En oversigt over brystangiosarkom

Brystangiosarkom er en usædvanlig type brystkræft, der begynder i blodet eller lymfekar i brystet og har tendens til at være aggressiv og spredes hurtigt. Der tegner sig kun for 0,04 procent af brystkræft, der er to typer af sygdommen. Primære angiosarkomer har ingen kendte risikofaktorer og udvikler sig ofte hos unge kvinder. Sekundære angiosarkomer, som er mindre almindelige, opstår efter at en kvinde har haft strålebehandling til brystet for en anden brystkræft.

De mest almindelige symptomer på angiosarkomer inkluderer blå mærker med rødme og blå mærker i brystet, og mindre almindeligt, en fortykkelse eller klump. Kirurgi er den valgte behandling for tidlige stadietumorer. Og desværre er gentagelse almindelig. For avancerede tumorer kan kemoterapi og strålebehandling være ineffektiv, men kliniske forsøg fortsætter med at se på nyere behandlinger, der viser løfte.

Også kendt som

Brystangiosarkomer kan også omtales som brystangiosarkomer, hæmangiosarkomer i brystet eller lymfeskader i brystet (hvis lymfekar er involveret).

Verywell / JR Bee

Karcinomer vs. sarkomer

For at forstå brystangiosarkomer er det nyttigt at skelne mellem carcinomer (de fleste brystkræftformer) og sarkomer.

De fleste brystkræftformer, som folk er fortrolige med, er carcinomer - kræftformer, der begynder i epitelceller, såsom dem, der dækker kanaler eller knopper i brystet.

Sarkomer er derimod afledt af myoepithelceller, celler der udgør bindevæv såsom knogler, muskler og blod- og lymfekar.

Udtrykket "angio" betyder blod, og angiosarkomer er tumorer, der begynder i blod eller lymfekar. Angiosarkomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, og størstedelen af ​​disse tumorer forekommer i regionerandet endbrystet.

Disse tumorer kan defineres yderligere som hæmagiosarkomer (som starter i blodkarvæggene) eller lymfagiosarkomer (som starter i lymfekarvæggene).

På grund af strukturen af ​​disse væv, og i modsætning til carcinomer, har sarkomer ikke et præ-invasivt stadium, såsom duktalt carcinom in situ.

Forskellige typer kræftformer

Typer af angiosarkomer

Primære angiosarkomer i brystet tegner sig for omkring 80 procent af brystangiosarkomer og diagnosticeres normalt hos kvinder mellem 20 og 40 år.

Sekundære angiosarkomer diagnosticeres ofte hos kvinder over 40 år og forekommer normalt fem til ti år efter strålebehandling af brystkræft for en anden, ikke-relateret tumor er afsluttet.

Symptomer

Symptomerne på angiosarcoma kan variere afhængigt af, om det er primært eller sekundært, og om det er metastaseret til andre områder af kroppen.

Primær angiosarkom diagnosticeret hos en person, der aldrig har haft brystkræft, kan føles som et fortykket område af brystet eller en dårligt defineret klump. I nogle tilfælde kan den nærliggende hud blive blå eller rødlig og synes at have udslæt eller få blå mærker.

Sekundær angiosarkom præsenteres ofte med et område med rødme eller et blåligt udseende af brystet. Der kan også være hævelse eller en masse i brystet. Disse klumper er, i modsætning til mange brystkræftformer, ofte smertefulde.

I nogle tilfælde kan de første symptomer på angiosarkom forekomme på grund af spredning af kræften i kroppen. Angiosarcomas er mindre tilbøjelige til at sprede sig til lymfeknuder end mere almindelige brystkræftformer, men har tendens til at sprede sig hurtigt til fjerne regioner i kroppen. Metastasesteder kan omfatte lunger, lever, knogler, hud, andet bryst, hjerne eller æggestokke.

Disse tumorer har en høj gentagelseshastighed og kan gentage sig lokalt (i brystet) eller i fjerne områder af kroppen.

Årsager og risikofaktorer

Den nøjagtige årsag til angiosarkom er ikke kendt. Ved primære angiosarkomer er der heller ingen åbenlyse risikofaktorer for sygdommen, i modsætning til mere almindelige brystkræft.

Sekundære angiocarcinomer kan forekomme efter stråling, men har også forekommet hos kvinder, der har udviklet lymfødem som et resultat af fjernelse af lymfeknuder.

Diagnose

En række forskellige tests kan udføres i processen med at diagnosticere et brystangiosarkom, og valget af indledende test afhænger ofte af de symptomer, der er til stede. Processen begynder normalt med en omhyggelig sygehistorie, især med bemærkning om tidligere strålebehandling af brystkræft.

Billedstudier

Radiologiske undersøgelser, der ofte udføres for at søge efter andre typer brystkræft, kan også udføres i dette tilfælde, men udseendet af angiosarcoma kan være noget anderledes.

Billeddannelse inkluderer:

• Mammogram: Brystmasser set på mammografi har ofte en fuzzy omrids. Spikulerede masser (klumper med spidse fremspring) ses normalt ikke.
• Ultralyd: Angiosarcomas har en tendens til at dukke op godt ved ultralyd; masser kan have en ujævn udseende.
• Brystmagnetisk resonansbilleddannelse (MRI): En bryst-MR bruges til at bekræfte resultaterne af et mammogram.

