En oversigt over Chylothorax

En chylothorax er en type pleural effusion (en væskesamling mellem membranerne, der forer lungerne, kaldet pleura), men i stedet for normal pleuravæske er det en samling af chyle (lymfevæske). Det er forårsaget af en blokering eller forstyrrelse af brystkanalen i brystet. Årsager inkluderer traumer, brystoperationer og kræftformer, der involverer brystet (såsom lymfomer).

Det kan mistænkes i undersøgelser som f.eks. Røntgenbillede af brystet, men diagnosen stilles normalt ved at indsætte en nål i pleurahulen (thoracentese) og fjerne væske. En række forskellige behandlingsmuligheder er tilgængelige. Nogle gange går de væk alene eller med medicin, men ofte har de brug for procedurer som shuntplacering, thoraxkanalligering, embolisering og andre.

Chylothorax er ualmindelig hos både voksne og børn, men er den mest almindelige form for pleural effusion hos nyfødte.

Anatomi og funktion

Brystkanalen er det vigtigste lymfekar i kroppen, hvor lymfekar er den del af immunsystemet, der bærer lymfe gennem hele kroppen. Brystkanalen tjener til at føre chyle fra tarmene til blodet.

Komponenter af Chyle

Chyle består af chylomicrons (langkædede fedtsyrer og cholesterolestere) samt immunceller og proteiner såsom T-lymfocytter og immunglobuliner (antistoffer), elektrolytter, mange proteiner og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K ). Når thoraxkanalen passerer gennem brystet, samler den også lymfe op fra lymfekar, der dræner brystet.

En stor mængde væske (ca. 2,4 liter hos en voksen) passerer gennem denne kanal hver dag (og kan ende i pleurahulen med en chylothorax).

Obstruktion af thoraxkanalen

Kanalen kan blive direkte skadet via traume eller kirurgi eller blokeret af tumorer (se årsager nedenfor). Når thoraxkanalen er blokeret (såsom ved en tumor), fører det normalt til sekundært brud på lymfekanaler, der fører til blokering.

På grund af placeringen af ​​thoraxkanaler er pleural effusioner mere almindelige på højre side af brystet, selvom de til tider er bilaterale.

Mange mennesker er fortrolige med lymfødemet med brystkræft, som nogle kvinder oplever efter brystkirurgi, der fører til hævelse og ømhed i armen. I dette tilfælde er ophobning af lymfevæske i armen ansvarlig for symptomerne. Med en chylothorax er mekanismen ens, idet en chylothorax er en form for obstruktivt lymfødem med ophobning af lymfevæske mellem membranerne, der forer lungerne, snarere end armen.

Symptomer

Tidligt kan en chylothorax have få symptomer. Da væske akkumuleres, er åndenød normalt det mest almindelige symptom. Når effusionen vokser, kan folk også udvikle hoste og brystsmerter. Feber er normalt fraværende.

Når en chylothorax opstår på grund af traume eller operation, begynder symptomerne normalt omkring en uge efter ulykken eller proceduren.

Årsager

Der er en række mulige årsager til en chylothorax, hvor mekanismen er forskellig afhængigt af årsagen.

Tumorer

Tumorer og / eller forstørrede lymfeknuder (på grund af spredning af tumorer) i mediastinum (brystområdet mellem lungerne) er en almindelig årsag, der er ansvarlig for omkring halvdelen af ​​disse effusioner hos voksne. Chylothorax udvikler sig, når en tumor infiltrerer lymfekarene og thoraxkanalen.

Lymfom er den mest almindelige kræft, der forårsager en chylothorax, især ikke-Hodgkins lymfomer. Andre kræftformer, der kan føre til chylothorax, inkluderer lungekræft, kronisk lymfocytisk leukæmi og spiserørskræft. Kræft, der spredes (metastaserer) til brystet og mediastinum, såsom brystkræft, kan også forårsage chylothorax.

Kirurgi

Brystkirurgi (cardiothoracic) er også en almindelig årsag til chylothorax og er den mest almindelige årsag hos børn (ofte på grund af operation for medfødt hjertesygdom). Det sker normalt på grund af direkte skade på thoraxkanalen under operationen.

