Hvad er Hashimotos encefalopati?

Hashimotos encefalopati (HE) er en sjælden sygdom, der involverer nedsat hjernefunktion (encefalopati). Tilstanden er opkaldt efter dens mulige tilknytning til Hashimotos thyroiditis, en almindelig autoimmun skjoldbruskkirtelsygdom, men den nøjagtige årsag forstås ikke fuldt ud. HE bidrager til neurologiske problemer såsom anfald, forvirring eller demens. Det er normalt reversibelt med behandling.

Hashimotos encefalopati betragtes som sjælden og påvirker kun to personer ud af hver 100.000. Det er dog sandsynligt, at mange flere tilfælde ikke er diagnosticeret eller fejldiagnosticeret, da tilstanden ikke er godt forstået eller højt anerkendt.

Den gennemsnitlige alder for symptomer på Hashimotos encephalopati er omkring 40 til 55 år gammel. Kvinder diagnosticeres med det omkring fire gange oftere end mænd. HAN kan også påvirke børn, men det menes at være sjældent.

Nyt navn foreslået

De fleste mennesker med HE har intet bevis for Hashimotos thyroiditis, hvilket har fået nogle eksperter til at foreslå, at det omdøbes til steroidresponsiv encefalopati forbundet med autoimmun thyroiditis (SREAT).

Hashimotos symptomer på encefalopati

Hashimotos encephalopati påvirker, hvordan din hjerne fungerer, hvilket forårsager kognitiv tilbagegang og ændret bevidsthed. Det skrider normalt frem på en af ​​tre måder:

• Tilbagefald og remittering: Episoder med akutte symptomer kommer og går, ofte involverende anfald og slagtilfælde-lignende angreb.
• Progressiv: Kognitiv tilbagegang udvikler sig gradvist til demens, hallucinationer, forvirring, søvn-vågen cyklus svækkelse eller endda koma.
• Selvbegrænsende: Efter en symptomatisk periode forsvinder sygdommen af ​​sig selv uden behandling.

Symptomer, der er fælles for de forskellige typer, inkluderer:

• Depression, som kan være det første symptom på den progressive form
• Træthed
• Angst
• Overresponsive reflekser
• Dårlig appetit
• Forvirring
• Cerebral iskæmi (mangel på blodgennemstrømning til områder af hjernen)
• Ændret bevidsthed
• Rystelser
• Desorientering
• Koncentrations- og hukommelsesproblemer
• Psykose og vildfarende adfærd
• Spasmer og ryk i musklerne kendt som myoklonus
• Manglende muskelkoordination, som kan forårsage vanskeligheder med at gå
• Taleproblemer
• Hovedpine
• Mangel på koncentration og uopmærksomhed
• Følelsesmæssig ustabilitet
• Tilbagetrækning fra sociale aktiviteter
• Personlighedsændringer

En gennemgang fra 2016 undersøgte, hvor almindelige forskellige symptomer var blandt 251 personer med HE.

Årsager

Det vides ikke, hvad der nøjagtigt forårsager Hashimotos encefalopati, men forskere mener, at ligesom Hashimotos thyroiditis er HE en autoimmun tilstand, hvilket betyder, at immunsystemet fejlagtigt retter sig mod kroppens eget væv, som om de var en virus eller bakterier. I tilfælde af HE er målet hjernen.

I Hashimotos thyroiditis angriber immunsystemet skjoldbruskkirtlen og forårsager hormonelle problemer. Det er stadig uklart, hvad forholdet er mellem disse forhold.

Diagnose

I øjeblikket har læger ikke en endelig test for Hashimotos encefalopati. Fordi dens symptomer primært påvirker din hjerne, er HE let at fejldiagnose eller overse. Folk diagnosticeres undertiden med Creutzfeldt-Jakobs sygdom, demens, Alzheimers sygdom eller slagtilfælde.

Diagnosen består i først at udelukke andre kendte årsager til encefalopati og derefter kontrollere for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer (immunsystemets "angreb" -celler) og skjoldbruskkirteldysfunktion.

Årsager til encefalopati

Udtrykket "encefalopati" er ikke veldefineret af medicinsk videnskab og tjener i stedet som et bredt udtryk for sygdomme, der ændrer hjernens funktion eller struktur. Mange sygdomme gør dette, herunder nogle, der er kroniske, og andre, der er akutte (kortvarige) og reversible.

Kroniske encefalopatier skyldes normalt permanente ændringer i hjernen. De omfatter:

• Traumatisk hjerneskade
• Heavy metal eksponering
• HIV-relaterede ændringer
• Korsakoff encefalopati
• Spongiforme encefalopatier såsom Creutzfeldt-Jakob

Akutte encefalopatier inkluderer midlertidige ændringer i funktion på grund af:

• Giftstoffer (f.eks. Medicin, rekreative stoffer eller farlig kemisk eksponering)
• Metaboliske forstyrrelser
• Kombinationer af ovenstående årsager, herunder nyre- eller leversvigt, elektrolytbalance, feber, infektioner og næringsstofmangel

Blodprøver kan udføres for at kontrollere, om der er nogen af ​​disse mulige årsager, afhængigt af hvad din læge mener er de mest sandsynlige problemer.