En positronemissionstomografi (PET) eller knoglescanning kan også gøres for at lede efter fjern spredning.

Biopsi

Den valgte type biopsi afhænger ofte af, om tumoren er primær eller sekundær.

Ved primære angiosarkomer er det ofte nødvendigt med en brystbiopsi for at definere tumoren.

Med sekundære angiosarkomer udføres ofte en punchbiopsi af huden. Når væv er opnået, kan sygdommen stadig være svær at diagnosticere, og en anden udtalelse fra patologirapporten anbefales ofte.

Typer af brystbiopsier

Efter diagnosticering af brystangiosarkom foretages iscenesættelse ved at se på tumorens størrelse og spredningsgrad.

Behandlinger

De bedste behandlinger for angiosarkom adskiller sig undertiden fra dem for mere almindelige brystkræft.

Kirurgi

Enten brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller aggressiv kirurgi (mastektomi) kan overvejes afhængigt af mange faktorer. Mens en 2017-undersøgelse viste, at mastektomi var forbundet med dårligere samlet overlevelse end lumpektomi blandt mennesker med primær angiosarkom, blev en anden 2017-undersøgelse offentliggjort iNew England Journal of Medicine antyder, at mastektomi med bred lokal excision ofte er den valgte behandling med sekundær angiosarkom.

I modsætning til brystkræft i epitel udføres normalt ikke en sentinelknudebiopsi eller aksillær lymfeknude-dissektion, da disse tumorer er meget mindre tilbøjelige til at sprede sig til regionale lymfeknuder.

I modsætning til de fleste brystkræft synes behandling efter operation for at reducere risikoen for gentagelse (adjuverende behandling) heller ikke at være effektiv.

Kemoterapi

I modsætning til de fleste brystkræftformer, der opstår i epitelceller, reagerer brystangiosarkomer ikke ofte på kemoterapi. Når det er sagt, kan det være nyttigt for nogle mennesker, afhængigt af tumorens egenskaber.

Strålebehandling

Som med kemoterapi kan nogle mennesker modtage strålebehandling afhængigt af tumorens egenskaber. I gennemsnit ser det dog ikke ud til, at stråling har nogen overlevelsesfordel for mennesker med primær angiosarcoma og er forbundet med dårligere overlevelse hos mennesker med sekundær angiosarcoma.

Kliniske forsøg

Heldigvis ser undersøgelser på systemiske terapier (terapier, der behandler kræft overalt i kroppen) for angiosarkom.

En undersøgelse fra 2018 bemærker, at behandling med VEGF-hæmmere ser lovende ud. VEGF-hæmmere er en type målrettet terapi rettet mod specifikke molekylære abnormiteter involveret i vækst af kræft og har generelt færre bivirkninger end kemoterapi.

Andre behandlinger, såsom en type immunterapi kendt som interleukin-2, anti-aniogeneseterapi (såsom Avastin) og hypertermi (ved hjælp af varme til at dræbe kræft) undersøges i kliniske forsøg.

Betydningen af ​​kliniske forsøg

Du holder af teamet

For mennesker, der er blevet diagnosticeret med angiosarkomer, kan søge behandling (eller en anden mening) på et større kræftcenter forbedre resultaterne.

En undersøgelse fra 2018 iBritish Journal of Surgeryfandt ud af, at kvinder med sekundære angiosarkomer i brystet, der blev henvist til specialbehandling (med et tværfagligt team, der administrerer sarkomer), havde en lavere gentagelsesrate og forbedret sygdomsspecifik overlevelse.

Større kræftcentre, især National Cancer Institute-udpegede centre, er mere tilbøjelige til at have onkologer, der specialiserer sig i sarkomer og har erfaring i behandling af mennesker med denne usædvanlige form for brystkræft.

Prognose

Mens angiosarkomer normalt er aggressive tumorer, er hver enkelt forskellig, og prognosen afhænger af det stadium, hvor den diagnosticeres, hvor langt den har spredt sig på diagnosetidspunktet, og hvor aggressivt den behandles.

Overlevelsesrater varierer betydeligt blandt undersøgelser, men er bedre, når tumoren kan fjernes kirurgisk.

Et ord fra Verywell

At klare en usædvanlig type brystkræft kan være udfordrende, da mindre er kendt, og der er færre overlevende at tale med. Heldigvis giver online supportfællesskaber nu mennesker med usædvanlige og sjældne kræftformer mulighed for at kommunikere med andre, der står over for en lignende rejse rundt om i verden.

Som med enhver kræft er det vigtigt at lære om din kræft og være din egen advokat, men det er endnu vigtigere med usædvanlige tumorer. Og med færre specialister til rådighed, der har erfaring i behandling af sygdommen, skal du muligvis finde og rejse til et kræftcentre med stort volumen for at få den bedste pleje med de nyeste behandlinger og kliniske forsøg.

Hvordan du kan tale for dig selv som kræftpatient