Da han bare var to år gammel, bemærkede Joseph Merricks mor, at nogle områder af hans hud begyndte at ændre sig. Der kom nogle mørke, misfarvede hudvækster, og de begyndte at se ujævn og ru. Klumper begyndte at vokse under drengens hud - på hans hals, bryst og bagside af hovedet. Mary Jane Merrick begyndte at bekymre sig om sin søn, Joseph, og de andre drenge begyndte at gøre grin med ham. Da Joseph blev ældre, begyndte han at se endnu mere mærkelig ud. Den højre side af hans hoved begyndte at vokse, ligesom hans højre arm og hånd gjorde. Da han var 12 år gammel, var Josefs hånd så deformeret, at den blev ubrugelig. Væksterne på hans hud var nu store og frastødende for de fleste at se på.
NYPL / Science Source / Getty ImagesHvordan Joseph Merrick blev elefantmanden
I løbet af de næste år og med sin mors bortgang forlod Joseph hjemmet, prøvede at arbejde på en fabrik, men blev misbrugt af arbejderne der og endte til sidst i et freak show. Nu var hans ansigt forvrænget af den tilgroede halvdel af hans hoved, og kødet omkring hans næse var også vokset, hvilket førte showpromotoren til at døbe Joseph "Elefantmanden."
Den forkerte diagnose
De fleste kender resten af historien fra filmen fra 1980,Elefantmanden, med John Hurt i hovedrollen: hvordan først en læge, derefter andre inklusive kongelige, kom til at se den intelligente, følsomme mand bag de groteske deformiteter. Folk er blevet bevæget af det universelle budskab om tolerance over for forskellene, der findes i Joseph Merricks historie. Men hvad de fleste ikke ved, er, at det tog 100 år for lægerne at identificere hans medicinske tilstand korrekt.
På det tidspunkt, hvor Joseph Carey Merrick boede (1862-1890), erklærede førende myndigheder, at han led af elefantiasis. Dette er en forstyrrelse i lymfesystemet, der får dele af kroppen til at svulme op til en enorm størrelse. I 1976 postulerede en læge, at Merrick led af neurofibromatose, en sjælden lidelse, der får tumorer til at vokse på nervesystemet. Fotos af Merrick viser imidlertid ikke de brune hudpletter, der er karakteristiske for lidelsen. Desuden kom hans misdannelse ikke fra tumorer, men fra tilvækst af knogler og hud. Desværre kalder neurofibromatose selv i dag stadig (fejlagtigt) "Elephant Man disease."
Først i 1996 blev svaret på, hvad der påvirkede Merrick, fundet. En radiolog, Amita Sharma, fra National Institutes of Health (USA), undersøgte røntgenbilleder og CT-scanninger af Merricks skelet (opbevaret på Royal London Hospital siden hans død). Dr. Sharma fastslog, at Merrick havde Proteus syndrom, en ekstremt sjælden lidelse, som kun blev identificeret i 1979.
Proteus syndrom
Opkaldt efter den græske gud, der kunne ændre form, er denne sjældne arvelige lidelse præget af:
- flere læsioner i lymfeknuderne (lipolymphohemangiomas)
- tilvækst af den ene side af kroppen (hemihypertrofi)
- et unormalt stort hoved (makrocephali)
- delvis gigantisme af fødderne og mørke pletter eller modermærker (nevi) på huden.
Merricks udseende og især hans skelet bærer alle kendetegnene ved lidelsen, selvom det tilsyneladende er en ekstremt alvorlig sag. Hans hoved var så stort, at hatten han havde målt, var tre meter i omkreds.
Hvordan historien sluttede
Mere end noget andet ville Joseph Merrick være som andre mennesker. Han ville ofte ønske, at han kunne ligge, mens han sov, men på grund af hovedets størrelse og vægt måtte han sove siddende. En morgen i 1890 blev han fundet liggende i sengen på ryggen, død. Den enorme vægt af hans hoved havde forvredet hans hals og knust rygmarven. Han var 27 år gammel.
.jpg)