Brystkræft. Prostatakræft. Tyktarmskræft. Patienter med kræft mærkes baseret på oprindelsen af deres maligniteter. Denne kategorisering tjener et reelt formål: en af de vigtigste faktorer ved bestemmelse af behandlingsmuligheder og prognose er kræftens oprindelse, det "primære tumor" -sted.
TommL / Getty ImagesKræft af ukendt primær oprindelse
Men for omkring tre ud af 100 kræftpatienter findes det oprindelige kræftsted aldrig. Det vil sige, at patienten præsenterer med nye symptomer (såsom smerte eller blødning eller en klump) eller er asymptomatisk (har ingen symptomer), men er fundet ved en fysisk undersøgelse, rutinemæssig røntgen eller anden undersøgelse at have kræft.
Hvad der faktisk er diagnosticeret er en kræftmetastase - en tumor (eller tumorer), der er vokset fra celler, der rejste fra den nu uidentificerbare primære kræft og invaderede et andet sted (eller steder) i kroppen. Metastasen biopsieres, kræft diagnosticeres, og der udløses en søgning efter den primære tumor, en omfattende evaluering som regel stærkt afhængig af radiologiske billeddannelsesstudier såsom CT-scanninger. Men den oprindelige primære maligne tumor findes aldrig. Og i betragtning af at vi mærker alle kræftpatienter, siges det at denne unikke gruppe lider af "kræft af ukendt primær oprindelse (CUP)."
Hvordan dette sker
Så hvordan er det muligt ikke at finde den oprindelige kræft tumor? Når alt kommer til alt, selv hos patienter, hvis kræft allerede er metastaseret til andre steder (såsom lever, lunger, knogler og / eller hjerne), er oprindelsen af metastaser, den primære tumor, ofte stor og næsten altid identificeret som en masse på et mammogram, en knude på en prostataundersøgelse, en vækst fundet under koloskopi. Så hvordan kan den primære tumor forsvinde?
Der er flere mulige forklaringer. Nogle primære tumorer kan vokse ud af deres blodforsyning og dø eller krympe til en ikke-detekterbar størrelse og forsvinde, mens fjerne kræftmetastaser fortsætter med at vokse. Hos andre patienter kan en ikke-mistænkt primær tumor fjernes kirurgisk under en procedure til behandling af en godartet tilstand. F.eks. Fraråder den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration brugen af et minimalt invasivt ("laparoskopisk") kirurgisk værktøj, der anvendes til udførelse af en hysterektomi (fjernelse af livmoderen) til godartede tumorer kaldet fibroider. Det viser sig, at en ud af 350 kvinder, der er under hysterektomi for denne ikke-kræftfremkaldende tilstand, har en livmoderhalskræft kaldet sarkom, uden brug af nogen på det tidspunkt, og at anvendelsen af dette specifikke kirurgiske instrument (en morcellator) kan sprede de uventede kræftceller. , til skade for patienten.
Kræft oprindelse påvirker behandling og prognose
Men betyder det noget, hvis den primære kræft ikke findes? Desværre for CUP-patienter betyder det meget. Igen har den faktiske oprindelse for en persons kræft stor betydning med hensyn til behandlingsmuligheder og prognose (inklusive overlevelse). Selvom mange kræftformer stammer fra lignende vævstyper (for eksempel bryst-, skjoldbruskkirtel-, prostata- og andre kræftformer, der alle udvikler sig fra kirtelvæv), er der således signifikante og klinisk betydningsfulde cellulære forskelle mellem kirtelvævstyperne (bryst versus skjoldbruskkirtel, f.eks. eksempel).
Hos CUP-patienter starter vi med at kategorisere kræftcellerne i en af fire grupper baseret på deres udseende og andre cellulære træk: Adenocarcinom (kirtelvæv; ca. 60% af CUP-tilfælde); Dårligt differentieret karcinom (aggressive kræftceller, som ikke klart ligner nogen specifik vævstype; ca. 25% til 30% af CUP-tilfælde); Pladecancer (tegner sig for mindre end 10% af CUP-tilfælde; svarer til hud og celler, der beklæder visse organer); og neuroendokrin karcinom (sjældne; celler, der ligner dem, der er spredt i kroppen, der producerer hormoner). Og i dag kan vi også sætte kræftcellerne igennem et utal af molekylære tests, der søger gennem deres DNA for et genetisk fingeraftryk, der tydeligere antyder deres vævsoprindelse.
Med så mange oplysninger om celletypen som muligt, giver kræftlæger et veluddannet gæt om det behandlingsregime, der mest sandsynligt vil påvirke kræften og gavne CUP-patienten. Desværre er CUP pr. Definition præsenteret med metastatisk (spredt) sygdom, og da vi ikke med sikkerhed ved den nøjagtige oprindelse af CUP-patientens malignitet, er den samlede prognose meget dårlig. Median overlevelse (halvdelen overlever længere og halvt kortere) for CUP-patienter er mindre end fire måneder; et år efter diagnosen er mindre end 25% af CUP-patienterne i live og efter fem år mindre end 10%.
Hvad skal man gøre
Så hvad skal du gøre, hvis du eller en elsket diagnosticeres med kræft, men den primære malignitet ikke kan identificeres? Flyt straks din pleje til en større kræftinstitution (et nationalt anerkendt kræftcenter eller et stort akademisk anlæg). CUP er en sjælden ondartet tilstand, der kræver erfaring, ekspertise og teknologi til vurdering og behandling, og kræftinstitutioner er fyldt med erfaring, ekspertise og teknologi. En sådan institution vil udføre avancerede radiologiske billeddannelsesundersøgelser og molekylær test i et forsøg på at identificere den primære tumor og administrere målrettet behandling.Og hvis diagnosen CUP er uændret, tilbyder kræftinstitutioner størst sandsynlighed for effektiv behandling og specialiseret, medfølende pleje af CUP-patienten og deres kære.