

Toksiner: Toksiner kan også forårsage perifer nerveskade. Mennesker, der udsættes for tungmetaller (arsen, bly, kviksølv, thallium), industrielle lægemidler eller miljøgifter udvikler ofte neuropati.

Visse lægemidler mod kræft, antikonvulsiva, antivirale midler og antibiotika har bivirkninger, der kan forårsage neuropati sekundært i forhold til lægemidler, hvilket begrænser deres langvarige brug.

Infektioner og autoimmune lidelser: Infektioner og autoimmune lidelser kan forårsage perifer neuropati. Virus og bakterier, der kan angribe nervevæv, inkluderer:

• Herpes varicella-zoster (helvedesild)
• Epstein-Barr-virus
• Cytomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex

Disse vira beskadiger sensoriske nerver alvorligt og forårsager angreb af skarpe, lynlignende smerter. Postherpetisk neuralgi opstår ofte efter et helvedesildangreb og kan være særligt smertefuld.

Den humane immundefektvirus (HIV), der forårsager AIDS, forårsager også omfattende skader på det centrale og perifere nervesystem. Virussen kan forårsage flere forskellige former for neuropati, som hver især er stærkt forbundet med et specifikt stadium af aktiv immundefektsygdom. En hurtigt progressiv, smertefuld polyneuropati, der påvirker fødder og hænder, kan være det første kliniske tegn på hiv-infektion.

Bakterielle sygdomme som Lyme-sygdom, difteri og spedalskhed er karakteriseret ved omfattende perifer nerveskade.

• Difteri og spedalskhed i USA er sjældne.
• Lyme sygdom er stigende. Lyme-sygdom kan forårsage en bred vifte af neuropatiske lidelser, der kan udvikle sig uger, måneder eller år efter flåtbid, hvis sygdommen ikke behandles.

Virus- og bakterieinfektioner kan også forårsage indirekte nerveskader ved at fremprovokere tilstande kaldet autoimmune lidelser, hvor specialiserede celler og antistoffer fra immunsystemet angriber kroppens eget væv. Disse angreb forårsager typisk ødelæggelsen af ​​nervens myelinskede eller axon.

Nogle neuropatier er forårsaget af betændelse som følge af immunsystemaktiviteter snarere end direkte skade fra infektiøse organismer.

Inflammatoriske neuropatier kan udvikle sig hurtigt eller langsomt, og kroniske former kan udvise et mønster af skiftevis remission og tilbagefald.

• Guillain-Barré syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserende neuropati) kan beskadige de motoriske, sensoriske og autonome nervefibre. De fleste mennesker kommer sig efter dette syndrom, selvom alvorlige tilfælde kan være livstruende.
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) er generelt mindre farlig, skader normalt sensoriske og motoriske nerver og efterlader autonome nerver intakte.
• Multifokal motorneuropati er en form for inflammatorisk neuropati, der udelukkende påvirker motoriske nerver; det kan være kronisk eller akut.

Arvelige neuropatier: Arvelige perifere neuropatier er forårsaget af medfødte fejl i den genetiske kode eller af nye genetiske mutationer.

• Nogle genetiske fejl fører til milde neuropatier med symptomer, der begynder i den tidlige voksenalder og resulterer i ringe svækkelse.
• Mere alvorlige arvelige neuropatier vises ofte i barndommen eller i barndommen.

De mest almindelige nedarvede neuropatier er en gruppe lidelser, der kollektivt benævnes Charcot-Marie-Tooth sygdom (som følge af mangler i gener, der er ansvarlige for fremstilling af neuroner eller myelinskeden). Symptomer inkluderer:

• Ekstrem svækkelse og spild af muskler i underben og fødder
• Gangart abnormiteter
• Tab af senereflekser
• Følelsesløshed i underbenene

Behandling

Der findes nu ingen medicinske behandlinger, der kan kurere arvelig perifer neuropati. Der er dog terapier til mange andre former. Her er nøglepunkterne for perifer neuropati-behandling.

• Enhver underliggende tilstand behandles normalt først efterfulgt af symptomatisk behandling.
• Perifere nerver har evnen til at regenerere, så længe nervecellen i sig selv ikke er dræbt.
• Symptomer kan ofte kontrolleres, og eliminering af årsagerne til specifikke former for neuropati kan ofte forhindre ny skade.
• Positive ændringer og sunde vaner skaber ofte forhold, der tilskynder nerveregenerering.
• Rettidig behandling af skader kan hjælpe med at forhindre permanent skade.