Trauma

Traume er en anden almindelig årsag til en chylothorax og skyldes ofte stump traume, sprængningsskader, skud eller stikkende. I sjældne tilfælde er der sket en chylothorax fra hoste eller nysen alene.

Medfødte syndromer og abnormiteter i udviklingen

En medfødt (fra fødslen) chylothorax kan ses med medfødt lymfangiomatose, lymfangiektase og andre lymfatiske abnormiteter. Det kan også forekomme i forbindelse med syndromer såsom Downs syndrom, Turners syndrom, Noonan syndrom og Gorham-Stout syndrom.

Diagnose

Diagnosen af ​​en chylothorax kan mistænkes baseret på nylig brystkirurgi eller traume. På eksamen kan nedsat lungelyd høres.

Billedbehandling

Billedbehandlingstest er normalt de første trin i diagnosen og kan omfatte:

• Røntgen af ​​brystet: En røntgen af ​​brystet kan vise pleural effusion, men kan ikke skelne mellem en chylothorax og andre typer pleural effusioner.
• Ultralyd: Som en røntgenbillede af brystet kan ultralyd antyde en pleural effusion, men kan ikke skelne en chylothorax fra andre effusions.
• Bryst CT: Hvis en person udvikler en chylothorax uden traume eller kirurgi, foretages normalt en bryst-CT for at se efter tilstedeværelsen af ​​en tumor eller lymfeknuder i mediastinum. Lejlighedsvis kan skaden på thoraxkanalen ses.
• MR: Mens en MR er god til visualisering af thoraxkanalen, bruges den ikke ofte til diagnosen. Det kan være nyttigt for dem, der har allergi over for kontrastfarvestoffet, der anvendes med CT, og når der er behov for bedre visualisering af thoraxkanalen.

Procedurer

Procedurer kan anvendes til at opnå en prøve af væsken i en chylothorax eller til at bestemme typen og omfanget af beskadigelse af thoraxkanalen eller andre lymfekar.

Lymfangiografi: Et lymfegiogram er en undersøgelse, hvor et farvestof injiceres for at visualisere lymfekarene. Det kan gøres for at hjælpe med at diagnosticere omfanget af skade (og placering) på lymfekarene og også som forberedelse til emboliseringsprocedurer (se nedenfor).

Nyere procedurer såsom dynamisk kontrast magnetisk resonans lymfiografi og intranodal lymfiografi kombinerer denne procedure med radiologisk test for bedre at opdage kilden til lækagen.

Lymfoscintigrafi: I modsætning til et lymfogiogram bruger lymfoscintigrafi radioaktive markører til at visualisere lymfesystemet. Efter injektion af et radioaktivt sporstof bruges et gammakamera til at detektere strålingen og indirekte visualisere lymfekarene.

Thoracentese: En thoracentese er en procedure, hvor en lang fin nål indsættes gennem huden på brystet og ind i pleurahulen. Væske kan derefter trækkes tilbage for at blive evalueret i laboratoriet. Med en chylothorax er væsken normalt mælkeagtig og har et højt triglyceridniveau. Det er hvidt på grund af emulgeret fedt i lymfevæske, og når det får lov at sidde, adskilles væsken (som creme) i lag.

Differential diagnose

Betingelser, der kan se ud som en chylothorax, i det mindste indledningsvis inkluderer:

• Pseudochylothorax: En pseudochylothorax adskiller sig fra en chylothorax, da det involverer en ophobning af kolesterol i en allerede eksisterende effusion snarere end lymfevæske / triglycerider i pleurarummet og har forskellige årsager og behandlinger. En pseudochylothorax kan være forbundet med pleural effusioner på grund af reumatoid arthritis, tuberkulose eller empyema.
• Malign pleural effusion: I en ondartet pleural effusion er kræftceller til stede i pleural effusion.
• Hemothorax: I en hemothorax er blod til stede i pleurahulen.

Alle disse tilstande kan virke ens ved billeddannelsestest, såsom en røntgenbillede af brystet, men vil variere, når væske opnået fra en thoracentese vurderes i laboratoriet og under mikroskopet.

