En oversigt over pigmenteret villonodular synovitis (PVNS)

Pigmenteret villonodular synovitis (PVNS) er en sjælden type vækst, der kan involvere led i hele kroppen, men forekommer oftest i knæene. PVNS er typisk kategoriseret som lokaliseret eller diffust. Det kaldes også tenosynovial gigantcelletumor, når det forekommer i en sene.

Mens det ofte beskrives som en tumor eller en neoplasma, er det normalt ikke kræft. Denne vækst kan forårsage smerter eller hævelse af et led, og det kan få de nærliggende knogler og sener til at degenerere.

Behandling involverer normalt kirurgisk udskæring af det berørte område. Mens det kan gentage sig efter operationen, kan fjernelse af det fortykkede område være den mest effektive måde at lindre symptomer på og forhindre yderligere skader. I nogle tilfælde kan strålebehandling tilføjes som en behandling.

Symptomer

Denne tilstand påvirker typisk voksne før 50 år, og den kan have en tendens til at vokse eller gentage sig på samme sted efter behandling. PVNS påvirker typisk kun et led, men det kan i nogle tilfælde påvirke mere end et led. Det har ikke tendens til at sprede sig til fjerne områder i kroppen.

Tilstanden kan manifestere sig med hævelse af det berørte led. Du kan føle mild til moderat smerte eller ubehag, og i nogle tilfælde kan PVNS i leddet forstyrre din evne til at bevæge sig. Nogle gange kan smerte og ubehag forværres med bevægelse.

Komplikationer

Fælles degeneration, inklusive nedbrydning af knogler, ledbånd og sener, kan være en sen konsekvens af PVNS. Oprindeligt forårsager processen muligvis ingen symptomer. Alvorlig degeneration af leddet kan dog resultere i ustabilitet eller svær smerte og endda manglende evne til at gå.

Det er vigtigt at søge lægehjælp, hvis du har et vedvarende hævet led, selvom du ikke oplever væsentligt ubehag.

Årsager

PVNS er forårsaget af tilvækst og fortykning af synoviet. Synovium, som også kaldes synovialforing, er en tynd kapsel, der lukker leddet og producerer en smørevæske kaldet synovialvæske. Alle bevægelige led i kroppen har synovium, hvilket reducerer friktion i ledstrukturerne, når ledet bevæger sig.

Den unormale synoviale foring forårsaget af PVNS resulterer i led hævelse, kan undertiden forstyrre bevægelse og kan vokse ind i og ødelægge nærliggende ledstrukturer, herunder knogler i alvorlige tilfælde.

Udløsere

Årsagen til, at en person udvikler PVNS, vides ikke. Eksperter har antydet, at PVNS kunne induceres af slid eller skader på det berørte led, selvom der også kan være genetiske eller miljømæssige komponenter. En række genetiske abnormiteter er blevet identificeret inden for PVNS-tumorer.

Diagnose

Denne type tumor kan evalueres ud fra din historie, en fysisk undersøgelse, billeddannelsesundersøgelser og en biopsi. Hvis du har symptomer på PVNS, kan du have en eller flere af følgende evalueringer:

Fysisk undersøgelse: Din læge vil undersøge dit led og vurdere dets udseende, dine fysiske bevægelser, og om leddet er hævet eller ømt at røre ved.

Billeddannelsesundersøgelser: Du har muligvis brug for en røntgen- eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR), så din hedsplejeperson kan se godt på dit led for at bestemme årsagen til dine symptomer.

Med PVNS kan synoviet virke tyk, hævet eller forstørret ved billedundersøgelser.

Fællesaspiration: Væsken i leddet kan prøves med en nål. Dette er en minimalt invasiv test, der skal tage et par minutter. Denne væske kan derefter undersøges for ændringer i udseende eller sammensætning.

Biopsi: En biopsi kan give mere information til identifikation af funktionerne i PVNS, fordi der faktisk samples synovialt væv. Biopsiprøven af ​​det synoviale væv kan undersøges under et mikroskop for at vurdere for tilstedeværelsen af ​​bestemte typer celler eller andre ændringer i overensstemmelse med PVNS.

Behandling

Når du har diagnosticeret PVNS, kan antiinflammatorisk medicin uden recept eller receptpligtig styrke være nyttigt for at reducere din hævelse og ubehag. Fordi tumoren har tendens til at vokse og kan forårsage betydelig degeneration af leddet, kan din læge anbefale interventioner såsom kirurgi eller stråling.

Kirurgi: Tumoren kan tage plads og, når den vokser, forårsage degeneration i leddet. Det kan også angribe knoglerne og muligvis forårsage knogledegeneration. Af denne grund kan din læge anbefale kirurgisk fjernelse af væksten som en måde at undgå beskadigelse af dit led.

I nogle tilfælde kan tumoren vokse tilbage efter operationen. Hvis tumoren involverer andre strukturer udover foringen af ​​leddet, kan kirurgisk reparation af de berørte strukturer (såsom sener) ud over tumorresektion også være nødvendig.

Stråling: Nogle gange bruges strålebehandling til at krympe tumoren. Strålebehandling kan i nogle tilfælde være effektiv til at reducere risikoen for gentagelse, men som med kirurgi kan der være bivirkninger af stråling, så beslutningen om ideel behandling kræver en omhyggelig og individualiseret tilgang.

Et ord fra Verywell

PVNS er blevet beskrevet som en vækst eller en tumor i foringen af ​​leddet. Mens det er nøjagtigt mærket som en tumor, er det ikke kræft, og det er typisk ikke livstruende.

PVNS kan dog være ødelæggende for dine led, så hvis du har fået denne diagnose, er du nødt til at give den opmærksomhed (selvom symptomerne er milde) for at undgå de mulige komplikationer forbundet med dens progression.