Generelt involverer behandling af perifer neuropati vedtagelse af sunde vaner for at reducere de fysiske og følelsesmæssige virkninger, såsom:

• Opretholdelse af en optimal vægt
• Undgå eksponering for toksiner
• Efter et lægeovervåget træningsprogram
• At spise en afbalanceret diæt
• Afhjælpning af vitaminmangler
• Begrænsning eller undgåelse af alkoholforbrug

Andre behandlinger for perifer neuropati inkluderer:

• Motion: aktive og passive træningsformer kan reducere kramper, forbedre muskelstyrken og forhindre spild af muskler i lammet lemmer.
• Kost og ernæring: forskellige diætstrategier kan forbedre gastrointestinale symptomer.
• Stop med at ryge: Det er især vigtigt at holde op med at ryge, fordi rygning indsnævrer blodkarrene, der leverer næringsstoffer til de perifere nerver og kan forværre neuropatiske symptomer.
• Selvplejefærdigheder: færdigheder inden for selvpleje, såsom omhyggelig fodpleje og omhyggelig sårbehandling hos mennesker med diabetes og andre, der har nedsat evne til at føle smerte, kan lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.

Systemiske sygdomme

Systemiske sygdomme kræver ofte mere komplekse behandlinger. Den strenge kontrol med blodsukkerniveauet har vist sig at reducere neuropatiske symptomer og hjælpe mennesker med diabetisk neuropati med at undgå yderligere nerveskader.

Inflammatoriske og autoimmune tilstande, der fører til neuropati, kan kontrolleres på flere måder, herunder immunsuppressive lægemidler såsom:

• Prednison
• Cyclosporin (Neoral, Sandimmune)
• Imuran (azathioprin)

Plasmaferese: Plasmaferese - en procedure, hvor blod fjernes, renses for immunsystemceller og antistoffer og derefter returneres til kroppen - kan begrænse betændelse eller undertrykke immunsystemets aktivitet. Høje doser af immunglobuliner, proteiner, der fungerer som antistoffer, kan også undertrykke unormal immunsystemaktivitet.

Smertelindring: Neuropatisk smerte er ofte vanskelig at kontrollere. Mild smerte kan undertiden lindres af analgetika, der sælges over-the-counter. Flere klasser af lægemidler har vist sig nyttige for mange patienter, der lider af mere alvorlige former for kronisk neuropatisk smerte. Disse inkluderer:

• Mexiletine, et lægemiddel udviklet til at korrigere uregelmæssige hjerterytmer (undertiden forbundet med alvorlige bivirkninger)
• Flere antiepileptika, herunder neurontin (gabapentin), lyrica (pregabalin), phenytoin og carbamazepin
• Nogle klasser af antidepressiva, herunder tricykliske stoffer, såsom amitriptylin (Elavil, Endep)

Injektioner af lokalbedøvelsesmidler, såsom lidokain eller topiske pletter indeholdende lidokain, kan lindre mere uhåndterlig smerte.

I de mest alvorlige tilfælde kan læger kirurgisk ødelægge nerver; resultaterne er dog ofte midlertidige, og proceduren kan føre til komplikationer.

Hjælpemidler: Mekaniske hjælpemidler og andre hjælpemidler kan hjælpe med at reducere smerte og mindske virkningen af ​​et fysisk handicap.

• Hånd- eller fodbøjler kan kompensere for muskelsvaghed eller lindre nervekompression.
• Ortopædiske sko kan forbedre gangforstyrrelser og hjælpe med at forhindre fodskader hos mennesker med tab af smertefølelse.
• Mekanisk ventilation kan give essentiel livsstøtte, hvis vejrtrækningen bliver stærkt svækket.

Kirurgi: Kirurgisk indgreb kan ofte give øjeblikkelig lindring fra mononeuropatier forårsaget af kompression eller klemskader.

• Reparation af en glidende disk kan reducere pres på nerverne, hvor de kommer ud af rygmarven
• Fjernelse af godartede eller ondartede tumorer kan også lindre skadeligt pres på nerverne.
• Nerveindeslutning kan ofte korrigeres ved kirurgisk frigivelse af ledbånd eller sener.