De 8 typer myeloproliferative svulster

Myeloproliferative neoplasmer (MPN), tidligere kaldet myeloproliferative lidelser, er en gruppe lidelser, der er kendetegnet ved overproduktion af en eller flere blodlegemer (hvide blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplader). Selvom du måske forbinder ordet neoplasma med kræft, er det ikke så tydeligt.

Neoplasma er defineret som en unormal vækst af væv forårsaget af en mutation og kan klassificeres som godartet (ikke-kræft), præ-kræft eller kræft (ondartet). Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede, men kan over tid udvikle sig til en ondartet (kræft) sygdom. Denne risiko for at udvikle kræft med disse diagnoser understreger vigtigheden af ​​tæt opfølgning hos din hæmatolog.

Klassificeringerne af myeloproliferative neoplasmer har ændret sig ret meget i løbet af de sidste par år, men vi vil gennemgå de generelle kategorier her.

Klassiske myeloproliferative svulster

De "klassiske" myeloproliferative neoplasmer inkluderer:

• Polycythemia vera (PV): PV er resultatet af en genetisk mutation, der forårsager overproduktion af røde blodlegemer. Nogle gange er antallet af hvide blodlegemer og blodplader også forhøjet. Denne forhøjelse i blodtal øger din risiko for at udvikle en blodprop. Hvis du får diagnosen PV, har du en lille chance for at udvikle myelofibrose eller kræft.
• Essentiel trombocytæmi (ET): Den genetiske mutation i ET resulterer i en overproduktion i blodplader. Det øgede antal blodplader i omløb øger din risiko for at udvikle en blodprop. Din risiko for at udvikle kræft, når diagnosen ET er meget lille. ET er unik blandt MPN'erne, da det er en diagnose af eksklusion. Det betyder, at din læge vil udelukke andre årsager til forhøjet blodpladetal (trombocytose) inklusive de andre MPN'er.
• Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose er tidligere blevet kaldt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutation i PMF resulterer i ardannelse (fibrose) i knoglemarven. Denne ardannelse gør det udfordrende for din knoglemarv at skabe nye blodlegemer. I modsætning til PV resulterer PMF generelt i anæmi (lavt antal røde blodlegemer). Antallet af hvide blodlegemer og antallet af blodplader kan øges eller nedsættes.
• Kronisk myeloid leukæmi (CML): CML kan også kaldes kronisk myelogen leukæmi. CML er resultatet af en genetisk mutation kaldet BCR / ABL1. Denne mutation resulterer i overproduktion af granulocytter, en type hvide blodlegemer. Oprindeligt har du muligvis ingen symptomer, og CML opdages ofte i øvrigt ved rutinemæssigt laboratoriearbejde.

Atypiske myeloproliferative svulster

De "atypiske" myeloproliferative neoplasmer inkluderer:

• Juvenil myleomonocytisk leukæmi (JMML): JMML plejede at blive kaldt juvenil CML. Det er en sjælden form for leukæmi, der forekommer i barndommen og i den tidlige barndom. Knoglemarven overproducerer de myeloide hvide blodlegemer, især en kaldet monocyt (monocytose). Børn med neurofibromatose type I og Noonan syndrom har større risiko for at udvikle JMML end børn uden disse genetiske tilstande.
• Kronisk neutrofil leukæmi: Kronisk neutrofil leukæmi er en sjælden lidelse karakteriseret ved overproduktion af neutrofiler, en type hvide blodlegemer. Disse celler kan derefter infiltrere dine organer og forårsage forstørrelse af lever og milt (hepatosplenomegali).
• Kronisk eosinofil leukæmi / hypereosinofile syndromer (HES): Kronisk eosinofil leukæmi og hypereosinofile syndromer repræsenterer en gruppe lidelser, der er karakteriseret ved et øget antal eosinofiler (eosinofili), hvilket resulterer i skader på forskellige organer. En bestemt population af HES virker mere som myeloproliferative neoplasmer (deraf navnet kronisk eosinofil leukæmi).
• Mastcellesygdom: Systemisk (betyder overalt i kroppen) mastcelle sygdom eller mastocytose er en relativt ny tilføjelse til kategorien myeloproliferative neoplasmer. Mastcellesygdomme skyldes overproduktion af mastceller, en type hvide blodlegemer, som derefter invaderer knoglemarven, mave-tarmkanalen, hud, milt og lever. Dette er i modsætning til kutan mastocytose, som kun påvirker huden. Mastceller frigiver histamin, hvilket resulterer i en allergisk reaktion i det berørte væv.