Hårcelle leukæmi er en sjælden, langsomt voksende blodkræft, der rammer omkring 950 amerikanere hvert år. Kræft er i B-celler (lymfocytter), en type hvide blodlegemer, der bekæmper infektion. Berørte celler ser "hårede" ud på grund af fremspring af cytoplasma, der giver cellerne en ruffet ydre grænse. De unormale celler invaderer typisk knoglemarv og milt, hvilket forårsager lave tællinger af cirkulerende blodlegemer og miltforstørrelse eller splenomegali.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Symptomer
En kombination af symptomer er almindelig hos mennesker, der er diagnosticeret med hårcelleleukæmi. De fleste mennesker har symptomer som følge af en forstørret milt (såsom fylde eller ubehag i underlivet) eller symptomer som følge af nedsat blodtal (unormal blødning / blå mærker / koagulation eller infektion). Feber, nattesved, træthed og vægttab, de såkaldte "forfatningsmæssige symptomer" er også mulige.
Symptomer ved diagnose kan omfatte et af følgende:
- Smerter eller fylde i venstre side af maven under ribbenene
- Føler sig fuld uden at spise eller kun efter at have spist en lille mængde
- Svaghed
- Træthed
- Infektioner, der varierer i sværhedsgrad
- Blå mærker eller misfarvning fra blødning under huden
Mange mennesker med hårcelle leukæmi har fylde eller ubehag i underlivet på grund af en forstørret milt eller splenomegali. Milten kan blive massiv, og nogle gange kan den endda briste, hvilket er en medicinsk nødsituation.
Mange patienter har også enten blå mærker og blødninger på grund af lavt antal blodplader eller tilbagevendende infektioner på grund af lavt antal hvide blodlegemer. At have lave blodtal kan også forårsage svaghed og træthed.
Det er muligt at have hårcelle leukæmi med få eller ingen symptomer.
Endelig har nogle mennesker stort set ingen symptomer, men diagnosticeres alligevel med hårcelle leukæmi. Dette kan forekomme, når en kliniker bemærker en forstørret milt, eller når laboratorier viser lavt blodtal under en oparbejdning for noget andet.
Årsager
Årsagerne til hårcelleleukæmi forstås ikke fuldt ud. Som alle kræftformer antages genetiske mutationer at være vigtige i udviklingen af denne malignitet. Eksponering for ioniserende stråling, pesticider og landbrug kan være udløsende, men cigaretrøg, alkohol og fedme ser ikke ud til at være risikofaktorer.
Diagnose
Hårcelle leukæmi diagnosticeres normalt ved knoglemarvsbiopsi og prøveudtagning af den flydende del af knoglemarven eller et knoglemarvsaspirat. Det stikprøvevise knoglemarvsvæv analyseres for at bestemme det mikroskopiske udseende af celler, tællinger for hver celletype og tilstedeværelsen eller fraværet af proteinmarkører (CD-markører) på celleoverfladen.
Nogle af de sygdomme, der kan ligne hårcelleleukæmi, inkluderer:
- Variant form for hårcelle leukæmi
- Splenic marginal zone lymfom
- Splenisk diffus rød pulp lille B-celle lymfom
- Mantelcellelymfom
- Andre milt lymfomer
- Kronisk lymfocytisk leukæmi
- Prolymfocytisk leukæmi
Variantformen af hårcelle leukæmi er en sjælden kronisk B-celle malignitet, der tidligere blev anset for at være en undertype af hårcelle leukæmi, men nu anses for at være dens egen sygdom, der adskiller sig fra hårcelle leukæmi. Varianten har mindre involvering af knoglemarven og er ofte forbundet med ekstrem forhøjelse af antallet af hvide blodlegemer, ofte uden de lave blodtal, der ses i hårcelleleukæmi.
Behandling
Nogle mennesker har hårcelle leukæmi uden symptomer overhovedet. Hvis du er i denne kategori, kan du muligvis følge en overvågningsplan i flere måneder eller endda år efter diagnosen, før du har brug for behandling. Behandling af sygdommen tidligere, når du ikke har nogen symptomer eller andre indikationer for behandling, har ikke vist sig at give nogen fordele.
