Der er to hovedtyper eller klasser af sklerodermi: lokaliseret sklerodermi, som kun påvirker bestemte dele af kroppen og inkluderer lineær sklerodermi og morphea og systemisk sklerose, som påvirker hele kroppen.
Sklerodermi er et symptom på flere reumatiske sygdomme (tilstande præget af betændelse og smerter i muskler, led eller fibrøst væv) og bindevævssygdomme. Mange reumatologer henviser til den overordnede sygdomsproces som systemisk sklerose og hudinddragelse som sklerodermi. Scleroderma betyder bogstaveligt talt "hård hud", afledt af de græske ordsklerose(hvilket betyder hårdhed) ogderma(hvilket betyder hud).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Nogle typer sklerodermi har en begrænset proces, som primært gør huden hård og tæt. Andre typer er mere komplicerede og påvirker blodkar og indre organer, såsom hjerte, lunger og nyrer.
Lokaliseret sklerodermi
Lokaliserede typer sklerodermi påvirker huden og nærliggende væv og undertiden musklen nedenfor. Indvendige organer påvirkes ikke, men virkningerne kan være alvorlige og deaktiverende.
Lokaliseret sklerodermi kan aldrig udvikle sig til den systemiske type sygdom. Disse typer kan forbedres over tid, men de hudændringer, der opstår, mens sygdommen er aktiv, kan være permanent.
Der er to typer lokaliseret sklerodermi:
- Morphea: Rødlige hudpletter, der tykner til faste ovale områder er særpræg ved morphea-typen af lokaliseret sklerodermi. Plasterne er elfenben med violette kanter. Plasterne kan forekomme på bryst, mave, ryg, ansigt, arme og ben. Plasterne sveder typisk kun minimalt og har lidt hårvækst. Morphea kan være lokaliseret (begrænset til en eller flere pletter, der spænder fra en halv tomme til 12 inches i diameter) eller generaliseres (hudpletter er hårde og mørke og spredt over større områder af kroppen). Morphea falmer generelt ud om tre til fem år, men mørke hudpletter kan forblive, og selvom det er sjældent, kan muskelsvaghed også forblive.
- Lineær: En karakteristisk enkelt linje eller bånd af fortykket, unormalt farvet hud karakteriserer typisk den lineære type lokaliseret sklerodermi. Linjen løber typisk ned ad en arm eller et ben, men kan løbe ned ad panden.
Systemisk sklerose
Systemisk sklerose påvirker ikke kun huden, men involverer også blodkar og større organer.
CREST syndrom
Systemisk sklerose involverer ofte en gruppe symptomer kendt som CREST syndrom.
Funktioner ved CREST syndrom:
- Calcinosis: Dannelse af calciumaflejringer i bindevævet
- Raynauds fænomen: Blodkarrene i hænder eller fødder trækker sig sammen som reaktion på udløsere, som forkølelse eller angst
- Esophageal dysfunction: Nedsat funktion af esophageal glatte muskler
- Sclerodactyly: Tyk og tæt hud på dine fingre på grund af aflejringer af overskydende kollagen i hudlagene
- Telangiectasias: Små røde pletter på hænder og ansigt forårsaget af hævelse af små blodkar
En sen komplikation af CREST kan være forhøjet lungearterietryk. Overvågning af denne tilstand anbefales, typisk ved lungefunktionstest og / eller ekkokardiogram.
Begrænset sklerodermi
Systemisk sklerose er opdelt i to kategorier, begrænset og diffust. Begrænset sklerodermi har typisk en gradvis indtræden og er begrænset til visse områder af huden, såsom fingre, hænder, ansigt, underarme og ben.
Du kan opleve Raynauds fænomen i årevis, før hudfortykning er tydelig. Sommetider påvirker hudproblemer meget af kroppen, forbedres over tid og efterlader kun ansigt og hænder med stram, fortykket hud. Calcinosis og telangiectasias følger ofte.
Begrænset sklerodermi kaldes undertiden CREST syndrom på grund af overvejelsen af CREST symptomer i denne tilstand.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi opstår typisk pludselig. Hudfortykning udvikler sig hurtigt og dækker meget af kroppen, typisk i et symmetrisk mønster. Større indre organer kan blive beskadiget. Symptomer, der er almindelige med diffus sklerodermi, inkluderer:
- Træthed
- Tab af appetit eller vægttab
- Fælles hævelse
- Ledsmerter
Huden kan svulme op, synes skinnende og føles stram og kløende. Skaderne på diffus sklerodermi opstår over en periode på få år. Efter cirka tre til fem år stabiliseres tilstanden. I denne fase er der lidt tilsyneladende progression, og symptomerne aftager - men gradvist begynder hudændringer igen. En fase, der anerkendes som blødgøring, opstår, hvor mindre kollagen dannes, og kroppen frigør sig for overskydende kollagen.
De seneste områder med fortykket hud er reversibelt blødgjort. Nogle gange vender huden tilbage til normal, og nogle mennesker udvikler tynd og skrøbelig hud.
De mest alvorlige virkninger af denne type sklerodermi er komplikationer, der påvirker nyrerne, lungerne, hjertet og fordøjelseskanalen. Mindre end en tredjedel af patienterne med den diffuse type sklerodermi udvikler alvorlige komplikationer af disse organer.
Systemisk sklerose sinussklerodermi
Nogle anerkender systemisk sklerose sinus sklerodermi som en tredje kategori af systemisk sklerose. Denne form påvirker blodkarrene og indre organer, men ikke huden.
Et ord fra Verywell
Det er vigtigt at forstå den type systemisk sklerose, du er diagnosticeret med, når du overvejer virkningerne af din behandling. Selvom der ikke er en kur mod systemisk sklerose eller sklerodermi, er der muligheder for at hjælpe dig med at håndtere din tilstand, reducere symptomer og fortsætte med at leve godt.
.jpg)
