En oversigt over tværgående myelitis

David Sacks / Getty Images

Tværgående myelitis (TM) er et sjældent neurologisk syndrom, der er kendetegnet ved betændelse i rygmarven, hvilket resulterer i skade på nerveceller. TM kan være forårsaget af infektioner, immunsystemforstyrrelser og inflammatoriske lidelser samt andre tilstande, der kan beskadige eller ødelægge myelin, et fedtvæv, der beskytter nervefivers.

Ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD) er der cirka 1.400 nye tilfælde af tværgående myelitis hvert år. Enhver kan udvikle TM, og det ser ikke ud til at være relateret til genetik eller familiehistorie. Behandlingen sigter mod nedsættelse af det inflammatoriske respons for at minimere neurologiske underskud og forhindre gentagelser hos patienter med multipel sklerose og neuromyelitis optica.

Symptomer

Myelin vikles omkring nervefibre på samme måde som isolering dækker elektriske ledninger. Når myelinvæv beskadiges, fungerer nerverne nedenunder ikke ordentligt, hvilket forårsager de underskud, der ofte ses i TM.

Når begge sider af rygmarven er beskadiget, kaldes myelitis tværgående myelitis.

Tværgående myelitis er enten akut eller subakut. Akut betyder, at den udvikler sig pludselig over timer til flere dage, og subakut betyder, at tilstanden udvikler sig over en periode på en uge til fire uger.

TM er kendt for at have fire klassiske funktioner. Disse er:

• Svaghed i arme og ben: TM forårsager bensvaghed, der kommer meget hurtigt og skrider frem. Hvis den øverste del af rygmarven påvirkes, kan der opleves svaghed i hænderne. Nogle mennesker kan udvikle paraparese (delvis lammelse af ben), som til sidst udvikler sig til paraplegi (fuldstændig lammelse af benene), hvis tilstanden ikke behandles hurtigt.
• Smerter: Smerter forbundet med TM starter med lændesmerter og udvikler sig til skarpe, skødende smerter i benene og omkring torso.
• Sensoriske veksler: TM kan forårsage paræstesi - unormale fornemmelser af brændende, stikkende, følelsesløshed, prikken, brændende eller forkølelse - i arme, ben, torso og kønsorganer. En person kan føle at skyde smerter i nakken, når den bøjes fremad, som løser sig, når nakken er tilbage til sin normale position. Dette er et tegn kaldet Lhermitte's fænomen.
• Tarm- og / eller blæredysfunktion: TM forårsager også øget hyppighed eller trang til at urinere, inkontinens (tab af blærekontrol), problemer med tømning og forstoppelse.

Yderligere symptomer, der er rapporteret med TM, inkluderer:

• Muskelspasmer
• En generel følelse af ubehag
• Hovedpine
• Feber
• Mistet appetiten
• Åndedrætsbesvær
• Seksuel dysfunktion
• Depression
• Angst

De oplevede symptomer afhænger af den del af rygmarven, der er beskadiget. Skader i en del vil påvirke funktionen på dette niveau og derunder.

Årsager

Nogle gange kan en læge finde ud af årsagen til TM hos en patient. Når årsagen er ukendt, er tilstanden idiopatisk. At have en årsag er vigtig, fordi den vil hjælpe med behandlingen.

De mest almindelige årsager til tværgående myelitis er:

Forstyrrelser i immunsystemet

Forstyrrelser i immunsystemet kan spille en rolle i at forårsage skade på rygmarven. Forskere mener, at en række immunsystemforstyrrelser er forbundet med TM, herunder:

• Multipel sklerose (MS): MS er en autoimmun sygdom, der forårsager læsioner i hjernen, rygmarven og / eller synsnerven. Delvis myelitis, der kun påvirker en del af rygmarven, ses ofte hos mennesker med MS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica er en autoimmun sygdom, der primært påvirker optiske nerver og rygmarv. NMO er kendt for at forårsage lammelse af rygmarven. De fleste patienter med denne sygdom har positive antistoffer mod et vigtigt protein kaldet aquaporin-4, der er ansvarlig for at bære vand gennem cellemembranen i nerveceller.

• Post-infektioner eller post-vaccine TM: I disse tilfælde angriber en persons immunsystem fejlagtigt normalt rygmarvsvæv, mens det reagerer på en infektion eller vaccine.
• Paraneoplastisk TM: Dette er et unormalt immunrespons på en underliggende kræft, der forårsager skade på centralnervesystemet, som inkluderer rygmarven.
• Anti-MOG: Dette er et for nylig opdaget antistof, der kan påvirke ikke kun rygmarven, men også de optiske nerver.

Infektioner

Talrige infektioner, nogle almindelige, nogle sjældne, er blevet forbundet med TM.

• Virusinfektion: Virus associeret med tværgående myelitis inkluderer varicella-zoster (skoldkopper og helvedesildvirus), herpes simplex-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr, West Nile, Zika, echovirus, influenza, HIV, hepatitis B og rubella.
• Bakterielle infektioner: De bakterier, der blandt andet forårsager tuberkulose, syfilis, Lyme-sygdom og mycoplasma, er blevet forbundet med TM.
• Svampeinfektioner: Svampeinfektioner i rygmarven - såsom aspergillus - er blevet forbundet med TM.
• Parasitter: Flere forskellige slags parasit-infektioner, herunder toxoplasmose, schistosomiasis og cysticercosis, har været forbundet med udviklingen af ​​TM.

Inflammatoriske lidelser

Enhver inflammatorisk tilstand, der påvirker rygmarven, herunder reumatoid arthritis (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) og blandet bindevævssygdom kan forårsage vedvarende betændelse, der bidrager til udviklingen af ​​TM.

