Lymfom: Tegn, symptomer og komplikationer

Lymfom er en gruppe blodkræftformer, der påvirker en type hvide blodlegemer kendt som en lymfocyt. Der er ikke mindre end 70 forskellige typer og undertyper af lymfom, bredt klassificeret under to kategorier:

• Hodgkin lymfom (HL), hvoraf der er seks typer, tegner sig for omkring 10% af alle lymfom tilfælde i USA.
• Ikke-Hodgkin lymfom (NHL), der involverer over 60 typer og undertyper, repræsenterer ca. 90% af alle tilfælde.

Sondringen mellem HL og NHL foretages ved at se på en prøve af biopsieret væv under mikroskopet. Med HL vil der være unormale celler med to kerner, kaldet Reed-Sternberg-celler, der ikke forekommer med NHL.

På trods af de cellulære forskelle har både HL og NHL mange af de samme symptomer, især i de tidlige stadier af sygdommen.

Patogenesen (den måde, hvorpå sygdommen udvikler sig) adskiller sig imidlertid markant fra den ene lymfomundertype til den næste. Nogle lymfomer udvikler sig ordnet, da denne malignitet bevæger sig gennem lymfesystemet (bestående af lymfeknuder, milt, mandler, thymuskirtel og knoglemarv).

Andre udvikler sig tilfældigt og etablerer tumorer i bestemte dele af lymfesystemet eller bevæger sig uden for systemet for at påvirke fjerne organer.

Advarselstegnene på lymfom kan ofte være så subtile, at det kan tage år, før du indser, at noget er galt. Desuden vil mange af symptomerne være uspecifikke og let forveksles med andre, mindre alvorlige sygdomme. Alligevel er der fortællende spor, du skal passe på, hvis du tror, ​​du kan have lymfom eller har en familiehistorie af sygdommen.

Hyppige symptomer

Lymfesystemet er et lukket netværk af kar og organer, hvis rolle er at isolere og dræbe bakterier i kroppen. Centralt i dette system er lymfocytter og lymfeknuder.

Som alle hvide blodlegemer er lymfocytter en del af kroppens første forsvarslinje mod infektion. De transporteres gennem det vaskulære netværk i lymfesystemet i en væske kendt som lymfe. Spredt langs ruten er tætte klynger af lymfeknuder, hvis rolle det er at filtrere bakterier, vira og andre mikroorganismer fra lymfeknuder.

Under normale omstændigheder bevæger lymfocytter sig frit ind og ud af lymfeknuderne for at fortsætte deres immunfunktioner. Når lymfom udvikler sig, vil de begynde at akkumulere i lymfeknuderne i et forsøg på at isolere og neutralisere maligniteten.

Denne ophobning sammen med ødelæggelsen af ​​andre hvide blodlegemer kendt som makrofager og monocytter kan føre til en kaskade af symptomer, der er karakteristiske for både HL og NHL, herunder:

• Lymfadenopati (hævede lymfeknuder)
• Feber
• Natsved
• Anoreksi (appetitløshed)
• Pruritus (kløe)
• Dyspnø (åndenød)
• Utilsigtet vægttab
• Vedvarende træthed

Lymfadenopati Typer

Af alle symptomerne er lymfadenopati det centrale definerende træk. De hævede knuder vil typisk blive beskrevet som værende faste, gummiagtige og bevægelige i det omgivende væv. I modsætning til de ømme lymfeknuder, der er forbundet med virusinfektioner som HIV, er lymfadenopati forårsaget af lymfom sjældent smertefuld.

Af ukendte årsager kan lymfeknudesmerter forekomme umiddelbart efter at have drukket alkohol, hvilket giver det, der kan være advarselssymbolet for lymfom.

Placeringen af ​​lymfadenopati kan også give spor om, hvilken type lymfom der er involveret:

• Med HL, som bevæger sig sekventielt gennem lymfesystemet, vil lymfadenopati næsten altid starte i overkroppen - typisk halsen (cervikale lymfeknuder), brystet (mediastinale lymfeknuder) eller armhulerne (aksillære lymfeknuder) - inden den fortsætter til underkroppen.
• Med NHL udvikler sygdommen tilfældigt og kan påvirke lymfeknuder i enhver del af kroppen, inklusive underlivet (peritoneale lymfeknuder) og lysken (inguinal lymfeknuder).

Selve det faktum, at du har hævede lymfeknuder, der ikke løser sig, bør være det første spor, du har brug for for at se en læge.

Ekstranodale symptomer

Symptomerne på lymfom er defineret af typen og undertypen af ​​det involverede lymfom såvel som dets stadium, grad (sværhedsgrad) og placering i kroppen. Dette gælder især, hvis sygdommen er ekstranodal, hvilket betyder, at den forekommer uden for lymfeknuderne.

