Oversigt over progressiv-recidiverende multipel sklerose (MS)

Progressiv-recidiverende multipel sklerose (MS) er en type MS, der nu formelt er kategoriseret som primær progressiv MS (PPMS), selvom udtrykket progressiv-recidiverende MS (PRMS) stadig bruges lejlighedsvis.

David Osberg / Getty Images

Dette er den mindst almindelige type MS, der påvirker ca. 15 procent af mennesker, der har MS. PPMS producerer et gradvist fald i fysiske evner, der begynder tidligt i sygdomsforløbet, med kun få MS-forværringer eller slet ingen. Behandling af PPMS adskiller sig lidt fra behandling for andre MS-typer, fordi tilbagefald ikke er en vigtig del af tilstanden. Mange af de sygdomsmodificerende terapier (DMT'er), der er godkendt til andre typer MS, er ikke godkendt til PPMS.

Symptomer

Der er fire typer MS-klinisk isoleret syndrom (CIS), tilbagevendende-remitterende MS (RRMS), sekundær progressiv MS (SPMS) og PPMS. Hovedforskellen mellem disse fire typer er hyppigheden og progressionen af ​​symptomer.

Symptomerne på PPMS forbedrer ikke den måde, som nogle andre MS-typer gør. Generelt forværres symptomerne over tid, og faldet sker ikke nødvendigvis altid i et jævnt og stabilt tempo. Effekter som svaghed og synstab kan forringes på en hakket måde med pludselige fald og periodiske stabilitetsperioder.

Symptomer på PPMS kan omfatte:

• Nedsat syn på et eller begge øjne
• Muskelsvaghed
• Problemer med balance og koordination
• Utydelig tale
• Problemer med at sluge
• Vanskeligheder med at gå
• Nedsat fornemmelse
• Prikken, følelsesløshed eller smerte
• Problemer med vandladning - urinretention (kan ikke urinere) eller inkontinens (blæreulykker)

Hvis du har PPMS, kan du have forværringer, men det forventes, at dine generelle fysiske evner vil falde, selv i fravær af forværringer. Og nogle gange kan en person, der har PPMS, slet ikke have nogen forværringer.

Sygdomme, såsom forkølelse eller en mere alvorlig infektion, kan forværre PPMS-symptomer. Forringelsen, som disse udløsere fremkalder, kan vare i uger.

Symptomer på PPMS kan midlertidigt forværres med varmt vejr og endda med varme bade.

Årsager

MS er forårsaget af demyelinisering af centralnervesystemet. Myelin er en belægning sammensat af fedtmolekyler. Det dækker og beskytter nerverne, så de effektivt kan overføre deres elektriske signaler til hinanden. Demyelinering er tabet af myelin fra disse nerver. Fordi demyelinering gør det vanskeligt eller umuligt for nerver at transmittere signaler, vises de neurologiske symptomer.

I MS påvirker demyelinering dele af hjernen, rygmarven og optiske nerver (nerverne, der styrer synet). Det antages, at demyelinering af MS skyldes en inflammatorisk proces, hvor kroppen angriber sit eget myelin. Dette beskrives som en autoimmun proces (kroppens immunsystem angriber sig selv).

PPMS og nerveskader

Generelt fornyer kroppen regelmæssigt myelin, hvilket forklarer genopretningen i CIS og RRMS. Imidlertid forbedres myelinering og neurologisk funktion ikke i PPMS, og eksperter antyder, at nerverne kan blive permanent beskadiget i denne type MS.

En anden forskel mellem PPMS og andre typer MS er, at der ikke er så meget betændelse i PPMS, som der er i andre typer MS. Eksperter antyder, at der kan være en anden årsag til demyelinering i PPMS udover betændelse.

Forskere har fundet ud af, at mennesker med PPMS har tendens til at have visse gener, der adskiller sig fra mennesker med andre typer MS, og denne genetiske variation kan være roden til forskellene i betændelse og sygdomsforløb.

Diagnose

Diagnosen af ​​PPMS er afhængig af din kliniske historie og dine diagnostiske tests, herunder billeddannelsesundersøgelser og lændepunktur.

