Hvad er Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) er en tilstand, der forårsager dyb muskelsvaghed som følge af, at immunsystemet angriber receptorer (docking-steder), der er placeret på muskelvæv. Musklerne i øjenlågene og dem, der er fastgjort til øjeæblet, er almindeligvis de første (og undertiden kun) muskler, der er påvirket i myasthenia gravis. Andre muskler, der kan blive svage, inkluderer kæbe, lemmer og endda åndedrætsmuskler.

Mens der endnu ikke er nogen kur mod myasthenia gravis, er det opadrettede, at der er flere terapier til rådighed for at forbedre symptomerne.

Myasthenia Gravis symptomer

Det primære symptom på myasthenia gravis er signifikant, specifik muskelsvaghed, der har tendens til at blive gradvist værre senere på dagen, især hvis de berørte muskler bruges meget.

Almindeligvis vil en person med myasthenia gravis først opleve hængende øjenlåg eller "trætte øjne" (ptosis) og / eller sløret eller dobbeltsyn (diplopi).

Mens nogle mennesker med MG kun oplever svaghed i øjenmusklerne (okulær myastheni), udvikler andre sig til en mere generaliseret form af sygdommen, hvor flere muskler påvirkes.

Hos disse personer kan disse symptomer ud over øjenrelaterede problemer forekomme:

• Mund / kæbe svaghed, der fører til problemer med at tygge eller sluge mad eller sløret tale
• Begrænset ansigtsudtryk
• Arme, hænder, fingre, ben og / eller svaghed i nakken

Husk, svagheden ved myasthenia gravis er anderledes end for eksempel den træthed, som nogen måske føler i benene efter at have stående eller arbejdet hele dagen.Svaghedindebærer kun knap at være i stand til at bevæge en bestemt muskel.

Sjældent kan der forekomme en myasthenisk krise. Dette er en livstruende tilstand, der er kendetegnet ved åndedrætsbesvær på grund af svær svaghed i åndedrætsmusklerne. Det udløses ofte af en ændring i medicin, infektion eller kirurgi.

På grund af beslægtet kræves svær åndenød, intubation (placeres på en åndedrætsmaskine) og overvågning på en intensivafdeling.

Årsager

Myasthenia gravis opstår, når antistoffer (proteiner produceret af immunsystemet) fejlagtigt angriber receptorer for acetylcholin - en kemisk messenger frigivet af nerveceller for at stimulere muskelsammentrækninger. Disse antistoffer kaldes acetylcholinreceptor (AChR) antistoffer. Som et resultat af interferensen med transmission af nerve-til-muskel signalering udvikler muskelsvaghed.

Det er vigtigt at bemærke, at en person med myasthenia gravis i nogle tilfælde i stedet for antistoffer produceret mod acetylcholinreceptorer har antistoffer produceret mod proteiner placeret på overfladen af ​​muskelmembranen. Disse antistoffer kaldes muskelspecifikke receptortyrosinkinase (MuSK) antistoffer.

Diagnose

Diagnosen myasthenia gravis begynder med en medicinsk historie og neurologisk undersøgelse. Hvis der derefter er symptomer og tegn, der tyder på myasthenia gravis, vil der blive udført yderligere bekræftende tests, ofte af en neurolog.

Medicinsk historie og neurologisk eksamen

I løbet af medicinsk historie vil en læge nøje lytte til din sundhedshistorie og forhøre sig om specifikke detaljer. For eksempel kan de stille følgende spørgsmål, hvis de har mistanke om myasthenia gravis baseret på, at du bemærker "trætte eller faldende øjne."

• Har du problemer med at tale eller synke?
• Udover din øjensvaghed oplever du svaghed andre steder i din krop (f.eks. Arme eller ben)?
• Er din svaghed værre om morgenen eller aftenen?

Efter disse spørgsmål vil din læge udføre en neurologisk undersøgelse, hvor de vurderer din muskelstyrke og tone. De vil også kontrollere dine øjne for at se, om der er nogen problemer med øjenbevægelse.

Blodprøver

Ud over en medicinsk historie og fysisk undersøgelse, hvis en person har symptomer, der tyder på myasthenia gravis, er der antistofblodprøver, der kan gøres for at bekræfte diagnosen.

Den mest specifikke test er acetylcholinreceptor antistof test, som kontrollerer blodet for tilstedeværelsen af ​​unormale antistoffer. Tilstedeværelsen af ​​antistofferne bekræfter diagnosen. Din læge kan også kontrollere for tilstedeværelsen af ​​MuSK-antistoffer.

Elektrofysiologiske studier

Elektrofysiologiske undersøgelser, såsom gentagne nervestimuleringsundersøgelser og enkeltfiberelektromyografi (EMG), kan være meget nyttige til diagnosticering af myasthenia gravis - især hvis andre tests (som antistofblodprøven) er normale, men en læges mistanke om MG er stadig høj baseret på ens symptomer.

Edrophonium Test

Edrophonium-testen, også kaldet Tensilon-testen, er for det meste ude af brug på grund af utilgængelighed af det kemikalie, der kræves til at udføre det.

