Frontotemporal demensoversigt

Frontotemporal demens (FTD) er en type demens, der ofte er blevet kaldt Picks sygdom. Det omfatter en gruppe lidelser, der påvirker adfærd, følelser, kommunikation og kognition. Andre navne brugt til FTD inkluderer:

• frontotemporal degeneration
• frontal tidsmæssig demens
• Pick er kompleks
• frontotemporal lobardegeneration
• frontal demens

I FTD påvirkes hjernens frontale og temporale lober og atrofi (krymper) i størrelse. FTD rammer typisk relativt unge personer (50-60'erne), men det er også blevet identificeret hos mennesker helt ned til 21 og så gamle som i slutningen af ​​80'erne. Omkring 60% af tilfældene med FTD er mennesker i alderen 45 til 64 år.

Arnold Pick identificerede først de unormale tau-proteinsamlinger i hjernen (kaldet Pick's kroppe) i 1892. Pick's kroppe er til stede i nogle typer FTD og kan kun ses under et mikroskop under en obduktion.

Typer

Fire lidelser, der falder ind i FTD-kategorien, inkluderer:

• Adfærdsvariant Frontotemporal demens: Som navnet antyder, påvirker adfærdsmæssig variant FTD betydeligt adfærd og forårsager socialt upassende interaktioner og følelser.
• Primær progressiv afasi: Den primære komponent i denne type FTD erafasi, der henviser til en svækkelse af sprogevnen. Dette kan påvirke både evnen til at kommunikere og forstå.
• Progressiv supranuklear parese: Supranuklear parese påvirker balance og bevægelse såvel som kognitive evner. Et tydeligt symptom er nedsat øjenbevægelse.
• Kortikobasal degeneration: Symptomer på kortikobasal degeneration vises ofte som muskelsvaghed og rysten og begynder normalt kun på den ene side af kroppen. Problemer med hukommelse og adfærd udvikler sig også, efterhånden som denne lidelse skrider frem.

Symptomer

Adfærdsændringer: Mennesker med FTD demonstrerer ofte socialt upassende opførsel, såsom taktløse kommentarer, manglende indsigt eller empati, distraherbarhed, øget interesse for sex eller væsentlige ændringer i madpræferencer. Andre udviser dårlig hygiejne, gentagne kommentarer eller adfærd, lav energi og dårlig motivation. De kan også have enflad eller afstumpet påvirkning, hvilket betyder at deres ansigter viser lidt eller intet udtryk for følelser, herunder tristhed, glæde eller vrede.

Kommunikationsændringer: FTD påvirker ofte evnen til at kommunikere i beggeudtryksfuld tale(evnen til at bruge ord til at udtrykke dig selv) ogmodtagelig tale(evnen til at forstå tale). Enkeltpersoner kan have problemer med at finde det rigtige ord at sige, tale meget tøvende og langsomt, har svært ved at læse og skrive nøjagtigt og ikke være i stand til at danne sætninger på en måde, der giver mening.

Bevægelsesændringer: FTD påvirker ofte evnen til at kontrollere bevægelse og andre motoriske handlinger. Dem med FTD kan falde ofte eller have uønskede arm- og benbevægelser eller rysten.

Interessant nok forbliver en persons hukommelse og forståelse af rummet omkring dem ofte relativt intakte, især i de tidligere stadier.

Hvordan FTD og Alzheimers er forskellige

I Alzheimers er de typiske indledende symptomer kortvarig hukommelseshæmning og vanskeligheder med at lære noget nyt. I FTD forbliver hukommelsen normalt intakt oprindeligt; tidlige symptomer inkluderer vanskeligheder med passende sociale interaktioner og følelser samt nogle sproglige udfordringer.

FTD og Alzheimers er også forskellige i, hvordan hjernen er fysisk påvirket. FTD påvirker hovedsageligt hjernens frontale og temporale lapper; mens Alzheimers påvirker de temporale lapper i tidlige stadier, men med progression påvirker de fleste områder af hjernen.

FTD er også målrettet mod yngre personer. Den gennemsnitlige alder for FTD er omkring 60 år gammel. Mens nogle mennesker har Alzheimers tidlige debut, er størstedelen af ​​patienterne over 65 år, og mange af dem er godt i 70'erne eller 80'erne.

Årsager

Årsagen til FTD er ikke kendt. Mens de fleste tilfælde af FTD ser ud til at udvikle sig tilfældigt, spiller genetik i nogle tilfælde en rolle. Ca. 10% af tilfældene kan spores tilbage til en ændring i et enkelt gen. Denne genmutation arves direkte, hvilket betyder, at hvis din mor eller far har det specifikke gen for FTD, har du en 50% chance for at udvikle FTD.

Yderligere 20% til 40% af personer diagnosticeret med FTD har en familiær forbindelse, hvor mere end en slægtning over to eller flere generationer er blevet diagnosticeret med FTD.

Diagnose

Svarende til diagnosticering af Alzheimers sygdom er der ingen enkelt test, der kan diagnosticere FTD. Patienter gennemgår typisk nogle billeddannelsestests, såsom en MR- eller en PET-scanning, kognitiv test for at måle hukommelse og sproglige evner, fysisk bevægelsestest, muligvis en rygmarvsknap og nogle blodprøver. Diagnosen stilles ved at samle alle resultaterne fra disse tests, udelukke andre årsager såsom vitamin B12-mangel eller infektioner og sammenligne dine symptomer med andre tilfælde af FTD. Det er vigtigt, at en neurolog, der er fortrolig med FTD og andre former for demens, er involveret i denne evaluering, da visse aspekter af FTD efterligner andre lidelser.

Behandlinger

Der er ingen medicin, der er målrettet mod denne type demens, så behandlingsmålet er at kontrollere symptomer så meget som muligt. Læger kan ordinere medicin, der ofte bruges til bevægelsesproblemer i Parkinsons sygdom, herunder Carbidopa / levodopa (Sinemet). Undertiden behandles FTD's adfærd med antipsykotiske lægemidler, hvis ikke-lægemiddelindgang er ineffektiv.

Antidepressiva medicin, specifikt selektive serotoninoptagelsesinhibitorer (SSRI'er), har vist en vis fordel ved behandling af nogle af FTD's obsessive eller kompulsive opførsel. Nogle læger ordinerer også medicin, der normalt gives til Alzheimers patienter, herunder cholinesterasehæmmere. Forskning har imidlertid ikke klart vist, at disse lægemidler endnu er effektive til FTD.

Arbejds- og fysioterapi kan også være til gavn for patienter ved at hjælpe med at opretholde eller nedsætte forringelsen af ​​motoriske og bevægelige evner, mens taleterapi undertiden kan hjælpe med kommunikationsunderskud.

Udbredelse

Omkring 10% til 20% af alle demens er FTD, hvilket oversættes til anslået 50.000 til 60.000 amerikanere. FTD er en af ​​de mere almindelige typer demens hos voksne yngre end 65 år, og det er mere almindeligt hos mænd end kvinder.

Prognose

Prognosen for FTD er dårlig. Den forventede levealder varierer fra to til 20 år efter diagnosen, afhængigt af hastigheden af ​​progression og tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme. FTD forårsager ikke død, men det vanskeliggør bekæmpelse af andre sygdomme og infektioner.

Et ord fra Verywell

Frontotemporal demens er en slags demens, der generelt ikke er så kendt som Alzheimers sygdom. At få en forståelse af, hvordan det kan påvirke dig eller din elskede, kan hjælpe dig med at forberede dig på, hvad du kan forvente, og hvordan du bedst kan håndtere dens virkninger.