Forståelse af ekstranodalt lymfom

Selvom lymfomer alle er kræftformer, der påvirker lymfocytterne - en type hvide blodlegemer - er det undertiden, hvor ligheden slutter. Der er mange forskellige typer og undertyper af lymfom. De to hovedkategorier er Hodgkins lymfom eller HL og ikke-Hodgkins lymfom eller NHL. Størstedelen af ​​både NHL og HL er nodale lymfomer, hvilket betyder at de stammer fra lymfeknuderne. Det er dog muligt, at lymfomer opstår næsten overalt.

Primært ekstranodalt lymfom

Når lymfom menes at havestammer uden for lymfeknuderne, kaldes det ekstranodalt lymfom eller mere præcist primært ekstranodalt lymfom. Til tider kan det være svært at finde ud af, hvor i kroppen et lymfom begyndte. I disse tilfælde kan læger følge en mere tilnærmet definition:Hvis lymfom på et tidspunkt havde sin største tumormasse - dets mest oplagte masse - på et ekstranodalt sted, kan det betragtes som et ekstranodalt lymfom.

Vigtige forskelle

Af de lymfomer, der starter i lymfeknuderne eller nodal lymfomer, kan næsten alle haveekstranodal involvering -de kan spredes til ekstranodale steder. Et lymfom, der spreder sig til andre organer fra lymfeknuderne, betragtes IKKE som et primært ekstranodalt lymfom. For at være primær ekstranodal skal lymfom havestammer frauden for lymfeknuderne.

Oversigt

Primære ekstranodale lymfomer er meget mere almindelige i NHL end i Hodgkins lymfom. Op til 33% af al NHL betragtes som primært ekstranodalt lymfom, mens i HL menes primær ekstranodal sygdom sjældnere.

Det hyppigste sted for primært ekstranodalt lymfom er i mave-tarmkanalen, og næsten alle disse er NHL. Det næste hyppigste sted efter mave-tarmkanalen er huden. Men når NHL kun starter i huden, kaldes det et hudlymfom eller kutant lymfom.

Ekstranodalt lymfom kan også opstå i miltens lymfevæv, knoglemarv, thymus, mandler og adenoider - små pletter af mandellignende væv skjult op, hvor næsepassagerne møder halsen.

Immune eller lymfoide celler i mave, lunge, i strukturer omkring øjnene, i skjoldbruskkirtlen, spytkirtler og tyndtarmen kan også give anledning til primære lymfomer. Lymfomer i disse områder inkluderer 'den marginale zone B-celle lymfomer i slimhinde-associeret lymfoide væv' eller kort sagt MZBCL af MALT.

Primære lymfomer i næse og hals inkluderer MZBCL af MALT, diffust stort B-celle lymfom eller DLBCL og naturlige dræber / T-celle lymfomer.

Primære lymfomer kan påvirke testiklerne hos mænd og kaldes primære testikulære lymfomer. Lymfom i hjernen eller CNS-lymfom kan også være primær. Mens primært ekstranodalt lymfom i hjernen og testiklerne er blevet forbundet med en sværere at behandle sygdom, har nylige undersøgelser vist, at behandling, der er specielt skræddersyet til disse steder, kan resultere i betydelige forbedringer især for testikellymfom.

Primære ekstranodale follikulære lymfomer, som ikke er hudlymfomer, forekommer sjældent. Primær knoglelymfom er en sjælden tilstand, hvor lymfom starter i en knogle.

Primært hjertelymfom er en af ​​de sjældneste tumorer i hjertet. Primært hjertelymfom menes at udgøre kun 1,3% af alle hjertetumorer og kun 0,5% af alle ekstranodale lymfomer. Når det sker, er den mest almindelige type af denne tumor diffust stort B-celle lymfom og normalt det højre atrium og højre ventrikel er involveret.

En observation af primære ekstranodale lymfomer er generelt, at de steg dramatisk med fremkomsten af ​​hiv og aids.

Prognose for primært ekstranodalt lymfom

Det faktum, at et lymfom er et primært ekstranodalt lymfom, kan være en faktor i behandlingsplanen og prognosen, men andre faktorer kan være lige så vigtige eller af større betydning. Lymfomundertypen, B-cellen eller T-celletypen og det primære organ eller oprindelsesvæv kan alle være vigtige prognostiske faktorer.

Prognose for ekstranodal involvering

Næsten alle nodale lymfomer kan spredes til ekstranodale steder, men i disse tilfælde betragtes de ikke som primære ekstranodale lymfomer.

I NHL afhænger de mest effektive behandlingsplaner af en række faktorer, og ekstranodal involvering kan være en af ​​dem. Nogle gange kan et lymfom, der er begrænset til lymfeknuderne, behandles mere og har en mere gunstig prognose end lymfom, der har spredt sig uden for lymfeknuderne. Den brede vifte af muligheder for ekstranodal primær NHL - sammen med mange andre faktorer, der påvirker behandlinger og resultater - betyder imidlertid, at behandlingsplanen og prognoserne kan være meget individuelle.

I nogle tilfælde er ekstranodal involvering mere tegn på avanceret sygdom. I Hodgkins sygdom indikerer for eksempel ekstranodal involvering - undtagen i milten og thymus - fase IV Hodgkins sygdom. Selv Hodgkins sygdom i det sene stadium kan dog behandles og kan undertiden helbredes.