Der er to hovedkategorier af ekstranodalt lymfom:

• Primært ekstranodalt lymfom opstår, når sygdommen stammer uden for lymfesystemet. Langt størstedelen af ​​primære ekstranodale tilfælde forekommer med NHL; det er usædvanligt sjældent med HL.
• Sekundært ekstranodalt lymfom stammer fra lymfesystemet og spredes derefter til andre organer. Dette kan forekomme med både HL og NHL.

Definitionen af ​​ekstranodal kan variere lidt baseret på, om HL eller NHL er involveret. Med HL betragtes milt, mandler og thymus som knudepunkter, da sygdommen spredes inden for lymfesystemet. I modsætning hertil betragtes disse samme organer som ekstranodale med NHL, da sygdommen udvikler sig spontant i enhver del af kroppen.

Mens nodal lymfom er karakteriseret ved lymfadenopati og andre klassiske symptomer, er symptomerne på ekstranodalt lymfom dikteret af de berørte organer.

Mavetarmkanalen

Maven og tyndtarmen er det første og næst mest almindelige sted for ekstranodalt lymfom. Primær NHL er den sædvanlige synder, hvor de fleste mavelymfomer er knyttet til en type kendt som slimhindeassocieret lymfoide væv (MALT) lymfom.

De typer af NHL, der påvirker tyndtarmen, inkluderer MALT, kappecellelymfom, Burkitt-lymfom og enteropati-associeret lymfom.

Symptomer på gastrointestinalt lymfom kan omfatte:

• Mavesmerter og smerter
• Kramper
• Dårlig fordøjelse
• Forstoppelse
• Diarré
• Utilpashed (en generel følelse af utilpashed)
• Tidlig mætning (en følelse af fylde efter et par bid)
• Kvalme og opkast
• Rektal blødning
• Sort, tjæret afføring
• Utilsigtet vægttab

Hud

Kutant (hud) lymfom forekommer med både HL og NHL. Omkring 25% af nodale lymfomer manifesterer sig med hudsymptomer, mens 65% af alle NHL-tilfælde tilskrives en undertype kendt som kutant T-celle lymfom. En af de mest almindelige undertyper er mycosis fungoides.

Symptomer på kutant lymfom kan omfatte:

• Runde hudpletter, der kan være hævet, skællet eller kløende
• Oplyste pletter på huden
• Hudtumorer, der spontant kan bryde åbne
• Tykkelse af håndfladerne eller sålerne
• En kløende, udslætlignende rødme, der dækker meget af kroppen
• Alopecia (hårtab)

Knogle og knoglemarv

Den primære involvering af knoglen i NHL er klassificeret som fase 1-lymfom, mens den sekundære involvering med udbredt (spredt) sygdom betragtes som fase 4.

Langt størstedelen af ​​knoglelymfomer er forbundet med NHL og forårsaget af en type kendt som B-celle lymfom. HL påvirker næsten aldrig knoglen.

Når lymfom påvirker knoglemarven, kan det drastisk forringe produktionen af ​​røde og hvide blodlegemer og forårsage anæmi (lave røde blodlegemer) og trombocytopeni (lave blodplader).

Det undertrykker også en specifik hvid blodlegeme produceret i knoglemarven kaldet leukocyt, hvilket fører til leukopeni. (Leukocytter er de samme celler, der er involveret i en beslægtet blodkræft kendt som leukæmi.)

Symptomer på knoglelymfom inkluderer:

• Knoglesmerter
• Hævede lemmer
• Tab af bevægelsesområde i en lem
• Træthed
• Let blå mærker og blødning

Hvis rygsøjlen er involveret, kan lymfom forårsage følelsesløshed eller prikkende fornemmelser i arme eller ben (perifer neuropati) samt tab af blære- eller tarmkontrol.

Centralnervesystemet

Lymfomer i centralnervesystemet (CNS) repræsenterer mellem 7% og 15% af alle hjernecancer. De klassificeres normalt som B-celle lymfom og forekommer hyppigst hos mennesker med nedsat immunforsvar, såsom dem med avanceret HIV-infektion.

Symptomer på primært eller sekundært CNS-lymfom inkluderer:

• Hovedpine
• Muskelsvaghed i en bestemt kropsdel
• Tab af fornemmelse i en bestemt kropsdel
• Problemer med balance, hukommelse, kognition og / eller sprog
• Ændringer i syn eller delvis synstab
• Kvalme og opkast
• Krampeanfald

Lunger

Lungelymfom (lunge) er mere almindelig med HL end NHL. Med HL er det sekundært til brystets mediastinale lymfeknuder. Hvis det forekommer med NHL, er det oftest primært og forårsaget af MALT-lymfom.

