Jochen Tack / Getty Images
Restriktiv kardiomyopati (RCM) er en hjertesygdom, hvor hjertets vægge bliver stive og ikke kan udvides normalt for at fylde med blod. Selvom det sjældent producerer mærkbare symptomer, kan RCM forårsage hjertesvigt og skal overvåges nøje, når det er diagnosticeret. Restriktiv kardiomyopati er den sjældneste form for kardiomyopati (en paraplybetegnelse for en hvilken som helst sygdom i hjertemusklen), der omfatter færre end 5% af alle kardiomyopatier og mest påvirker ældre. Behandling for restriktiv kardiomyopati kan variere fra at tage medicin til at modtage et hjerte transplantation.
Også kendt som
- Idiopatisk restriktiv kardiomyopati
- Infiltrativ kardiomyopati
Typer af restriktiv kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati udvikler sig som et resultat af arvæv eller andet unormalt væv, der erstatter sundt væv, hvilket får hjertekamrene til at blive stive og svinge for blodgennemstrømningen.
Der er to klassifikationer af restriktiv kardiomyopati: primær og sekundær Primær RCM refererer til tilstande, hvor sygdommen udvikler sig uafhængigt af underliggende faktorer. Eksempler på restriktiv kardiomyopati i denne kategori inkluderer:
- Endomyokardiefibrose
- Löfflers endokarditis
- Idiopatisk restriktiv kardiomyopati
Sekundær RCM opstår som et resultat af en anden sygdom, der forstyrrer den normale funktion af hjertemusklen, reducerer dens elasticitet og begrænser ventriklernes evne til at fylde med blod. Der er to kategorier af sådanne sygdomme:
- Infiltrative sygdomme, hvilket betyder inflammatoriske sygdomme, der spredes til organer såsom amyloidose, sarkoidose og strålingskarditis
- Opbevaringssygdomme, såsom hæmokromatose, glykogenlagringsforstyrrelser og Fabrys sygdom.
Symptomer
Restriktiv kardiomyopati forårsager relativt få symptomer, hvis nogen. Dem, der forekommer, ligner klassiske symptomer på hjertesvigt:
- Dyspnø (åndenød)
- Ødem (hævelse af ben og fødder)
- Svaghed
- Træthed
- Manglende evne til at udøve
- Hjertebanken
- Vægtøgning og oppustethed
- Kvalme
- Dårlig appetit
Mindre almindelige symptomer på restriktiv kardiomyopati inkluderer:
- Besvimelse, ofte forårsaget af uregelmæssige hjerterytmer eller unormal blodkarpræstation under fysisk anstrengelse
- Brystsmerter eller tryk, der hovedsagelig opstår med aktivitet, men som også kan ske i hvile eller efter at have spist
Alvorlig restriktiv kardiomyopati kan forårsage overbelastning i maven, hvilket frembringer en forstørret lever og milt og ascites (væskeophobning i bughulen).
Årsager
Restriktiv kardiomyopati opstår, når hjertemusklen bliver stiv, hvilket forhindrer den i at slappe helt af under den diastoliske fase af hjertecyklussen - perioden mellem hjerteslag, når hjertet skal udvides for at fylde med blod. Dette gør det vanskeligt for hjertekamrene at fylde tilstrækkeligt og får forkammerne til at forstørres, fordi de skal arbejde hårdere end normalt. Ventriklernes størrelse og systoliske funktion forbliver normalt normal eller næsten normal, i det mindste indtil de senere stadier af sygdommen.
Hvad der får hjertemusklen til at blive stiv, forstås ikke fuldt ud. Tilstanden er ikke relateret til koronararteriesygdom (CAD), men en række tilstande er forbundet med RCM.
- Sarcoidose, en sjælden tilstand, hvor grupper af immunceller danner klumper, kaldet granulomer, i organer i kroppen. Det påvirker oftest lungerne og lymfeknuderne i brystet, men kan direkte påvirke hjertet.
- Hæmokromatose, en sygdom karakteriseret ved ophobning af overskydende jern i kroppen. Unødvendigt jern er giftigt og kan forårsage organskader.
- Amyloidose, hvor abnorme proteiner opbygges i kroppens organer, herunder hjertet.
