Mastcelle-aktiveringssyndrom (MCAS) er en lidelse, hvor mastceller kan blive defekte og frigive store mængder kemiske mediatorer, ofte til flere stimuli, hvilket resulterer i en spærre af symptomer af allergisk type, der påvirker forskellige systemer i kroppen.
For at forstå mastcelleaktiveringssyndrom skal du først have en grundlæggende forståelse af mastceller. Alle har mastceller i deres kroppe - disse immunsystemceller styrer, hvordan din krop reagerer, når du kommer i kontakt med noget, du er allergisk over for.
Når du udsættes for et allergen, frigiver dine mastceller en række naturlige kemiske mediatorer, såsom histamin. Disse mæglere, der selektivt frigives, når din krop opdager et allergen, kan forårsage en række allergiske symptomer, herunder rødme, kløe og nysen.
Verywell / Nusha Ashjaee
Symptomer
Symptomerne på mastcelle-aktiveringssyndrom kan påvirke forskellige systemer i kroppen.
En gennemgang i tidsskriftetNuværende rapporter om allergi og astmaforeslår, at MCAS kan påvirke flere systemer i kroppen, herunder:
- Hud
- Mavetarmkanalen
- Kardiovaskulære system
- Åndedrætsorganerne
- Neurologisk system
Symptomerne forbundet med MCAS kan variere fra kun få til et omfattende sæt af ubehagelige problemer, men de involverer typisk to eller flere organsystemer i kroppen. Symptomerne inkluderer:
- Anafylaksi
- Kløende hud, udslæt eller nældefeber
- Hævelse af hud eller slimhinder (kan ses i svære allergiske reaktioner)
- Hvæsende vejrtrækning
- Rødme eller rødmen i huden
- røde øjne
- Gastrointestinale problemer (kvalme, opkastning, diarré, kramper eller madfølsomhed)
- Lavt blodtryk
- Besvimelse
- Takykardi eller hurtig puls
- Overbelastning i næsen
MCAS-symptomer kan blusse op på en cyklisk basis, variere i sværhedsgrad og ændre sig over tid.
Personer med denne tilstand kan også have andre overlappende sygdomme, såsom Ehlers-Danlos syndrom (EDS), postural ortostatisk hypotension (POTS), interstitiel blærebetændelse (IC), irritabel tarmsyndrom (IBS) og andre, men yderligere forskning er nødvendig for at forstå forbindelsen disse sygdomme kan have med mastceller.
Årsager
På nuværende tidspunkt menes MCAS at være en familie af lidelser med flere potentielle årsager. Disse er klassificeret som primære, sekundære eller idiopatiske. Forskning viser, at der kan være en genetisk disposition for sygdommen. Ca. 74% af mennesker med lidelser, der påvirker mastceller, har også en eller flere førstegrads slægtninge med en mastcelletilstand.
I primær MCAS er årsagen en abnormitet i selve mastcellerne. En sådan lidelse er mastocytose, som får en unormal mængde mastceller til at ophobes i forskellige dele af kroppen. De to typer mastocytose er kutane, som primært påvirker huden og systemiske, som kan påvirke mange af kroppens systemer.
Monoklonal MCAS er en anden primær lidelse, hvor en unormal klon af mastceller forårsager symptomerne.
I sekundær MCAS er mastcellerne selv normale, men de aktiveres unormalt af en ekstern stimulus. Mennesker med sekundær MCAS har udløsere, der fremkalder et overdrevet immunrespons. Listen over udløsere er omfattende, men den kan omfatte en eller flere af følgende:
- Gift fra bid / stik, der tilhører bier, edderkopper og fluer
- Ændringer i vejrtemperaturen
- Mad
- Alkohol
- Dyrke motion
- Medicin
- Kemikalier
- Infektioner
- Stress
I idiopatisk MCAS forekommer unormal mastcelleaktivering uden nogen identificerbar, konsistent trigger, og ingen primær mastcelleforstyrrelse kan identificeres. ("Idiopatisk" betyder "af ukendt årsag.")
Diagnose
I øjeblikket er der ikke en test, der afgørende angiver, om nogen har MCAS eller ej. Imidlertid er der identificeret tre stykker nøglediagnostiske kriterier i en artikel fra 2013 offentliggjort iNuværende allergi- og astmarapporter.