Behandlinger

Med en lille chylothorax kan effusionen undertiden behandles konservativt (eller med medicin), men hvis den er symptomatisk, kræver det ofte en kirurgisk procedure Valget af behandling afhænger ofte af den underliggende årsag. Målet med behandlingen er at fjerne væsken fra pleurahulen, forhindre den i at ophobes igen, behandle eventuelle problemer på grund af chylothorax (såsom ernærings- eller immunproblemer) og behandle den underliggende årsag. Nogle lækager i thoraxkanaler løser sig selv.

For nogle mennesker bør kirurgi overvejes meget hurtigere, såsom dem, der udvikler en chylothorax efter operation for spiserørskræft, hvis lækagen er stor, eller hvis der udvikles alvorlige immun-, elektrolyt- eller ernæringsproblemer.

I modsætning til nogle pleurale effusioner, hvor et brystrør placeres for konstant at dræne effusionen, anvendes denne behandling ikke med en chylothorax, da den kan resultere i underernæring og problemer med immunfunktionen.

Medicin

Medicinen somatostatin eller octreotid (en somatostatinanalog) kan reducere ophobningen af ​​chyle for nogle mennesker og kan være en ikke-kirurgisk mulighed, især dem der har chylothorax som følge af brystkirurgi.

Andre lægemidler evalueres i forskning, såsom brugen af ​​etilefrine, med en vis succes.

Kirurgi

En række forskellige procedurer kan udføres for at stoppe ophobning af væske i en chylothorax, og valg af teknik afhænger normalt af årsagen.

• Thoracal duct ligation: Thoracic duct ligation involverer ligering (skæring) af kanalen for at forhindre strømning gennem karret. Dette er traditionelt gjort via en thoraxotomi (åben brystkirurgi), men kan gøres som en mindre invasiv videoassisteret thoracoscopic operation (VATS) procedure.
• Shunting: Når væske fortsætter med at akkumulere, kan der placeres en shunt (pleuroperitoneal shunt), der fører væsken fra pleurahulen til maven. Ved at returnere væsken til kroppen forhindrer denne type shunt underernæring og andre problemer, der kan opstå, hvis lymfen fjernes fra kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan efterlades på plads i en betydelig periode.
• Pleurodesis: En pleurodesis er en procedure, hvor et kemikalie (normalt talkum) injiceres i pleurahulen. Dette skaber betændelse, der får de to membraner til at klæbe sammen og forhindre yderligere ophobning af væske i hulrummet.
• Pleurektomi: En pleurektomi udføres ikke ofte, men involverer fjernelse af pleuramembranerne, så der ikke længere findes et hulrum for væske at akkumulere.
• Embolisering: Enten embolisering af thoraxkanalen eller selektiv kanalemboliering kan bruges til at forsegle thoraxkanalen eller andre lymfekar lukket. Fordelene ved embolisering er, at lækagen kan visualiseres direkte, og det er en mindre invasiv procedure end nogle af ovenstående.

Kostændringer

Mennesker med chylothorax, der anbefales at reducere mængden af ​​fedt i deres kostvaner, og kosten kan suppleres med mellemkædede fedtsyrer. Total parenteral ernæring (giver proteiner, kulhydrater og fedt intravenøst) kan være nødvendig for at opretholde ernæring. Konventionelle intravenøse væsker indeholder kun saltvand og glukose.

Støttende pleje

En chylothorax kan føre til problemer med ernæring og immundefekt, og det er nødvendigt med omhyggelig håndtering af disse bekymringer.

Mestring og prognose

En chylothorax kan være skræmmende som voksen eller som forælder, hvis det er dit barn, og forvirrende, da det sjældent tales om. Prognosen afhænger ofte af den underliggende proces, men med behandlingen er den ofte god. Når det er sagt, kan det føre til en række problemer såsom ernæringsmæssige mangler, immunmangler og elektrolytabnormiteter, der skal overvåges nøje og behandles. At være et aktivt medlem af dit medicinske team kan være meget nyttigt for at sikre, at alle disse bekymringer behandles nøje.

Langsigtede undersøgelser offentliggjort i 2012 viste, at børn, der oplever en chylothorax som et spædbarn, har en tendens til at klare sig meget godt uden væsentlige forsinkelser i udviklingen eller problemer med lungefunktionen.