Hvad er multipelt myelom?

Multipelt myelom (også kaldet myelom) er en type sjælden, uhelbredelig kræft i blodet - også kendt som hæmatologisk kræft. Det påvirker celler kaldet plasmaceller, som er typer af hvide blodlegemer. Normale plasmaceller fungerer til at danne antistoffer og hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner. Myelom involverer ondartede plasmaceller, der opbygges i knoglemarven eller det bløde væv i midten af ​​knoglerne.

Udtrykket ondartet beskriver tendensen til gradvis at forværre, invadere og ødelægge nærliggende væv ved at sprede sig (metastaserende) til andre dele af kroppen. Myelom betragtes som en ødelæggende lidelse i plasmacellerne, der kan resultere i mange komplikationer, såsom knoglebrud, nyreproblemer og andre blodlegemer.

Baggrund

Selvom der siges at have eksisteret multipelt myelom siden oldtiden, blev den allerførste godkendte sag dokumenteret i 1844. Sagen var Thomas Alexander McBean i London. I 1889 blev sygdommen mere anerkendt, efter at en berømt sag blev rapporteret om et emne, der overlevede i 8 år uden nogen form for kemoterapibehandling.

Efterhånden som tiden skred, udviklede nye lægemiddelterapier (såvel som stamcelletransplantationsbehandling) sig til behandling af myelom. Selvom sygdommen ikke betragtes som helbredelig, har den udviklet sig til en sygdom, der betragtes som meget håndterbar, efter at have haft hurtig medicinsk fremgang - især i løbet af det sidste årti.

Faktisk har fremskridt med nye terapier resulteret i så mange som 10 nye lægemidler, der er blevet godkendt på den tid, det normalt tager for at få medicinsk godkendelse til en enkelt lægemiddelgodkendelse, ifølge Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistik i USA

Multipelt myelom tegner sig for lidt over 10 procent af alle blodkræftformer (også kaldet hæmatologisk kræft). Ifølge National Cancer Institute var der anslået 30.770 nye tilfælde af myelom i USA i 2018. Derudover estimerer instituttet at 1,8 procent af alle nye kræft tilfælde i USA involverer myelom.

Instituttet hævder, at 52,2 procent af dem, der er diagnosticeret med myelom i USA, overlevede 5 år eller mere efter diagnosen, mens 0,8 procent af mænd og kvinder i USA vil blive diagnosticeret med myelom i deres levetid.

Samlet set anslås det, at 124.733 mennesker lever med myelom i USA (fra 2015).

Globale statistikker

Multipelt myelom betragtes som den næsthyppigste blodkræft med tæt på 160.000 nye tilfælde diagnosticeret globalt pr. År Uanset de mange nye behandlingsmetoder, der udvikles for myelom, er det stadig en sygdom, der ledsages af ensartede tilbagefald og ifølge en kilde fører til 106.000 dødsfald om året på verdensplan.

Oversigt

Multipelt myelom er en unormal vækst af plasmaceller. Denne kræft starter i knoglemarven. Immunsystemet er det primære kropslige system påvirket af myelomatose.

Knoglemarv

Knoglemarv er et svampet, blødt væv med konsistensen af ​​gelatine, der findes i midten af ​​knoglerne. Der er to typer knoglemarv: rød og gul.

Rød knoglemarv findes primært i de flade knogler såsom hofte, ribben, bækkenben, rygsøjle og skulderben - det er de områder, som myelomatose ofte påvirker.

Knoglemarvs primære funktion er at producere nye blodlegemer. Faktisk er det kendt at producere så mange som 200 milliarder røde blodlegemer hver dag. Knoglemarv producerer hvide blodlegemer og blodplader, som er celler, der er nødvendige for normal blodpropper.

Plasmaceller

Plasmaceller er en type hvide blodlegemer, som knoglemarv producerer. De bekæmper infektion i kroppen ved at producere antistoffer. Normalt har knoglemarven et lille antal plasmaceller; når der imidlertid er kræftceller i knoglemarven som et resultat af multipelt myelom, producerer kræftcellerne unormale plasmaceller. Disse kaldes myelomaceller.

