Forstyrrelser i det neuromuskulære kryds

Når man overvejer årsager til svaghed, er det meget nyttigt at forestille sig en elektrisk besked, der skyder fra hjernebarken ned til den kontraherende muskel. Undervejs bevæger impulsen sig gennem rygmarven ind i det forreste horn, ud af rygmarvsrødderne, ned ad de perifere nerver og til sidst til det neuromuskulære kryds.

Den neuromuskulære knudepunkt er, hvor det elektriske signal får neurotransmittere til at frigives fra vesikler i enden af ​​nerven (terminalen). Neurotransmitterne krydser et lille hul mellem nerveterminalen (synapsen) og overfladen af ​​muskelen (endepladen). Venter på senderne på den anden side af mellemrummet er specielle receptorer, der passer til senderen som en lås til en nøgle. Når der er anfald, fører en kaskade af ioner til muskelsammentrækning.

Neurotransmitteren, der bruges til at signalere mellem nerve og muskel, er acetylcholin. Der er flere måder, at denne passage af acetylcholin neurotransmitter mellem nerve og muskel kan afbrydes. Tre af de bedste eksempler er myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom og botulinumtoksicitet.

Myasthenia gravis

Med en prævalens mellem 150 og 200 personer pr. Million er myasthenia gravis den mest almindelige af neuromuskulære lidelser og en af ​​de bedst forståede af alle neurologiske sygdomme. Sygdommen forårsager muskelsvaghed på grund af blokerede neurotransmitterreceptorer på muskelen. Antistoffer, der normalt er beregnet til at angribe invaderende infektioner, fejler acetylcholinreceptorerne for et patogen og angreb. Motion har en tendens til at gøre svagheden værre. Mellem 60 og 70% af mennesker med myasthenia gravis har et problem med thymus, og 10 til 12% har thymoma. En række andre behandlinger er tilgængelige.

Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton er ofte det, der kaldes et paraneoplastisk syndrom, hvilket betyder, at antistoffer relateret til kræft også angriber en del af nervesystemet. I modsætning til myasthenia gravis, hvor de angrebne strukturer er på muskelen, er problemet i LEMS med enden af ​​motorenerven. Calciumkanaler åbner normalt og signalerer for frigivelse af neurotransmittere, men kan ikke gøre det i LEMS, fordi antistoffer har angrebet kanalen. Som et resultat frigives ingen neurotransmitter, og patienten oplever svaghed, fordi muskelen ikke kan modtage et signal om at trække sig sammen. Ved gentagen træning kan underskuddet overvindes; så i LEMS forbedres symptomer undertiden kortvarigt med gentagen indsats.

Botulisme

Botulinumtoksin bruges undertiden bevidst af læger til at tvinge musklerne til at slappe af i tilfælde af dystoni. I sin ikke-terapeutiske form produceres toksinet af bakterier og kan forårsage lammelse, der starter med musklerne i ansigtet og halsen og falder ned over resten af ​​kroppen. Ligesom andre kriser i det neuromuskulære kryds kan dette være en medicinsk nødsituation, der kræver intubation. Toksinet angriber proteiner, der gør det muligt for vesikler fulde af neurotransmittere inde i det præ-synaptiske neuron at dokke i enden af ​​nerven inden tømning i rummet mellem nerve og muskel. Behandling er en modgift mod botulinumtoksinet, som skal gives hurtigst muligt.

Andre neuromuskulære forbindelsesforstyrrelser

Visse lægemidler, såsom penicillamin og nogle statiner, kan sjældent forårsage en autoimmun reaktion, der efterligner myathenia gravis. Mange andre medikamenter kan forværres eller medføre en krise hos en person, der allerede har myasthenia gravis.

Test for sygdomme i det neuromuskulære kryds

Ud over en fysisk undersøgelse er det første trin i diagnosticering af en sygdom i det neuromuskulære kryds en undersøgelse af elektromyogram og nerveledning. Disse kan ikke kun hjælpe med at skelne mellem myasthenia gravis, botulinumtoksicitet og Lambert-Eaton, men kan også hjælpe med at udelukke andre lidelser såsom motorneuronsygdom, herunder amyotrof lateral sklerose.

Forstyrrelser i det neuromuskulære kryds kan være meget alvorlige, hvilket kræver intubation og ventilation for at hjælpe med at trække vejret, hvis svagheden bliver alvorlig nok. Mekanismerne for lidelserne er ret forskellige, hvilket kræver forskellige behandlinger. Korrekt diagnose er det første skridt til at genvinde både styrke og sikkerhed.