Symptomer på lungelymfom er ofte uspecifikke i de tidlige stadier af sygdommen og kan omfatte:

• Hoste
• Brystsmerter
• Feber
• Stakåndet
• Crepitus (hørbare lungeknetter)
• Hæmoptyse (hoste blod)
• Utilsigtet vægttab

Med avanceret lungelymfom kan der også være atelektase (en sammenklappet lunge) eller pleural effusion ("vand på lungerne"). På dette stadium af sygdommen vil lungerne normalt ikke være de eneste involverede organer.

Lever

Primært leverlymfom er ekstremt sjældent og næsten udelukkende forbundet med NHL. Når det er sagt, vil der være sekundær leverinddragelse hos 15% af mennesker med NHL og 10% af dem med NL. I de fleste tilfælde vil maligniteten have spredt sig fra de retroperitoneale lymfeknuder, der er placeret bag på bukhulen til leveren.

Symptomer på leverlymfom er ofte milde og ikke-specifikke og kan omfatte:

• Ekstrem træthed
• Smerter eller hævelse i øverste højre del af maven
• Mistet appetiten
• Kvalme og opkast
• Gulsot (gulfarvning af huden og / eller øjnene)
• Mørk urin
• Utilsigtet vægttab

Nyrer og binyrerne

Som med leveren er primært lymfom i nyrerne og binyrerne sjældne. Primær eller sekundær nyrelymfom efterligner ofte nyrecellecarcinom, en type kræft, der starter i de små nyrerør og forårsager symptomer såsom:

• Flankesmerter
• En klump eller hævelse i siden eller underlivet
• Hæmaturi (blod i urinen)
• Mistet appetiten
• Feber
• Vedvarende træthed
• Utilsigtet vægttab

Lymfom i binyrerne vil typisk manifestere sig med binyrebarkinsufficiens, også kendt som Addisons sygdom.

Kønsorganer

Testikulært lymfom tegner sig for omkring 5% af al unormal vækst i testiklerne. Det manifesterer sig typisk med smertefri hævelse, normalt kun i en testikel. Hvad der gør testikellymfom især bekymrende er, at det har tendens til at involvere aggressive B-celle lymfomer, der bevæger sig hurtigt ind i centralnervesystemet.

Genital involvering er kvinder er sjælden, selvom der er rapporteret om tilfælde, der involverer livmoderhalsen og livmoderen. Oftere end ikke vil kvinder opleve lymfom ikke i kønsorganerne selv, men i væv omkring kønsorganerne, kendt som adnexa.

Komplikationer

Der er seks forskellige typer HL (inklusive "klassisk" nodulær skleroserende Hodgkin-lymfom) og over 60 typer og undertyper af NHL (hvoraf 85% er B-celle lymfomer).

Typerne og undertyperne kan differentieres yderligere ved hjælp af deres karakter, hvoraf nogle vil være lavgradige (langsomt voksende) og andre vil være af høj kvalitet (aggressiv). Disse egenskaber kan ofte forudsige, hvor hurtigt og omfattende symptomer vil udvikle sig og udvikle sig.

Fordi lymfom svækker immunsystemet, kan det føre til alvorlige langsigtede komplikationer. Dette gælder især med lavgradige lymfomer, hvoraf mange ikke kan helbredes.

Mens moderne terapier har givet næsten normale forventede levealder hos mennesker med lymfom, kan løbende eksponering for kemoterapi-stoffer udløse den tidlige udvikling af aldringsrelaterede sygdomme, såsom kræft og hjertesygdomme.

Kræft

Sekundær kræft, herunder leukæmi og solide tumorer, er blandt de største dødsårsager hos mennesker med lymfom. Leukæmi kan ofte udvikle sig år og endda årtier efter eksponering for alkylerende kemoterapimedicin, mens 70% til 80% af alle sekundære faste tumorer forekommer hos mennesker med tidligere eksponering for kombineret stråling og kemoterapi.

Brystkræft hos kvinder med HL forekommer ofte 10 til 15 år efter brystbestråling, især hos dem under 35. Tilsvarende er lungekræftfrekvensen højere hos mennesker med HL, der er rygere og tidligere har gennemgået stråling og / eller kemoterapi.

Højere doser af stråling giver en større risiko for sekundær bryst- eller lungekræft, hvilket øger risikoen med så meget som 900% større sammenlignet med lavdosis brystbestråling.

