Symptomer og diagnose af idiopatisk lungefibrose

Diagnosticering af idiopatisk lungefibrose kan være udfordrende, og sygdommen kan både efterligne og efterlignes af en række andre lungesygdomme. En CT-opløsning med høj opløsning betragtes som den valgte diagnostiske test, selvom de nuværende retningslinjer også anbefaler kirurgisk lungebiopsi, medmindre diagnosen er yderst klar. Lær om, hvornår der kan være mistanke om idiopatisk lungefibrose, og andre tests, der ofte udføres.

Da symptomerne på idiopatisk lungefibrose (IPF) efterligner symptomer på adskillige hjerte- og lungesygdomme, tager det ofte en længere periode at diagnosticere sygdommen. I løbet af denne periode, ofte et år eller to, ser patienter ofte flere læger i et forsøg på at finde årsagen til deres symptomer. Dette kan være meget frustrerende som patient eller som familiemedlem til en person, der håndterer sygdommen, og det er uvurderligt at søge støtte fra venner og familie såvel som online-samfund af mennesker med sygdommen.

Almindelige symptomer

Da der i øjeblikket ikke findes en screeningstest for idiopatisk lungefibrose, mistænkes diagnosen ofte først på grund af åndedrætssymptomer. Som nogle andre lungesygdomme, såsom KOL, er der ofte betydelig skade på lungerne, før symptomer relateret til idiopatisk lungefibrose vises. Disse symptomer kan omfatte:

• Åndenød, især med aktivitet: Åndenød er normalt det første symptom, men når det opstår med aktivitet, kan det først afskediges som noget andet eller endda menes at være kun på grund af alder. Med tiden forværres vejrtrækningsbesværet, så åndenød opstår selv i hvile.
• En vedvarende hoste, som normalt er tør (ikke-produktiv)
• Lav, hurtig vejrtrækning
• Træthed
• At tabe sig uden at prøve (uforklarligt vægttab)
• Clubbing: Clubbing er en tilstand, hvor fingre og tæer forstørres i slutningen, der ligner en hovedet på skeen.
• Muskel- og ledsmerter

Screening

Mens en screeningstest for idiopatisk lungefibrose ikke er tilgængelig, kan teknikken til screening for lungekræft muligvis opfange IPF hos nogle mennesker for hvem screening er godkendt og anbefalet.

Diagnose og iscenesættelse

Diagnosen af ​​IPF tager ofte noget tid, hvor mange mennesker går et år eller to og ser flere læger, før diagnosen stilles. Årsagen til dette er, at de tidlige symptomer på IPF efterligner tæt dem for mange andre tilstande, herunder hjertesygdomme. Mange mennesker gennemgår en omfattende hjertearbejde, før de bliver diagnosticeret baseret på almindelige indledende symptomer.

Nogle tests, som din læge kan bestille, inkluderer:

• CT-scanning med høj opløsning: IPF diagnosticeres normalt baseret på typiske fund set på en CT-scanning med høj opløsning af brystet. På en CT-scanning vises fibrose i lungerne i det, som radiologer omtaler som enhonningkagemønster.
• Lungebiopsi: Der er tidspunkter, hvor en CT-scanning alene stærkt kan antyde diagnosen IPF, men ifølge de nylige retningslinjer anbefales en lungebiopsi. Dette kan gøres som en del af en bronkoskopi gennem et lille snit i brystet (thoracoscopy) eller ved thoracotomy. Biopsien udføres primært for at udelukke andre potentielle årsager til lungesygdomme, såsom lungekræft eller sarkoidose.
  • Andre tests, der hjælper med diagnose og iscenesættelse: En kombination af en undersøgelse og andre tests udføres normalt både for at hjælpe med diagnosen, bestemme, hvor godt lungerne fungerer, og for at finde ud af, hvor langt sygdommen har udviklet sig. Nogle af disse inkluderer:
    En grundig historie og fysisk eksamen
  • Spirometri: Spirometri er en test, der bestemmer, hvor meget luft der udåndes kraftigt i løbet af et sekund og er en indikation af lungefunktion.
  • Andre lungefunktionstest
  • Oximetri
  • Arterielle blodgasser: Både oximetri og ABG'er udføres for at evaluere iltindholdet i blodet.
  • Test for tuberkulose
  • Blodprøver: Forskning undersøger biomarkører, som vil hjælpe med at diagnosticere sygdommen i fremtiden. I øjeblikket anbefales test for at udelukke bindevævssygdom som en del af den diagnostiske oparbejdning.
• Genetisk disposition: Idiopatisk lungefibrose kan køre i familier, og visse mutationer (på kromosom 11) har vist sig at være almindelige i familiær IPF.

Differential diagnose

Der er flere tilstande, der kan efterligne idiopatisk lungefibrose, både i de symptomer, de forårsager, og fund, der ses på billeddannelsesstudier. Nogle af disse inkluderer:

• Asbestose
• Overfølsomhed pneumonitis
• Andre interstitielle lungebetændelser
• Bindevævssygdom
• Narkotikarelateret lungesygdom
• Strålingsrelateret lungesygdom

Et ord fra Verywell

Hvis du er blevet diagnosticeret eller er bekymret for, at du muligvis har idiopatisk lungefibrose, er det vigtigt at vide, at der er behandlingsmuligheder til rådighed, og flere bliver undersøgt og udviklet. Som mange medicinske områder sker fremskridt inden for håndtering af idiopatisk lungefibrose hurtigt, og ikke alle læger er muligvis opdaterede om de nyeste behandlinger. At få en anden mening, helst med en læge, der er specialiseret i idiopatisk lungefibrose, kan gøre en forskel både i dit resultat og din livskvalitet med sygdommen.

Sammen med at tage kontrol over visse livsstilsfaktorer kan du fortsætte med at leve godt med idiopatisk lungefibrose.