Historisk set injicerer en læge imidlertid under denne test edrophonium - et lægemiddel, der forhindrer nedbrydning af acetylcholin - i en vene. Hvis muskelstyrken forbedres, efter at dette lægemiddel er givet, betragtes testen som positiv og giver stærk støtte til diagnosen MG.

Billedbehandling

Nogle patienter med myasthenia gravis har en tumor i thymus-kirtlen - en immunsystemkirtel, der er placeret i brystet. Imaging-tests, normalt computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), kan diagnosticere thymomer.

En MR i hjernen kan også bestilles under diagnoseprocessen for at evaluere for at efterligne tilstande som slagtilfælde, hjernetumor eller multipel sklerose.

Behandling

Mens der ikke er nogen kur mod myasthenia gravis, er der behandlinger, der letter symptomer og beroliger sygdommen.

Acetylcholininhibitorer

Lægemidler kaldet acetylcholinesterasehæmmere, som blokerer nedbrydningen af ​​acetylcholin, kan hjælpe med at øge niveauet af acetylcholin ved det neuromuskulære kryds. Den vigtigste acetylcholinesterasehæmmer, der anvendes til behandling af myasthenia gravis, er Mestinon (pyridostigmin).

Potentielle bivirkninger af dette lægemiddel inkluderer diarré, mavekramper og kvalme, selvom det at tage det sammen med mad kan reducere gastrointestinal nød.

Immunosuppressiva

Glukokortikoider, såsom prednison, bruges ofte til at undertrykke den unormale produktion af antistoffer hos mennesker med myasthenia gravis.

Andre immunsystemundertrykkende lægemidler, der undertiden bruges til behandling af myasthenia gravis, inkluderer:

• Imuran (azathioprin)
• CellCept (mycophenolatmofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Immunsuppressive lægemidler kræver nøje overvågning af din læge, da de alle kan forårsage potentielt alvorlige bivirkninger.

Plasmaferese

Plasmaudveksling (plasmaferese), hvor blodplasma indeholdende de unormale antistoffer fjernes og frisk plasma sættes tilbage, bruges til at behandle en akut myasthenisk krise. Denne procedure kan også udføres inden operationen i et forsøg på at afværge en myasthenisk krise.

Advarslen om plasmaferese er, at mens det fungerer inden for få dage, er fordelene kortvarige (normalt kun uger). Derudover er plasmaferese dyrt, og der kan opstå komplikationer, såsom:

• Lavt blodtryk
• Hjertearytmier
• Muskelkramper
• Blødning

Intravenøs immunglobulin

Intravenøs immunglobulin (IVIG) indebærer at give en person (gennem deres blodåre) en høj koncentration af antistoffer opsamlet fra raske donorer. Administration af IVIG sker normalt over en periode på to til fem dage. Mens mulige bivirkninger af IVIG generelt er milde, kan der opstå alvorlige komplikationer, herunder nyresvigt, meningitis og allergiske reaktioner.

Ligesom plasmaferese kan intravenøs immunglobulin (IVIG) bruges til at behandle en myasthenisk krise eller administreres inden operation. Ligeledes er virkningerne af IVIG kortvarige.

Tymektomi

Kirurgi for at fjerne thymuskirtlen (thymektomi) kan reducere og muligvis endda løse myasthenia gravis symptomer.

Mens kirurgi er bestemt angivet hos mennesker med en thymus kirtel tumor, om thymectomy er indiceret i andre tilfælde er mindre klart. I disse tilfælde er det vigtigt at have en tankevækkende diskussion med en neurolog, der har erfaring med behandling af myasthenia gravis.

Håndtering

En nøglestrategi til forebyggelse af myastheniske angreb er at undgå / minimere mulige udløsere.

Potentielle udløsere for myastheniske angreb inkluderer:

• Følelsesmæssig stress
• Kirurgi
• Graviditet
• Skjoldbruskkirtelsygdom (underaktiv eller overaktiv)
• Stigninger i kropstemperatur

Visse medikamenter kan også udløse et angreb, såsom:

• Cipro (ciprofloxacin) eller andre antibiotika
• Betablokkere, som Inderal (propranolol)
• Lithium
• Magnesium
• Verapamil

Personer med myasthenia gravis bør være forsigtige, inden de begynder at tage nye lægemidler og se nøje efter at have taget det for tegn på muskelsvaghed.

Infektion, som f.eks. Med influenza eller lungebetændelse, kan også udløse en myasthenia-opblussen. Med det skal du sørge for at få alle anbefalede vacciner, såsom dit årlige influenzaskud.

Et ord fra Verywell

Fremtiden for myasthenia gravis er lys, da forskere arbejder utrætteligt for at finde terapier, der er målrettet mod og måske retter immunsystemets abnormitet, der ligger i roden til myasthenia gravis. Indtil da skal du fortsætte med at forblive aktiv i din sundhedspleje: Se din læge regelmæssigt, rapporter om nye symptomer med det samme, og tag medicin som anbefalet.