Akkumulering af myelomaceller kan forårsage lokaliserede tumorer i knoglerne, kaldet plasmacytomer. I modsætning hertil involverer akkumulering af plasmaceller i multipelt myelom knoglemarv af flere knogler og kan påvirke andre sunde immunceller negativt, da det interfererer med deres evne til tilstrækkeligt at bekæmpe infektion. Dette kan igen føre til mangel på røde blodlegemer (anæmi) såvel som mangel på sunde hvide blodlegemer (leukopeni).

Antistoffer

Et antistof er et protein produceret af plasmacellerne som reaktion på et antigen. Antistoffer cirkulerer i blodet og er til stede i visse sekreter (tårer, spyt og mere). Antigener, der kan produceres af infektiøse stoffer, såsom bakterier, inducerer en immunreaktion. Ved at binde til antigener ødelægger antistoffer de celler, der bærer antigenerne på overfladen.

Dannelsen af ​​kræftceller i margen ved multipelt myelom kan reducere antallet af normalt producerende plasmaceller og igen udsætte kroppen for infektioner.

Antigener

Et antigen er et fremmed stof, som inducerer et respons fra immunsystemet i kroppen (immunsystemets respons involverer produktionen af ​​antistoffer). Myelomacellerne kan reducere antallet af plasmaceller og som et resultat nedsætte immunsystemets evne til at bekæmpe antigener, da antistofproduktionen hæmmes.

M-protein

Da de ondartede plasmaceller begynder at trænge de normale plasmaceller ud, hæmmer de kroppens evne til at bekæmpe infektion.

Et unormalt antistof kaldet “M-protein” (monoklonalt protein) produceres af de ondartede plasmaceller. Det kendetegn, der er karakteristisk for at have høje niveauer af M-protein i blodet, bemærket hos mennesker med multipelt myelom, kan forårsage:

• Tumorer
• Nyreskader
• Knogledestruktion
• Nedsat immunfunktion

Multipelt myelom betragtes som en "klonal plasmacelle malignitet." Dette skyldes, at myelomcellerne normalt kommer fra en enkelt celle, der bliver kræft.

Multiple myelom symptomer

Almindelige symptomer på multipelt myelom inkluderer:

• Hyppige infektioner på grund af et svækket immunsystem (en person med myelom kaldes for immunsvækket)
• Knoglesmerter (ofte i ryggen, ribbenene og hofterne)
• Nyreproblemer
• Svaghed på grund af anæmi

Årsager

Den nøjagtige årsag til multipelt myelom er ikke klarlagt. Det antages, at der kan være en genetisk faktor involveret på grund af den øgede forekomst af sygdommen blandt nære slægtninge.

En anden mulig årsagsfaktor kan være strålingseksponering eller kontakt med kemiske opløsningsmidler såsom benzen.

Diagnose

Diagnosen multipel myelom er mistænkt ved at finde en forhøjet mængde af visse antistoffer i blodet og urinen. En knoglemarvsbiopsi og et knoglemarvsaspirat (ved hjælp af en nål til biopsi og en sprøjte til at opsuge en lille mængde knoglemarvsblod) udføres for at bekræfte diagnosen.

Behandling

Multipel myelombehandling kan omfatte:

• Traditionelle kemoterapi-lægemidler såsom (melphalan, cyclophosphamid eller bendamustin), der arbejder for at dræbe kræftceller
• Antiinflammatoriske lægemidler, der arbejder for at reducere inflammation ved at stoppe hvide blodlegemer i at rejse til områder, hvor myelomaceller forårsager skade
• Proteasomhæmmere, såsom bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, der virker til at dræbe myelomaceller
• Immunmodulatoriske lægemidler, såsom lenalidomid, thalidomid eller pomalidomid, som har stærke anti-cancer egenskaber
• Monoklonale antistoffer, herunder daratumumab eller elotuzumab, behandler multipelt myelom ved at målrette antigener på overfladen af ​​myelomaceller, kaldet CD38. (Monoklonale antistoffer bruges ofte til personer med myelom, der ikke reagerer på indledende behandling, dem, der ikke er kvalificerede til stamcellebehandling, eller dem, der har symptomer, der gentager sig efter en periode med remission fra sygdommen.)
• Stamcelletransplantation, som hjælper med at genopbygge knoglemarvets normale celler efter kemoterapi med høj dosis
• Andre behandlinger såsom analgetika og strålebehandling til behandling af knoglesmerter og mere

Prognose

Ifølge en rapport offentliggjort af National Cancer Institute er antallet af mennesker, der overlever de sidste 5 år, steget fra ca. 46 procent i 2006 til næsten 54 procent i 2016. Naturligvis kan nogle mennesker dramatisk slå disse statistikker og lever langt ud over fem år til 10 eller endda 20 år efter diagnosen.

Nøglen til lang levetid, siger en person med multipelt myelom, der har overlevet sygdommen i 11,5 år, er tidlig diagnose og intervention (inden der opstår nyresvigt), der effektivt håndterer sygdommen og søger det højeste niveau af pleje til rådighed.

Komplikationer

Der er mange komplikationer, der kan opstå fra multipelt myelom, disse kan omfatte:

• Knoglebrud (på grund af plasmacelletumorer, der invaderer knoglen)
• Hyperkalcæmi (høje calciumniveauer)
• Anæmi (nedsat niveau af røde blodlegemer)
• Nedsat blodpladeproduktion (hæmmer kroppens normale blodkoagulationsevne; symptomer er blødning eller let blå mærker)
• Et kompromitteret immunsystem (resulterer i forskellige typer infektioner)
• Myelom nyre (monoklonale antistoffer samles i nyrerne, som kan forstyrre nyrefunktionen)
• Nyresten (fra en stigning i urinsyre forårsaget af vækst af kræftceller)
• Nyresvigt
• Amyloidose (opbygning af proteiner kaldet amyloid i nyrerne, leveren og andre organer)
• Andre sjældne komplikationer (såsom hyperviskositetssyndrom fra en forstyrrelse i normal blodgennemstrømning, der får blodet til at blive tykkere)

Håndtering

At have multipelt myelom kræver normalt at lave nogle vanskelige justeringer i livet. Nogle af disse ændringer kan være midlertidige, mens andre er langsigtede. Det er vigtigt at søge et supportnetværk og lære at anvende metoder til at håndtere en igangværende livstruende sygdom såsom multipelt myelom.

Mange overlevende anbefaler at få et supportkæledyr, deltage i supportgruppemøder, journalføring og bruge positive håndteringsmekanismer som yoga, meditation, mindfulness-praksis og mere.

Konfronteret med avanceret uhelbredelig sygdom finder nogle mennesker det gavnligt at undersøge mulighederne for beslutninger, der slutter ved livet. Emner som smertelindring, brug af fodringsrør og andre vigtige medicinske problemer kan håndteres proaktivt i god tid før de nogensinde har brug for at anvende dem.

Selvom det er forståeligt, at de fleste mennesker ikke ønsker at fokusere på dødsfaldet ved nogen sygdom, kan det være meget bemyndigende at lære at være proaktiv i forvaltningen af ​​avancerede direktiver, levende testamenter og andre problemer i slutningen af ​​livet.

Et ord fra Verywell

Mens forskere lærer mere om årsagerne og risikofaktorerne for multipelt myelom, er der stadig meget at opdage. Hvis du eller en elsket står over for en diagnose eller håndterer sygdommen, skal du sørge for at søge et erfarent sundhedsteam til at konsultere om dine bekymringer samt en ekstern supportgruppe at tale med. Disse ting kan være betryggende, når du står over for usikkerheden om at leve med myelomatose.