Hvis dine symptomer er karakteristiske for MS, vil du sandsynligvis have en hjernemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og / eller en rygsøjle-MR. Disse kan vise læsioner, der vises som demyelinisering. Typisk er MS karakteriseret ved mere end en demyeliniserende læsion.

En lumbal punktering, også beskrevet som en rygmarv, er en interventionel diagnostisk test, der bruges til at indsamle en prøve af rygmarvsvæske. Din læge samler prøven ved hjælp af en lille nål, der er placeret i din nedre ryg. Proceduren kan være noget ubehagelig, men den er sikker og kan være meget nyttig.

Væskeprøven sendes til et laboratorium til analyse. Spinalvæske i MS kan indeholde immunproteiner kaldet oligoklonale bånd.

Hvis dine tests er meget antydende til MS, er diagnosen af ​​din specifikke type MS baseret på tidspunktet for dine symptomer, og om de løser sig eller ej.

At skelne mellem PPMS og andre MS-typer

CIS er en engangs MS-lignende begivenhed, der forbedres helt eller næsten fuldstændigt. Hvis symptomerne på CIS gentager sig efter opløsning, bliver diagnosen RRMS, som er kendetegnet ved episoder med sygdomsforværringer med noget opsving imellem.

Hvis symptomerne på CIS ikke forbedres, er det ofte begyndelsen på PPMS, som kan starte med milde, moderate eller alvorlige effekter, der ikke løser sig. SPMS opstår, hvis RRMS bliver progressiv.

Behandling

Der er en række behandlingsmetoder, der anvendes i MS. Sygdommen behandles med sygdomsmodificerende behandlinger (DMT'er), der tages regelmæssigt for at forhindre forværringer og progression. Sygdomseffekter, såsom smerte, håndteres med specifik medicin eller terapi, og eksacerbationer behandles typisk med kortvarige, høje dosis steroider.

DMT'er

Én DMT, Ocrevus (ocrelizumab), er godkendt til PPMS. De fleste DMT'er angivet til MS er ikke specifikt godkendt til PPMS. Hvis din læge mener, at du vil drage fordel af en DMT, der ikke er godkendt til din tilstand, vil dette blive betragtet som off-label brug. Ofte bruges medicin sikkert fra etiketten med gode kliniske fordele.

Symptomatisk behandling

Med PPMS kan du have en række varige effekter, der skal behandles. Der er medicin og blæreøvelser til styring af urinretention og inkontinens. Du kan også tage medicin, hvis du oplever smerter. For svaghed kan du ofte bruge seler til muskelstøtte.

Fysisk terapi

Ofte kan fysioterapi være nyttigt for at optimere din balance, muskelkontrol og styrke. Skræddersyede øvelser kan være gavnlige, hvis du har problemer med at tygge eller synke. Med PPMS skal du muligvis fortsætte med fysioterapi i mange år.

Hjemmeøvelser og deltagelse i gruppeøvelser og fitnessundervisning kan hjælpe med at opretholde dine fysiske evner, især hvis du kun har milde effekter af PPMS.

Behandling for forværringer

Mens MS-forværringer ikke er almindelige i PPMS, kan de forekomme. Hvis du oplever en større episode, vil dit medicinske team overveje behandling med intravenøse (IV) steroider. Dette hjælper ofte med at fremskynde opsving og kan reducere de langsigtede virkninger af et MS-angreb. I nogle tilfælde overvejes plasmaferese, som er en procedure, der involverer plasmaudveksling.

Et ord fra Verywell

Da PPMS er den mindst almindelige type MS, kan det være svært for dig at vide, hvad du kan forvente. Mange af de ting, du ser og hører om MS, gælder muligvis ikke for dig.

Nogle mennesker, der har PPMS, kan have en mild og meget langsom tilbagegang, mens sygdommen kan udvikle sig hurtigere for andre.

At leve godt med MS indebærer at nå ud til støtte og bruge de ressourcer, der er tilgængelige for at hjælpe dig med at leve med tilstanden. Overvej at spørge dit medicinske team om nærliggende støttegrupper og brug af ressourcer som National MS Society.