For det første kan en læge, der er fortrolig med MCAS, være i stand til at diagnosticere et individ baseret på hendes kliniske præsentation, når to eller flere organsystemer i kroppen påvirkes. For eksempel kan en person med MCAS have øget hjerterytme, udslæt og opleve opkastning - mange kombinationer af symptomer er mulige.
Det andet er, at en person, der oplever mærkbar lindring fra deres symptomer, når han får medicin - som H1- eller H2-histaminblokkere, der hjælper med at stabilisere mastceller - støtter tanken om, at patienten kan udvise tegn på MCAS.
Endelig kan en person under opblussen af MCAS have forhøjede urin- eller blodniveauer af kemiske mediatorer som tryptase eller histamin i løbet af to eller flere episoder. Denne laboratorietest kan hjælpe med at støtte diagnosen MCAS.
Andre faktorer, der hjælper en læge med at nå en diagnose af MCAS er:
- tager en detaljeret sygehistorie
- gennemføre en grundig evaluering
- udelukker andre medicinske tilstande, der kan forårsage et lignende sæt tegn og symptomer
- rutinemæssig overvågning for at holde øje med udviklingen af andre sygdomme
Behandling
Til dato er der ingen kur mod MCAS. De primære mål for behandlingen er at stabilisere mastceller, så de ophører med at frigive deres kemiske mediatorer, give lindring af symptomer og minimere kendte udløsere. Alle reagerer forskelligt på behandlingen, så det kan tage lidt forsøg og fejl at finde ud af, hvad der fungerer for dig.
Hvis dine symptomer er milde (såsom hovedpine eller kløende hud), kan du muligvis lette dem med receptfri medicin som ibuprofen eller hydrocortison salve eller creme. Hvis symptomerne udvikler sig til et moderat intensitetsniveau, kan H1-antihistaminblokkere såsom diphenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) eller loratadin (Claritin) være nyttige til at bekæmpe kløe, smerte eller ubehag i maven og rødme eller rødme på hud.
Andre antihistaminer - kendt som H2-blokkere - som famotidin (Pepcid) kan reducere mave-tarmkanal og mindske kvalme. Begge typer antihistaminer hjælper med at minimere frigivelsen af den kemiske mediator histamin.
Andre mastcelle-stabilisatorer, såsom cromolyn, kan også hjælpe med at mindske symptomerne. I alvorlige tilfælde af MCAS kan kortikosteroider anbefales til at afbøde den igangværende kaskade af kemiske mediatorer og betændelse. I tilfælde af anafylaksi kan det være nødvendigt at bære en EpiPen for at administrere et skud af adrenalin.
Bemærk, at der kan være andre former for medicin, der ikke er nævnt her, at din læge kan ordinere dig for dine symptomer på MCAS.
Uanset hvilke medicin du tager, er det bedste praksis at være opmærksom på dine udløsere og gøre dit bedste for at undgå dem.
Håndtering
MCAS kan medføre en betydelig nød for de mennesker, der har det, og sygdommen kan være ensom og isolerende. Nogle gange, uanset hvor hårdt du prøver at undgå potentielle udløsere, blæser tilstanden alligevel op - det kan virke som om ingen forstår, hvad du går igennem.
Der er masser af onlinegrupper og fora, hvor patienter samles for at dele behandlingsstrategier, ressourcer og støtte hinanden. Deltagelse i en gruppe kan hjælpe dig med at føle, at du ikke er alene og også give dig værdifulde oplysninger til at finde en ekspert, der er dygtig til at behandle sygdomme med mastcelleinddragelse. Du kan lære, hvad der har hjulpet andre, og hvad der også kan være nyttigt for dig.
Hvis du er blevet diagnosticeret med MCAS eller har mistanke om, at du har det, kan Mastocytosis Society's Physician Database hjælpe dig med at finde en specialist og forhåbentlig få dig på vej til at føle dig bedre.
Et ord fra Verywell
Selvom der ikke findes nogen kendt kur mod MCAS, og tilstanden kan være meget frustrerende at klare, skal du være sikker på at du kan få forbindelse med andre mennesker, der gennemgår lignende oplevelser. Diskuter med din læge den bedste måde at håndtere dine symptomer på - du kan oprette forbindelse til Mastocytosis Society for at kontakte en læge, der er vidende om din tilstand.
