Hvad er interstitiel lungesygdom?

Interstitiel lungesygdom (ILD) omfatter mere end 200 tilstande, der forårsager betændelse og ardannelse i lungevæv. Skaden forårsaget af interstitiel lungesygdom gør det sværere for ilt at komme ind i blodbanen.

En koreansk undersøgelse, der blev rapporteret i 2015, viste, at forekomsten af ​​ILD er 70,1 pr. 100.000 mennesker om året, hvilket er meget højere end hvad man tidligere havde troet. diagnose og behandling.

Typer af interstitiel lungesygdom

Alle typer interstitiel lungesygdom påvirker interstitium, et vævssystem, der løber gennem lungerne. Interstitium understøtter alveolerne, de små ballonlignende lungesække. Blodkar rejser gennem interstitiet, hvilket giver blodet mulighed for at modtage ilt og befri kroppen for overskydende kuldioxid. De fleste forstyrrelser i interstitiet fortykker lungevæv med ardannelse, betændelse og væskeretention.Den fortykning gør det til sidst vanskeligt for blodet at absorbere ilt og forårsager symptomer på ILD.

Idiopatisk lungefibrose er den mest almindelige type interstitiel lungesygdom, der tegner sig for 20% af alle tilfældene.

Nogle ILD-lidelser er:

• Interstitiel lungebetændelse: Dette er en lungeinfektion, der påvirker interstitiet.
• Kronisk silikose: En lungesygdom relateret til erhverv og forårsaget af indånding af for meget silikastøv.
• Idiopatisk lungefibrose: Kronisk ardannelse i interstitium af ukendt årsag.
• Uspecifik interstitiel pneumonitis: Denne ILD-lidelse er forårsaget af en autoimmun sygdom og fører til skader på interstitiet.
• Bindevævsrelateret lungefibrose: Også forårsaget af autoimmune sygdomme og bindevævstilstande fører denne type ILD til betændelse og / eller ardannelse i lungerne.
• Overfølsomhedspneumonitis: Denne type ILD er forårsaget af indånding af allergener eller andre skadelige stoffer, såsom skimmel.
• Sarcoidose: Denne inflammatoriske ILD-tilstand i interstitiet forårsager hævede lymfeknuder og granulom i hjertet, øjnene, leddene, huden og / eller nerverne.
• Asbestose: Denne ILD-tilstand kan skyldes eksponering for asbest og fører til arvæv i lungerne og betændelse i lungerne.
• Familiel lungefibrose: Dette er en type ILD, der forårsager ophobning af arvæv i lungerne. Det er kendt for at påvirke to eller flere familiemedlemmer.
• Desquamative interstitiel pneumonitis: Denne ILD-lidelse forårsager lungebetændelse og er mere almindelig hos mennesker, der ryger.

Interstitiel lungesygdomssymptomer

Mennesker med interstitiel lungesygdom kan ikke få nok ilt i blodet. Som et resultat oplever de åndenød, især med aktivitet. Når tilstanden forværres, vil ILD påvirke evnen til at trække vejret, selv med hvile.

Yderligere symptomer kan omfatte:

• En tør, uproduktiv hoste
• Ekstrem træthed og svaghed
• Tab af appetit og vægttab
• Mild brystsmerter
• Arbejdet vejrtrækning - en øget indsats for at trække vejret
• Blødning i lungerne

Symptomer på interstitiel lungesygdom kan blive værre med tiden. Du bør se din læge, hvis du får vejrtrækningsbesvær. Når en diagnose er stillet, kan behandlinger hjælpe med at håndtere betændelse og ardannelse.

Årsager

Årsagerne til interstitiel lungesygdom falder i fem brede kategorier. Disse er:

• Eksponering eller beskæftigelsesrelateret, såsom asbestose og overfølsomhed pneumonitis
• Behandlingsrelateret ILD, såsom fra kemoterapi
• Autoimmune sygdomme og andre bindevævssygdomme, herunder reumatoid arthritis eller lupus
• Genetik - nogle interstitielle lungesygdomme overføres blandt familier
• Idiopatisk ILD er en gruppe for de typer, der ikke har nogen kendt årsag.

Rygning er en vigtig risikofaktor for interstitiel lungesygdom. Ifølge American Lung Association er rygning faktisk ikke kun en risikofaktor for ILD, men kan også gøre ILD værre.

Diagnose

For at stille en diagnose af interstitiel lungesygdom starter din læge med en sundhedshistorie og fysisk undersøgelse. Din læge vil også anmode om en række forskellige tests for at måle lungefunktion. Test kan omfatte:

Spirometri: Denne test bruger en spirometerindretning til at kontrollere lungefunktion. Din læge vil gerne se, hvor godt du trækker vejret ind og ud, og hvor let og hurtigt du blæser luft i lungerne. Denne test er enkel og kan hjælpe din læge med at vurdere, hvor godt dine lunger fungerer, se efter lungesygdom, bestemme sygdommens sværhedsgrad og kontroller for nedsat eller begrænset luftstrøm.

Billeddannelse: En røntgen- eller computertomografisk scanning (CT) kan hjælpe med at få et bedre kig på lungerne. CT-scanninger er mere detaljerede end røntgenbilleder.