Imidlertid kræves der normalt behandling, og professionelle organisationer og konsensusgrupper har identificeret et antal problemer eller symptomer, der indikerer behovet for at behandle, herunder følgende:
- Feber, nattesved, overdreven træthed, uforklarligt vægttab
- Tilbagevendende infektion
- Lavt antal røde blodlegemer
- Lavt antal blodplader
- Gradvist øget antal hvide blodlegemer eller hævelse af lymfeknuder
Hvis du har en infektion, skal den behandles, før din hårcelle leukæmi behandles, fordi behandling for hårcelle leukæmi undertrykker immunsystemet.
Moderne terapi for hårcelleleukæmi producerer ikke en kur, men det lindrer symptomerne og giver folk mulighed for at opnå en næsten normal levetid. De fleste mennesker kan have langvarige remissioner efterfulgt af yderligere behandling, når tilbagefald opstår.
Purinanaloger: Cladribin eller Pentostatin
Behandlingen af hårcelleleukæmi begynder normalt med en klasse medikamenter kendt som purinanaloger, såsom cladribin eller pentostatin. Hvis du modtager et komplet svar, anbefales det, at du overholdes, indtil der er en indikation for yderligere behandling.
En komplet respons defineres som normalisering af blodtal uden transfusion, fravær af hårcelleleukæmiceller ved knoglemarvsbiopsi og perifer blodprøve, reduceret miltstørrelse ved fysisk undersøgelse og fravær af sygdomssymptomer.
Andre indstillinger
Hvis du harikkehavde et komplet svar oprindeligt på pentostatin eller cladribin, nutidige retningslinjer antyder, at du kan overveje et klinisk forsøg, hvor purinanalog med eller uden rituximab, interferon alfa, rituximab alene eller vemurafenib undersøges.
Behandlinger for recidiverende sygdom afhænger af, hvilken type remission du havde med din første behandling. Hvis du kommer tilbage efter mere end to år efter at have opnået et komplet svar på indledende behandling med purinanalog, indikerer nutidige retningslinjer, at du kan have gavn afgenbehandlingmed den samme purinanalog eller behandling med en alternativ purinanalog med eller uden rituximab. Rituximab alene betragtes som en mulighed for patienter, der ikke kan modtage purinanalog.
Hvis det er tilgængeligt, kan et klinisk forsøg overvejes for patienter med sygdomstilbagefald inden for to år efter opnåelse af et komplet respons på indledende behandling og for dem med progressiv sygdom efter andenlinjebehandling.
Behandling med en alternativ purinanalog med eller uden rituximab, interferon alfa, rituximab alene (hvis det ikke er i stand til at modtage purinanalog) eller vemurafenib er også inkluderet som valgmulighed for patienter med sygdomsudfald inden for to år efter opnåelse af et komplet respons på indledende behandling.
Retningslinjerne antyder, at ibrutinib, vemurafenib (med eller uden rituximab) eller moxetumomab pasudotox er passende muligheder, hvis din sygdom skrider frem efter andenlinjebehandling.
Et ord fra Verywell
Hårcelleleukæmi er en sjælden sygdom, hvilket betyder, at undersøgelser med et stort antal patienter er mere udfordrende at gennemføre og at finde i den biomedicinske litteratur, så til tider er der muligvis ikke alle de data, man ville have for at lave en behandlingsbeslutning. For eksempel er der ingen undersøgelse, der sammenligner cladribin med pentostatin for at bestemme, om en af disse purinanaloger er bedre end den anden for patienter med hårcelle leukæmi.
Ikke desto mindre kan hårcelleleukæmi behandles i dag for en sjælden sygdom, og mange mennesker med denne kræft kan forvente at have lange remissioner og leve hele livet. Når tilbagefald opstår, er der mange forskellige veje, der kan forfølges, herunder genbehandling med den indledende terapi i nogle tilfælde og nyere midler i andre.
.jpg)
