Hvis du for nylig er blevet diagnosticeret med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller anden motorneuronsygdom, har du sandsynligvis nogle spørgsmål og bekymringer vedrørende din fremtid. Der er endnu ingen kur mod disse sygdomme. Men det betyder ikke, at du ikke kan få hjælp. Der er mange ressourcer til rådighed, der kan gøre dig så behagelig som muligt, og andre, der endda kan påvirke, hvor længe du er i stand til at leve.
Lane Oatey / Blue Jean Images / Getty Images
Fodring i ALS
ALS frarøver langsomt folk den krævede styrke til at bevæge sig. Da tilstrækkelig ernæring er vigtig for at opretholde styrke, er det let at forestille sig, hvor vigtig ernæring kan være for nogen, der lider af ALS. Men at spise er ikke altid let, især i de avancerede stadier af sygdommen. Musklerne, der hjælper med at sluge, fungerer muligvis ikke så godt. Evnen til at hoste, hvis mad går ned i det forkerte rør, kan være kompromitteret. Som et resultat er det vigtigt at sikre, at der ikke er tegn på kvælning, mens du spiser.
På et eller andet tidspunkt vil patienter med ALS drage fordel af en evaluering af deres evne til at sluge, såsom et barium-slukestudie. De kan kun være i stand til at spise og drikke mad og væske med en vis konsistens, såsom blød mad eller fortykkede væsker. Til sidst vil et perkutant endoskopirør (PEG) sandsynligvis være nødvendigt for at give tilstrækkelige niveauer af ernæring. Mens en PEG sandsynligvis forbedrer overlevelsestiden ved at øge niveauet af generel ernæring, har intet specifikt vitamin eller andet supplement vist sig at være effektivt til at hjælpe med ALS.
Åndedræt i ALS
Du behøver ikke at være sundhedspersonale for at erkende, at vejrtrækning er vigtig, eller at det kræver en vis muskuløs indsats at trække vejret. Efterhånden som ALS skrider frem, kan den enkle vejrtrækning imidlertid blive mere kompliceret og endda kræve et team af medicinske eksperter. Ud over at forlænge levetiden for mennesker med ALS kan god åndedrætspleje også forbedre energi, vitalitet, søvnighed i dagtimerne, koncentrationsbesvær, søvnkvalitet, depression og træthed. Af disse grunde kan det være en god ide at få din vejrtrækning vurderet tidligt og ofte, selvom du ikke føler, at du har problemer.
Åndedrætshjælp kan først begynde om natten med en ikke-invasiv ventilationsmetode såsom CPAP eller BiPAP. Disse understøtter luftvejene og sikrer, at selv når kroppen er mest i ro, modtager den nok ilt og blæser nok kuldioxid af. Efterhånden som ALS skrider frem, kan det være nødvendigt med ikke-invasiv ventilation både dag og nat. Til sidst skal mere invasive metoder som mekanisk ventilation overvejes. En anden mulighed er membranstimulering, hvor muskelen, der er ansvarlig for at udvide lungerne, stimuleres rytmisk med elektricitet for at hjælpe den med at trække sig sammen, når motorneuroner ikke længere sender denne besked. Alle disse muligheder diskuteres bedst med et team, herunder en neurolog, respiratorisk terapeut og måske også en pulmonolog.
Beskyttelse af luftvejene i ALS
Ud over handlingen med at udvide lungerne kræver vejrtrækning, at alle luftveje er åbne snarere end tilstoppet med slim, mundudskillelser eller mad. Når vi er sunde, beskytter vi vores luftvej ved at sluge regelmæssigt, hoste og undertiden trække vejret uden at tænke over det. Hvis vi er for svage til at sluge eller hoste godt, er der brug for hjælp til at beskytte luftvejene.
Mange teknikker er tilgængelige for at hjælpe med at holde lungerne åbne. At sove med hovedet let oprejst kan hjælpe med at forhindre, at sekreter går ned i det forkerte rør om natten. Respiratoriske terapeuter kan lære venner og familie, hvordan man manuelt hjælper hoste for at gøre det mere effektivt. Mere teknologisk avancerede muligheder inkluderer mekanisk insufflation / exsufflation (MIE), som involverer en enhed, der langsomt puster lungerne op og derefter hurtigt ændrer trykket for at simulere hoste. Højfrekvent brystvægssvingning (HFCWO) involverer en vibrerende vest, der, når den bæres af en patient, hjælper med at nedbryde slim i lungerne, så det lettere kan hostes op. Mens tidlige rapporter om effektiviteten af HFCWO er blevet blandet, føler mange patienter, at det er nyttigt.
En anden del af beskyttelsen af luftvejene er at reducere antallet af sekreter, der produceres af næse og mund. De kan forårsage savling og også sætte en patient i øget risiko for at trække vejret disse sekreter i lungerne. En bred vifte af medicin er tilgængelig for at hjælpe med at kontrollere disse sekreter.
Planlæg fremad i ALS
Der er ingen vej rundt. Til sidst dør vi alle, og mennesker med ALS dør hurtigere end andre. Når mange af de mere invasive muligheder ovenfor kræves, vil mennesker med ALS sandsynligvis lide af dramatiske ændringer i deres evne til at kommunikere. Nogle vil lide af ALS-relateret demens, og andre vil simpelthen miste kontrol over deres mund, tunge og stemmebånd. På dette tidspunkt vil de medicinske fagfolk, der er involveret i pleje af den pågældende patient, nødt til at stole på tidligere udsagn om, hvad patienten ønsker med hensyn til deres pleje, eller stole på en surrogat beslutningstager.
Under hvilke omstændigheder, hvis nogen, vil du have livslang behandling med mekanisk ventilation, tilførselsrør og mere til at stoppe? Dette er meget personlige beslutninger med juridiske, etiske og religiøse implikationer. Det er vigtigt at planlægge fremad ved at arrangere en levende testamente eller fuldmagt, så du kan nærme dig slutningen af livet med den værdighed, du fortjener.
-drugs.jpg)