- Forstyrrelser i bindevæv, såsom sklerodermi
- Visse kræftbehandlinger, herunder stråling og kemoterapi
- Opbevaringssygdomme, såsom Gauchers sygdom
Diagnose
Din læge kan opdage restriktiv kardiomyopati med en fysisk undersøgelse, sygehistorie og diagnostiske tests. Ekkokardiogram er standardprøven, der bruges til at bekræfte RCM.Det viser diastoliske abnormiteter og tegn på, at blod ikke fylder ventriklerne korrekt.
Andre tests, der kan bruges til at diagnosticere og evaluere restriktiv kardiomyopati, inkluderer:
- Elektrokardiogram
- Røntgen af brystet
- Træningstresstest
- Hjertekateterisering
- CT-scanning
- MR
- Nuklear hjertescanning, såsom en MUGA-scanning (multiple gated erhvervelse). Læger bruger denne ikke-invasive test til at evaluere hjertefunktionen.
- Blodprøver for at hjælpe med at bestemme hvilken type RCM du har.
I sjældne tilfælde vil en læge bestille en hjertemuskelbiopsi, som kan hjælpe med at stille diagnosen, når der er en infiltrativ sygdom (såsom sarkoidose) eller opbevaringssygdom.
Differential diagnose
Restriktiv kardiomyopati kan forveksles med konstriktiv perikarditis, hvor lagene i perikardiet (membranen, der omslutter hjertet) bliver tykkere, forkalkede og stive. Din læge kan være nødt til at udelukke dette for at bekræfte en restriktiv kardiomyopati-diagnose .
Behandling
Behandling af restriktiv kardiomyopati indebærer styring af hjertesvigt samt behandling af underliggende årsager. Desværre er der ingen specifik behandling, der direkte vender selve RCM'en.
Der er dog en række behandlingsmuligheder, der kan hjælpe.
Livsstilsændringer
Din læge vil sandsynligvis anbefale diæt og motion som en del af din behandlingsplan. Motion kan hjælpe dig med at tabe sig og styrke dit hjerte. Vedtagelse af en diæt med lavt natriumindhold og vægttab hjælper med at sænke blodtrykket, hvilket letter belastningen på dit hjerte.
Diuretika
Diuretika, såsom Lasix (furosemid), giver den største fordel ved behandling af restriktiv kardiomyopati ved at reducere ødem (hævelse), men skal bruges med omtanke og deres virkning overvåges, da de kan arbejde for godt og nedbryde kroppen med mere væske end sundt. Dette kan yderligere reducere mængden af blod, der fylder ventriklerne i den diastoliske fase af hvert hjerterytme.
Nøje overvågning af vanddrivende anvendelse indebærer at måle vægten mindst dagligt og regelmæssigt kontrollere blod for at se efter tegn på kronisk dehydrering. Den optimale dosis diuretika kan ændre sig over tid.
Calcium Channel Blockers
Calciumkanalblokkere kan hjælpe RCM ved direkte at forbedre hjertets diastoliske funktion og bremse hjertefrekvensen for at give mere tid til at fylde ventriklerne mellem hjerteslag. Af lignende grunde kan betablokkere også være nyttige. Hvis atrieflimren er til stede, er det vigtigt at kontrollere hjertefrekvensen for at give tilstrækkelig tid til at fylde ventriklerne. Brug af calciumkanalblokkere og betablokkere kan normalt nå dette mål.
Ess-hæmmere
Der er noget bevis for, at ACE-hæmmere i det mindste kan være til gavn for nogle mennesker med restriktiv kardiomyopati, muligvis ved at reducere hjertemuskelstivhed.
Hjertetransplantation
Din læge kan anbefale en hjertetransplantation som en kirurgisk mulighed, hvis andre behandlinger ikke kontrollerer restriktive kardiomyopatisymptomer.
Et ord fra Verywell
Restriktiv kardiomyopati er sjælden, men hvis du udvikler denne tilstand, har du sandsynligvis ikke symptomer, og din livskvalitet vil ikke blive påvirket. Hvis du er diagnosticeret med restriktiv kardiomyopati, skal din prognose være god: I en undersøgelse fra 2012 var overlevelsesraterne på en, fem og 10 år for RCM-patienter generelt henholdsvis 88%, 66% og 45%. Hvad mere er, på trods af at det er en sjælden type kardiomyopati, er der mange effektive behandlingsmuligheder, som din læge kan finjustere specifikt til dig.