Hjerte sygdom

Hjertesygdomme menes at være den førende, ikke-kræft dødsårsag hos mennesker med lymfom. Blandt de største bekymringer er koronararteriesygdom (CAD), som forekommer med en hastighed, der er tre og fem gange større end den almindelige befolkning. De fleste CAD-tilfælde udvikler sig 10 til 25 år efter eksponering for bryststrålebehandling for lymfom.

Tilsvarende er stråling i nakken forbundet med en to til fem gange stigning i risikoen for slagtilfælde. Som med CAD øger allerede eksisterende hjertesygdomme, rygning, diabetes og forhøjet blodtryk risikoen.

Hormonelle lidelser og infertilitet

Som en sygdom, der ofte påvirker organer i det endokrine system, kan lymfom forårsage hormonelle ubalancer eller mangler, der kan vedvare i årevis efter en vellykket behandling af sygdommen.

Den mest almindelige komplikation er hypothyroidisme (lav skjoldbruskkirtelfunktion), der rammer så mange som 60% af mennesker med HL. Risikoen er, at hypothyroidisme er direkte relateret til mængden af ​​stråling, der bruges til at behandle sygdommen, især i avanceret, senfaset lymfom.

Infertilitet er en almindelig bekymring hos mennesker med lymfom. Mens testikulært lymfom helt sikkert kan påvirke en mands fertilitet, er de alkylerende kemoterapimedicin, der anvendes til behandling af lymfom, de mest almindelige årsager til infertilitet hos både mænd og kvinder.

Personer, der blev behandlet med BEACOPP-regimet med kemoterapi-lægemidler (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyclophosphamid, procarbazin og prednison) blev hårdest ramt.

Så mange som 50% af kvinderne behandlet med BEACOPP-kemoterapi vil opleve unormale menstruationscyklusser, mens 89% af mændene vil udvikle azoospermi (fravær af bevægelig sæd).

Andre kemoterapiregimer (såsom AVBD) har mindre effekt. I det store og hele vil mænd og kvinder med kemoterapiinduceret infertilitet opleve genoprettet fertilitet efter afslutningen af ​​behandlingen, selvom nogle måske ender med at opleve permanent sterilitet.

Hvornår skal jeg se en læge

Den sværeste ting ved diagnosticering af lymfom er symptomernes ikke-specificitet. I mange tilfælde kan de tidlige tegn være helt fraværende og vil kun manifestere sig med åbenlyse symptomer, når sygdommen er fremskreden.

Den mest talende anelse - vedvarende lymfadenopati uden kendt årsag - bør berettige øjeblikkelig undersøgelse fra din læge. Men i tilfælde, hvor sygdommen er begrænset til brystet eller underlivet, er der muligvis slet ingen synlige tegn på lymfadenopati.

Desuden forveksles de såkaldte "B" -symptomer (feber, nattesved, vægttab) ofte som andre forhold.

Risikofaktorer

I sådanne tilfælde skal du være proaktiv, hvis du mener, at du er i risiko for lymfom. Dette kan skyldes, at du har en førstegrads slægtning (forælder, bror eller søster) med lymfom, hvilket vides at øge din risiko for NHL med 1,7 gange og HL med 3,1 gange.

Andre risikofaktorer inkluderer tidligere eksponering for stråling og kemoterapi. Selv mennesker med HL, der tidligere blev behandlet med stråling og kemo, løber en øget risiko for at udvikle NHL i senere år.

Langvarig eksponering for industrielle kemikalier, ældre alder og et kompromitteret immunsystem er også vigtige medvirkende faktorer til HL og NHL.

Andre overvejelser

Mens risikofaktorer ofte kan pege dig i retning af lymfomdiagnose, kan du ikke have nogen af ​​risikofaktorerne og stadig få sygdommen. Til dette formål er det vigtigste, du kan gøre, aldrig at ignorere symptomer, der vedvarer, hvor milde de end er.

For eksempel, hvis ikke-specifikke gastrointestinale symptomer forbedres med antacida og anden medicin, så lad din læge vide, hvis de ikke forsvinder helt. Bo ikke med dem i stilhed bare fordi de er lidt bedre.

Hvis symptomerne opstår sammen med et fald i antallet af røde blodlegemer eller antallet af hvide blodlegemer, skal du ikke være bange for at foreslå lymfom som en mulig årsag, især hvis du er nedsat immunforsvar eller er over 60 år. være alt, hvad der er nødvendigt for at identificere hævede lymfeknuder i brystet eller underlivet, hvis der ikke findes nogen i nakken, armhulen eller lysken.

Hvis din læge afviser dine bekymringer uden en tilfredsstillende forklaring, skal du søge en anden udtalelse fra en læge, der er mere villig til at undersøge dine bekymringer.