I nogle tilfælde er TM et af de første symptomer på, at nogen har en autoimmun eller immunsystemsygdom, såsom multipel sklerose eller neuromyelitis optica.

Diagnose

Din læge kan stille en diagnose af tværgående myelitis baseret på symptomer og sygehistorie, en neurologisk undersøgelse og forskellige andre testmetoder.

Det første trin er at udelukke eventuelle rygmarvsårsager, der kræver akut pleje, såsom traume eller en tumor, der lægger pres på rygmarven. Andre problemer, der skal udelukkes, er herniated og glide diske, spinal stenose (en tilstand, hvor rygmarvskanalen er indsnævret), vitaminmangel, blodkarproblemer og bylder.

Test, som din læge kan udføre for at bestemme en årsag eller for at udelukke visse lidelser inkluderer:

• Blodarbejde: Blodprøver for TM kan se efter specifikke antistoffer, især dem relateret til neuromyelitis optica. Mennesker, der har specifikke antistoffer, har en øget risiko for flere angreb af TM og vil fortsat kræve behandling for at forhindre fremtidige angreb. Andet blodarbejde kan identificere infektioner, der bidrager til TM eller udelukke andre årsager.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR): MR-billeddannelse kan opdage betændelse eller andre abnormiteter, der påvirker rygmarven.
• Lændepunktur: Også kaldet en rygmarvskran, en lumbalpunktion involverer brug af en nål til at trække en lille mængde cerebrospinalvæske (CSF), den beskyttende væske, der omgiver rygmarven og hjernen. I TM kan CSF vise unormalt høje niveauer af hvide blodlegemer, øget protein og tilstedeværelsen af ​​oligoklonale bånd (almindeligvis set i MS). CSF er også testet for at se efter infektioner og nogle typer kræft.

Hvis ingen af ​​testmetoderne antyder en specifik årsag til TM, har en person sandsynligvis idiopatisk tværgående myelitis. I nogle tilfælde kan MR og spinalhaner vise normale resultater, og din læge vil gerne gentest efter et par dage.

Behandling

Tværgående myelitis er en sjælden tilstand, hvilket betyder, at der ikke er meget information eller forskning om de bedste behandlingsmetoder, men der er en række muligheder.

Medicin

Medicin, der kan bruges til behandling af TM inkluderer:

• Narkotika til behandling af en infektion (hvis det anses for at være årsagen)
• Narkotika til behandling af symptomer såsom smerter, blære haster og muskelspasmer
• Medikamenter (eller procedurer) til at reducere rygmarvsbetændelse, såsom steroid- og plasmaudveksling

Steroidbehandling

I mange tilfælde er hospitalsindlæggelse påkrævet for det første angreb af TM på grund af dets sværhedsgrad og det faktum, at det påvirker rygmarven. På dette tidspunkt vil din læge have dig på intravenøs (IV) methylprednisolon, da dette er den mest effektive behandling.Lægemidlet gives over en periode på dage og tilspidses langsomt.

Målet med steroidbehandling er at reducere betændelse og hævelse og at fremskynde helbredelsen. Bivirkningerne af methylprednisolon kan omfatte:

• Forhøjet blodsukker
• Lavt kaliumindhold
• Søvnforstyrrelser
• Humørsvingninger, herunder angst og depression
• Vægtøgning
• Skyllede kinder eller hævelse i ansigtet
• Metalsmag

Plasmaudveksling

Når IV-steroider ikke virker, behandles TM ved hjælp af plasmaudveksling (PLEX). PLEX anvendes i moderate til svære tilfælde og har været nyttigt for mennesker med autoimmune og andre inflammatoriske lidelser.

Det er usikkert, hvordan PLEX fungerer, men det menes, at det fjerner inflammatoriske antistoffer fra blodet. Det er nyttigt for mennesker, der viser aktiv betændelse på MR.

Andre behandlinger

For mennesker, der ikke reagerer på steroider eller PLEX, og hvor aktiv betændelse er årsagen til rygmarvsproblemer, kan andre former for immunbaseret behandling hjælpe. Disse er immunsuppressive lægemidler - medicin, der hæmmer eller forhindrer immunsystemets aktivitet. Dette kan omfatte et kræftlægemiddel kaldet cyclophosphamid, der virker ved at undertrykke immunsystemet.

Mennesker, der har idiopatisk TM, kan have gentagelser af tilstanden.I dette tilfælde kan TM være resultatet af en anden lidelse, og løbende behandling, der undertrykker immunsystemet, kan hjælpe.

Et ord fra Verywell

Mange mennesker med tværgående myelitis vil komme sig med mindre eller ingen permanente problemer. Andre kan lide permanente handicap, der påvirker dagligdagen. Forringelser kan omfatte svær svaghed, muskelstivhed og spasmer, lammelse, inkontinens eller kronisk neuropatisk smerte. Aggressiv behandling og fysioterapi har vist sig at forbedre resultaterne.

De fleste mennesker, der udvikler denne tilstand, har kun en episode af TM. Hvis du har en underliggende tilstand, der har resulteret i TM, vil din læge ordinere forebyggende behandlinger for at mindske risikoen for gentagelse.

Læger ved ikke, hvorfor nogle er mere ramt af TM end andre. Hvad de ved er, at jo hurtigere symptomerne vises, jo dårligere vil en persons prognose være. Derfor kan tidlig diagnose og behandling hjælpe med at forbedre en persons udsigter.

Ring straks til din læge, eller gå til dit lokale skadestue, hvis du tror, ​​du oplever tegn og symptomer på tværgående myelitis. En række neurologiske tilstande kan forårsage lignende symptomer og kan kræve en medicinsk eller kirurgisk nødsituation.