Guillain-Barré syndrom (udtalt Geel-on eller undertiden Gee-yon Barr-ay) henviser til en gruppe lidelser, der normalt fører til muskelsvaghed, sensorisk tab, dysautonomier eller en kombination af de tre.
Guillain-Barré syndrom (GBS) er en autoimmun lidelse i det perifere nervesystem, hvilket betyder, at kroppens eget immunsystem angriber nerverne uden for hjernen og rygmarven. Det er ikke almindeligt, og det påvirker kun en eller to pr. 100.000 mennesker.
AndreyPopov / Getty ImagesSådan fungerer nervecellerne normalt
For at forstå, hvordan Guillain-Barré beskadiger nervesystemet, er det vigtigt at forstå lidt om, hvordan nervecellerne fungerer normalt. Kroppen af en perifer nervecelle ligger enten i eller meget tæt på rygmarven.
Nerven kommunikerer ved at sende signaler ned ad en lang, tynd forlængelse kaldet en axon. Disse axoner transmitterer signaler fra nervecellens krop til musklerne for at få musklerne til at trække sig sammen og sende signaler fra sensoriske receptorer til cellekroppen for at give os mulighed for at føle.
Det kan være nyttigt at tænke på et axon som en slags ledning, der sender elektriske impulser til eller fra forskellige områder af kroppen. Ligesom ledninger fungerer de fleste axoner bedre, hvis de er omgivet af isolering.
I stedet for gummibelægningen, der dækker elektriske ledninger, er mange axoner pakket i myelin. Myelin er lavet af glial støtte celler, der omgiver nervens axon. Disse gliaceller beskytter og nærer axonet, samt hjælper med at fremskynde det elektriske kørselssignal.
Mens et umyeliniseret axon kræver, at ioner strømmer ind og ud af hele axonlængden, kræver myelinerede axoner kun, at nerven gør dette på udvalgte punkter. Disse punkter kaldes knudepunkter, hvor myelinet har brud i sig, så ioner kan strømme. I det væsentlige springer det elektriske signal i stedet for at rejse hele axonlængden hurtigt fra node til node og fremskynder tingene langs.
Hvordan Guillain-Barré syndrom udvikler sig
Guillain-Barré syndrom er forårsaget af kroppens immunsystem, der angriber de perifere nerver. Det faktum, at syndromet normalt opstår efter en infektion (eller ekstremt sjældent efter en immunisering) har fået os til at mistanke om, at nogle infektiøse stoffer på molekylært niveau ligner dele af nervesystemet.
Dette får immunsystemet til at fejle identiteten af perifere nerver og tænker, at dele af nerven er en infektion. Som et resultat frigiver immunsystemet antistoffer, der angriber de perifere nerver.
Hvordan Guillain-Barré syndrom påvirker en individuel person, afhænger af, hvor antistofferne angriber nerven. Af denne grund betragtes Guillain-Barré måske bedst som en familie af lidelser, som kan forårsage forskellige slags problemer.
Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) er den mest almindelige undertype af Guillain-Barré, og hvad de fleste læger tænker på, når udtrykket “Guillain-Barré” bruges. I AIDP angriber antistoffer ikke nervecellerne direkte, men i stedet beskadiger glialstøttecellerne, der omgiver nervens axon.
Dette fører typisk til sensoriske ændringer og svaghed, der starter i tæerne og fingerspidserne og spreder sig opad, forværres i løbet af få dage til uger. Mennesker med Guillain-Barré kan også lide af dybe smerter i deres svækkede områder og ryg.
Som de fleste former for Guillain-Barré har begge sider af kroppen tendens til at blive lige så påvirket i AIDP. Mens AIDP er den mest almindelige type Guillain-Barré, er der mange andre. Disse inkluderer følgende.
Akut motorisk og sensorisk aksonal neuropati (AMSAN)
I AMSAN beskadiger antistoffer axonen direkte i stedet for myelinskeden. De gør dette ved at angribe de knudepunkter, hvor myelinet bryder for at tillade ionudvekslingen, der spreder det elektriske signal. AMSAN kan være meget aggressiv, hvor symptomer undertiden udvikler sig til total lammelse inden for kun en dag eller to. Desuden kan opsvinget fra AMSAN tage et år eller mere. I stedet for fuldstændig bedring er det ikke ualmindeligt, at mennesker med AMSAN har nogle varige problemer, såsom klodsethed eller følelsesløshed i fingrene.
Akut motorisk aksonal neuropati (AMAN)
I AMAN påvirkes kun nerver, der styrer bevægelse, så der er ingen følelsesløshed. Folk har tendens til at komme sig hurtigere og fuldstændigt fra AMAN end de andre former for Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré er mest bekymrende, når det ændrer, hvordan vi trækker vejret eller beskytter vores luftveje. I Miller-Fisher-varianten af Guillain-Barré bliver ansigt og øjne angrebet først. Tabet af kontrol med halsmusklerne kan gøre det umuligt at sluge uden mad eller spyt, der kommer ind i lungerne, hvilket øger risikoen for lungeinfektioner og kvælning. Mens alle former for Guillain-Barré kræver nøje overvågning for at se, om patienten muligvis skal intuberes eller placeres på mekanisk ventilation, kræver Miller-Fisher-varianten særlig nøje opmærksomhed.
Akut panautonomisk neuropati
De fleste sorter af Guillain-Barré påvirker også det autonome nervesystem på en eller anden måde, hvilket resulterer i tab af kontrol over funktioner som sved, puls, temperatur og blodtryk.
Akut panautonomisk neuropati er en sjælden type, hvor bevægelse og fornemmelse efterlades intakt, men de autonome funktioner går tabt. Dette kan føre til lyshårighed, hjertearytmier og mere.
Det mest almindelige symptom på Guillain-Barré er et progressivt tab af styrke, der undertiden inkluderer tab af fornemmelse og autonom kontrol. Mens de fleste perifere neuropatier forværres i løbet af få måneder til år, ændres Guillain-Barré over dage og undertiden timer.
Fordi Guillain-Barré kan føre til en svaghed, der er så alvorlig, at en plaget person ikke engang kan trække vejret alene, er det vigtigt, at du får hjælp så hurtigt som muligt, hvis du bemærker disse symptomer.
