Årsager og risikofaktorer for angioødem

Angioødem, hævelse af vævslaget umiddelbart under huden, kan være forårsaget af en allergi, en lægemiddelreaktion, ens miljø eller endda stress. Det kan også være arveligt, hvor en relateret genmutation overføres i familier. Den underliggende mekanisme er i alle tilfælde en funktionsfejl i immunsystemet, hvor kemikalier kaldet histamin eller bradykininer frigives unormalt i blodbanen. Det berørte område af kroppen - ansigt, tunge, hals, arme eller ben - kan give et tip til årsagen, men ikke altid.

Almindelige årsager

Erhvervet angioødem (AAE) kan enten være immunologisk (relateret til allergi), ikke-immunologisk (udløst af ikke-allergiske årsager) eller idiopatisk (af ukendt oprindelse). I modsætning til angioødem med en rent genetisk årsag (se nedenfor) kan nogle af de faktorer, der er involveret i disse typer, være modificerbare.

Immunologisk

Allergi er den mest almindelige årsag til angioødem, udløst af en reaktion på medicin, mad, insektstik eller andre stoffer såsom latex. Årsagen betragtes som immunologisk, fordi den involverer en unormal reaktion fra immunsystemet.

Af ukendte årsager vil kroppen undertiden fejle et ellers harmløst stof for et farligt stof og sprede store mængder histamin i blodbanen som et middel til forsvar.

Mens histaminer er beregnet til at udvide blodkar, så hvide blodlegemer kan komme tættere på stedet for en skade, når de frigives i fravær af skade, kan de udløse en række ugunstige symptomer, herunder høfeber (allergisk rhinitis), nældefeber (urticaria) og allergisk astma.

I modsætning til andre allergiske reaktioner forekommer angioødem i subkutant væv lige under det øverste lag af hud eller slimhinde. Hævelsen vil hverken være kløende eller rød og kan vare i flere timer eller dage.

Når hævelsen endelig stopper, vil huden normalt virke normal uden afskalning, skrælning eller blå mærker.

Ikke-immunologisk

Med immunologisk angioødem kaldes cellerne, der er ansvarlige for at igangsætte angrebet, mastceller. Mastceller indeholder granuler rig på histamin, og når de bliver instrueret af immunsystemet, vil de gennemgå en proces kaldet degranulering for at frigive histamin i systemet.

Med ikke-immunologisk angioødem har immunsystemet intet at gøre med frigivelsen. I stedet for kan visse kemikalier eller fysiologiske processer få mastceller til at degranulere. Reaktioner vil ofte forekomme hos mennesker med en underliggende mastcelleforstyrrelse, såsom mastocytose.

De stoffer, der ofte er forbundet med dette, inkluderer:

• Opiater, især kodein og morfin
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), især aspirin
• Intravenøs vancomycin, et stærkt antibiotikum
• Ikke-ioniske radiokontrastfarvestoffer, der bruges til at forbedre røntgenbilleder

Andre ikke-immunologiske årsager inkluderer blodtransfusion, kræft som lymfom, autoimmune sygdomme som lupus og visse infektioner såsom hepatitis, HIV, cytomegalovirus og Epstein-Barr-virus.

Visse fysiske stimuli som varme, kulde, overdreven træning, vibrationer, soleksponering og endda følelsesmæssig stress har været kendt for at forårsage angioødem.

Idiopatisk

Med idiopatisk angioødem vil der ikke være nogen kendt årsag eller forklaring på den pludselige akutte hævelse.

Ansigt, mund og tunge var de mest berørte områder. Samlet set rapporterede 55 procent af dem at have modtaget mindst et kursus af højdosis kortikosteroider for at lindre hævelse. Mere bekymrende var det faktum, at 52 procent krævede mindst et besøg på skadestuen.

Genetik

Arveligt angioødem (HAE) betragtes som en autosomal dominerende lidelse, hvilket betyder at du kan arve det problematiske gen fra kun en forælder. Der er to typer HAE relateret til mutationer i SERPING1 genet og en tredje forårsaget af mutationen af ​​F12 genet.

Alle tre typer forårsager unormal aktivering af immunsystemet og kan forårsage hævelse i alle dele af kroppen. Hvor HAE adskiller sig fra AAE, er, at den største skyldige ikke er histamin. Snarere vil angrebet blive tilskyndet af en anden naturligt forekommende forbindelse kendt som bradykinin.

Bradykinin forårsager, ligesom histamin, dilatation af blodkar, men gør det som et middel til at regulere kropsfunktioner. For eksempel vil kroppen frigive bradykininer for at sænke blodtrykket eller for at regulere åndedræts- eller nyrefunktion.

Den unormale frigivelse af bradykininer kan udløse angioødem, ofte i ben, arme, kønsorganer, ansigt, læber, strubehoved eller mave-tarmkanalen. En mindre skade eller episode af følelsesmæssig stress kan udløse et angreb, men de fleste forekommer uden nogen kendt årsag.

Angioødem i mave-tarmkanalen kan være alvorlig og forårsage voldsom opkastning, intens smerte og dehydrering fra ikke at være i stand til at holde væsker nede. Hvis der opstår hævelse i halsen, kan det være livstruende.

Da ACE-hæmmere (bruges til behandling af forhøjet blodtryk) virker ved at opretholde bradykininniveauer, er de blandt de mest almindelige årsager til lægemiddelinduceret angioødem (omend med en anden sygdomsmekanisme end opiater eller aspirin).

HAE betragtes som sjældent, forekommer hos en ud af hver 50.000 mennesker og mistænkes ofte kun, hvis nogen med angioødem ikke reagerer på antihistaminer.

Risikofaktorer

Der er virkelig ingen måde at forklare, hvorfor nogle mennesker får angioødem, og andre med de samme sundhedsmæssige forhold eller livsstil ikke. Når det er sagt, kan du have en højere risiko, hvis du har eller har oplevet et af følgende:

Du kan have højere risiko for angioødem, hvis du har oplevet følgende:

• Narkotikareaktioner, der involverer udslæt eller nældefeber
• Allergier, der involverer nældefeber
• Historien om angioødem
• En familiehistorie af nældefeber eller angioødem
• Autoimmun sygdom såsom lupus eller Hashimotos thyroiditis, hvor angioødem er et muligt symptom

Hvis du eller en elsket har lidt flere angioødem, kan du drage fordel af behandlinger, der kan hjælpe med at forhindre fremtidige angreb. Valgmuligheder inkluderer en natlig dosis af antihistamin Zyrtec (cetirizin), hvis årsagen er allergisk, eller immunændrende lægemidler såsom Kalbitor (ecallantide) eller Firazyr (icatibant).