Blodarbejde: En arteriel blodtrækning kan gøres for at lede efter mængder kuldioxid og ilt i blodet. Andet blodarbejde, såsom den metaboliske profil, komplet blodtal (CBC) eller antistofforsøg, kan kontrollere generel sundhed og tegn på infektion.

Bronkoskopi: Ved hjælp af et fleksibelt rør kaldet et bronkoskop undersøger en kliniker direkte de vigtigste luftveje i lungerne (bronkierne). En bronkoskopi kan evaluere lungeproblemer, se efter blokeringer, behandle eventuelle problemer og fjerne prøver af væv og væske til yderligere test. Bronchoskopien kan omfatte bronchoalveolær skylning, en biopsi eller begge dele.

Lungebiopsi: Denne test tager en vævsprøve fra lungen, der skal kontrolleres under et mikroskop og ser efter tegn på ILD-tilstande, herunder arvæv og betændelse.

Bronchoalveolær skylning: Denne test fjerner væsker fra den nedre del af luftvejene for at se efter infektion og udelukke eller bestemme årsager. Denne test udføres ofte, hvis din læge har mistanke om blødning i lungerne.

Behandling

Behandling for interstitiel lungesygdom afhænger af typen og sværhedsgraden. Ofte fokuserer det på lindring af symptomer, langsommere sygdomsprogression og forbedring af en persons livskvalitet.

Behandling for ILD kan omfatte:

Lungrehabilitering: De fleste læger anbefaler lungerehabilitering for ILD for at styrke lungerne, strække lungekapacitet og hjælpe med at gøre vejrtrækningen lettere. En undersøgelse, der blev rapporteret i 2017, undersøgte effektiviteten af ​​pulmonal rehabilitering for mennesker med ILD.Forskerne fastslog, at pulmonal rehabilitering var effektiv for mange mennesker med ILD uanset sværhedsgrad og årsag. Faktisk var terapien gavnlig for at øge træningstolerance, håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten. Lungrehabilitering kan omfatte en række aktiviteter, herunder fysisk træning, vejrtrækningsteknikker for at forbedre lungefunktionen, følelsesmæssig støtte og ernæringsrådgivning.

Supplerende ilt: Oxygenbehandling kan ordineres for at forbedre vejrtrækningen og evnen til at være aktiv. Supplerende ilt kan leveres for at matche normale niveauer af iltmætning.

Antiinflammatoriske lægemidler: Nogle antiinflammatoriske lægemidler kan beskadige lungerne, men der er dem, der kan hjælpe med at lindre ILD-symptomer. Kortikosteroidmedicin, såsom prednison, betragtes som antiinflammatoriske lægemidler og kan være nyttige til behandling af ILD.

Immundæmpende lægemidler: Hvis en autoimmun sygdom er kilden til ILD, kan din læge ordinere immundæmpende medicin for at hjælpe med at reducere lungeskader og progression af ILD.

Antifibrosemedicin: Disse medikamenter er nyere lægemidler, der menes at blokere veje i kroppen, der forårsager dannelse af arvæv. De to mest almindeligt ordinerede antifibrose-lægemidler til ILD er Ofev (nintedanib) og Esbriet (pirfenidon), som begge fortsætter skal undersøges for at bestemme deres effektivitet.

Lungetransplantation: En lungetransplantation er en mulighed for mennesker med progressiv og avanceret sygdom, der ikke har reageret på andre behandlinger. Du bliver nødt til at være ved godt helbred og ikke have andre alvorlige forhold for at kvalificere dig til en lungetransplantation.

Din læge er i stand til at bestemme den bedste behandling for dig med din unikke sundhedssituation.

Komplikationer

Venstre ubehandlet, interstitiel lungesygdom kan blive alvorlig og føre til livstruende komplikationer. Dette kan omfatte:

Åndedrætssvigt: Dette ses i en langvarig ILD-fase. Åndedrætssvigt er resultatet af, at lungerne ikke fører ilt til blodbanen og fjerner kuldioxid.

Lungehypertension: Arvæv, betændelse og lave iltniveauer kan begrænse blodgennemstrømningen og til sidst resultere i højt blodtryk i lungernes arterier.

Hjertesvigt i højre ventrikel (cor pulmonale): Interstitiel lungesygdom kan føre til ændringer i højre ventrikels struktur og funktion Disse ændringer kan få højre ventrikel til at pumpe hårdere for at få blodet til at bevæge sig gennem lungerne. Overanstrengelse og belastning kan medføre, at ventriklen svigter.

Et ord fra Verywell

Udsigterne for interstitiel lungesygdom varierer fra person til person. Det kan være en progressiv sygdom, og skader forårsaget af tilstanden kan ikke vendes. Symptomerne på tilstanden kan være uforudsigelige og livsændrende. Heldigvis kan behandling være nyttig til at bremse lungeskader og styre vejrtrækningen. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt med en lungetransplantation. Din læge er i den bedste position til at diagnosticere ILD og anbefale behandlingsmuligheder, der kan give dig de bedste udsigter.