Antithyroid antistoffer

Test for to antistoffer, der angriber skjoldbruskkirtlen - kaldet thyreoideaperoxidase (TPO) antistoffer og antithyroglobulin (TG) antistoffer - er afgørende, da disse er nøglen til en diagnose af HE. I den ovennævnte 2016-gennemgang havde alle 251 deltagere øgede niveauer af et eller begge af disse antistoffer.

Skjoldbruskkirtelhormonniveauer

Skjoldbruskkirtelhormonniveauer testes normalt også, men disse varierer fra person til person. Ifølge et papir udgivet i 2010:

• Mellem 23% og 35% af personer med Hashimotos encephalopati har subklinisk hypothyroidisme (lave hormonniveauer, der ikke opfylder tærsklen for skjoldbruskkirtelsygdom)
• Mellem 17% og 20% ​​har primær hypothyroidisme (underaktiv skjoldbruskkirtelsygdom)
• Cirka 7% har hyperthyreoidisme (overaktiv skjoldbruskkirtelsygdom)

2016-gennemgangen fandt også, at de fleste af patienterne havde normale niveauer af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, og kun 32% var tidligere blevet diagnosticeret med skjoldbruskkirtelsygdom.

At udelukke andre årsager

En stor del af diagnosen HE kører tests af andre potentielle årsager bag dine symptomer og udelukker dem.

• En lændepunktur, også kendt som en rygmarvskran, ser efter høje koncentrationer af protein i din cerebrospinalvæske, som er til stede i ca. 75% af HE-tilfælde. Væsken kan også dyrkes for at finde bakterier, vira eller andre patogener, der kan forårsage dine symptomer.
• Elektroencefalografi (EEG) er en ikke-invasiv test, der bruger elektroder til at måle dine hjernebølger. Abnormaliteter findes hos mellem 90% og 98% af mennesker med Hashimotos encefalopati.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR), der producerer detaljerede billeder af hjernen. MR'er er normalt, men ikke altid, normale i HE.

Grundlæggende diagnostiske kriterier

For at blive diagnosticeret med HE skal du have forhøjede anti-TPO antistoffer og / eller anti-TG antistoffer til stede. Andre potentielle årsager til dine symptomer skal også være udelukket.

Behandling

Den primære behandling for Hashimotos encefalopati er orale kortikosteroidmedicin, normalt prednison eller intravenøs (IV) Medrol (methylprednisolon). De fleste mennesker reagerer hurtigt og godt på lægemiddelbehandling, hvor deres symptomer forbedres eller endda løser sig inden for få måneder.

2016-gennemgangen viste, at 91% af deltagerne reagerede fuldstændigt eller med mindst 50% på steroidbehandling. Svar på steroidbehandling betragtes som en del af det, der definerer HE.

For folk, der ikke kan tage kortikosteroider, eller hvis symptomer ikke reagerer på dem, er andre muligheder:

• Immunsuppressiv medicin som Cytoxan (cyclophosphamid), CellCept (mycophenolatmofetil) eller Rituxan (rituximab)
• Intravenøs immunglobulin (IVIG), hvor antistoffer fra raske donorer leveres i venerne, hvilket hjælper med at fjerne og / eller hæmme virkningen af ​​skadelige antistoffer
• Plasmaudveksling, hvor dit plasma (væsken i dit blod) ekstraheres og erstattes med sundt plasma for at fjerne skadelige antistoffer

Prognose

Som de fleste autoimmune lidelser betragtes Hashimotos encefalopati ikke som helbredelig, men snarere behandles. Prognosen er generelt god. Efter den første behandling bortfalder forstyrrelsen ofte i remission. Nogle patienter er i stand til at afbryde lægemiddelterapi i en årrække.

Der er en risiko for fremtidigt tilbagefald, men i 2016-gennemgangen havde kun 16% procent af patienterne et eller flere tilbagefald, og mange af disse mennesker havde tidligere alvorlig HE, der var involveret i koma.

Et ord fra Verywell

Hashimotos encefalopati kan skabe lidt af en diagnostisk udfordring. Heldigvis reagerer de fleste godt på behandlingen, selvom de ikke er diagnosticeret i flere år. Hvis du eller nogen tæt på dig udvikler akutte neurokognitive symptomer, som din læge ikke kan forklare, skal du sørge for at nævne enhver personlig eller familiehistorie af Hashimotos sygdom eller andre skjoldbruskkirtelforhold, så din læge kan se på Hashimotos encefalopati som en mulig årsag til dine symptomer .