Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL) er en usædvanlig type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). Det stammer fra T-celler, som er den type hvide blodlegemer, der er ansvarlig for at beskytte kroppen mod infektioner. Det kan forkortes ATCL og blev tidligere kaldt angioimmunoblastisk lymfadenopati.
BSIP / Getty ImagesHvad betyder angioimmunoblastisk?
Begrebetangiohenviser til blodkar. Dette lymfom har visse usædvanlige træk, herunder en stigning i antallet af små unormale blodkar i de kropsdele, der er berørt. 'Immunoblast' er et udtryk, der bruges om en umoden immuncelle (eller lymfecelle). Det er de celler, der normalt modnes til lymfocytter, men et vist antal af dem lever normalt i knoglemarven, klar til at sprede sig, når der er behov for flere lymfocytter. Hvis de i stedet spreder sig i deres umodne form og ikke modnes, er de kræftformede. De kræftformede T-celler i AITL-sygdom er immunblaster.
Hvem påvirker det?
Angioimmunoblastisk T-celle lymfom udgør kun ca. 1% af alt ikke-Hodgkin lymfom. Det påvirker ældre individer med en gennemsnitsalder ved diagnose på ca. 60 år. Det er lidt mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.
Symptomer
I AITL er der de sædvanlige symptomer på lymfom, som inkluderer en forstørrelse af lymfeknuderne (normalt mærkes i nakke, armhuler og lyske) såvel som feber, vægttab eller nattesved.
Derudover har angioimmunoblastisk T-celle lymfom en række usædvanlige symptomer. Disse inkluderer hududslæt, ledsmerter og nogle blod abnormiteter. Disse symptomer er relateret til det, der kaldes en immunreaktion i kroppen, modregnet af nogle unormale proteiner produceret af kræftcellerne. Ofte ses infektioner, fordi sygdommen svækker immunforsvaret.
Dette lymfom har også et mere aggressivt forløb end de fleste andre ikke-Hodgkins lymfomer. Inddragelsen af lever, milt og knoglemarv er mere almindelig. B-symptomer ses også oftere. Disse funktioner kan desværre signalere et dårligere resultat efter behandling.
Diagnose og test
Ligesom andre lymfomer er diagnosen AITL baseret på en lymfeknudebiopsi. Efter diagnosen skal der udføres et antal tests for at identificere, hvor langt lymfom har spredt sig. Disse inkluderer CT-scanninger eller en PET-scanning, en knoglemarvstest og yderligere blodprøver.
Når der er hududslæt, kan der også tages en biopsi fra huden for at finde nogle karakteristiske træk, der hjælper med at identificere denne sygdom.
Behandling
Den første behandling i dette lymfom er ofte rettet mod immunsymptomer - udslæt, ledsmerter og abnormiteter i blodet. Steroider og adskillige andre stoffer har vist sig at være nyttige til at reducere disse symptomer.
Når diagnosen er bekræftet, og iscenesættelsesundersøgelserne er afsluttet, startes kemoterapi. CHOP er det mest anvendte kemoterapiregime. Imidlertid er sygdomsudfald almindeligt og kan forekomme inden for måneder efter indledende sygdomskontrol. Yderligere behandling af dette lymfom er vanskelig. Flere tilgange er blevet forsøgt, herunder knoglemarv eller stamcelletransplantationer. Sygdomsresultater er dog forblevet dårligere end mere almindelige typer af højgradigt lymfom.
.jpg)
-can-tell-you.jpg)
.jpg)
