Cytokin storm-syndrom refererer til en gruppe af relaterede medicinske tilstande, hvor immunsystemet producerer for mange inflammatoriske signaler, nogle gange fører til organsvigt og død.
Det betragtes ikke som en sygdom i sig selv, men snarere et alvorligt medicinsk problem, der kan opstå på grund af flere forskellige underliggende problemer. Det kaldes også undertiden cytokinfrigivelsessyndrom, CRS eller bare cytokin storm.
Cytokinestorm har fået mere opmærksomhed på grund af COVID-19-pandemien. Selvom vi lærer mere hver dag, synes cytokinstorm at være i det mindste en del af grunden til, at nogle mennesker udvikler livstruende symptomer fra COVID-19, den medicinske tilstand forårsaget af infektion med det nye coronavirus (SARS-CoV-2). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Justin Paget / Getty ImagesHvad er Cytokine Storm?
Generelt set er cytokinstorm en kaskade af overdrevne immunresponser, der kan forårsage alvorlige problemer. Immunsystemet indeholder mange forskellige komponenter, der hjælper dig med at bekæmpe infektioner. Det inkluderer mange forskellige typer celler, der kommunikerer med hinanden via signalmolekyler, kendt som cytokiner.
Der er mange forskellige cytokiner, der udfører mange slags funktioner. Nogle hjælper med at rekruttere andre immunceller, og andre hjælper med antistofproduktion eller smertesignalering. Nogle får lettere til at størkne. Nogle hjælper med at producere betændelse, som kan gøre blodkarrene mere utætte end normalt.
En anden gruppe cytokiner hjælper med at dæmpe kroppens inflammatoriske respons. Det er en vigtig balance, da for meget betændelse forårsager sine egne problemer.
Under normale omstændigheder hjælper disse cytokiner med at koordinere dit immunsystems reaktion for at tage sig af smitsomme stoffer som vira eller bakterier. Problemet er, at kroppens inflammatoriske reaktion undertiden kan komme ud af kontrol og forårsage mere skade end godt.
Undertiden producerer kroppen for mange inflammatoriske cytokiner og ikke nok cytokiner, der modulerer inflammation. De inflammatoriske cytokiner begynder at "storme" ude af kontrol uden nok feedback fra de antiinflammatoriske cytokiner.
Hos mennesker, der oplever cytokinstormsyndrom, er visse cytokiner til stede i blodet i højere mængder end normalt. I COVID-19 synes forhøjelser i adskillige inflammatoriske cytokiner at være involveret i udviklingen af akut åndedrætssyndrom, den største dødsårsag hos mennesker, der har COVID-19 sygdom.
Mennesker indlagt på ICU fra COVID-19 ser ud til at have flere forhøjelser i visse inflammatoriske cytokiner sammenlignet med andre personer, der er inficeret, men mindre syge.
Cytokine Storm Syndrome Symptomer
Cytokinestorm kan forårsage mange forskellige symptomer. Nogle gange er disse kun milde, influenzalignende symptomer. Andre gange kan disse være alvorlige og livstruende. Symptomer kan omfatte:
- Feber og kulderystelser
- Træthed
- Hævelse af ekstremiteter
- Kvalme og opkast
- Muskel- og ledsmerter
- Hovedpine
- Udslæt
- Hoste
- Stakåndet
- Hurtig vejrtrækning
- Krampeanfald
- Rysten
- Vanskeligheder med at koordinere bevægelser
- Forvirring og hallucinationer
- Sløvhed og dårlig lydhørhed
Meget lavt blodtryk og øget blodpropper kan også være kendetegnende for alvorligt cytokinstormsyndrom. Hjertet pumpes muligvis ikke så godt som det normalt ville. Som et resultat kan cytokinstorm påvirke flere organsystemer, hvilket potentielt kan føre til organsvigt og død.
I cytokinstormsyndrom kan respiratoriske symptomer forværres til at blive akut respiratorisk nødsyndrom (ARDS), hvilket muligvis kræver mekanisk ventilation for at hjælpe en person med at få nok ilt.
Årsager
Forskere arbejder stadig på at forstå det komplekse net af årsager, der kan få cytokinstorm til at starte. Det kan være forårsaget af flere forskellige typer underliggende sundhedsproblemer.
Genetiske syndromer
Mennesker med visse genetiske syndromer er tilbøjelige til at opleve cytokinstorm. For eksempel gælder dette for mennesker med en tilstand, der kaldes familiær hæmofagocytisk lymfohistiocytose (HLH). Disse genetiske defekter fører til specifikke problemer i visse immunsystemceller.
Mennesker, der har en genetisk tilstand i denne gruppe, er tilbøjelige til at udvikle cytokinstorm som reaktion på infektioner, normalt inden for de første par måneder af livet.
Infektion
Visse typer infektioner kan også udløse cytokinstorm hos nogle mennesker, herunder dem, der er forårsaget af vira, bakterier og andre stoffer. En af de mest studerede typer er cytokin storm fra influenza A-virus (den virus, der forårsager almindelig influenza). Alvorlige typer influenzainfektioner kan være mere tilbøjelige til at forårsage cytokinstorm.
For eksempel menes det, at cytokin storm-syndrom muligvis har været årsagen til den høje dødsrate hos unge voksne under influenzapandemien i 1918. Epstein-Barr-virus og cytomegalovirus er nogle andre almindelige smitsomme årsager.
Selvom de fleste mennesker ikke oplever cytokinstorm, er visse typer infektioner mere tilbøjelige til at forårsage det end andre.
Af årsager, der endnu ikke er helt klare, virker SARS-CoV-2-virus, der forårsager COVID-19, mere tilbøjelig til at resultere i cytokinstorm sammenlignet med sygdomme forårsaget af andre vira.Det er en stor grund til, at virussen udgør sådan et verdensomspændende problem.
Autoimmun sygdom
Mennesker med visse autoimmune syndromer har en højere risiko for at få cytokin storm syndrom. For eksempel kan dette forekomme i Still's sygdom, i systemisk juvenil idiopatisk artritis (JIA) og i lupus. I denne sammenhæng går cytokinstorm ofte under navnet "makrofagaktiveringssyndrom."
Denne type cytokinstorm kan forekomme, når en persons underliggende sygdom blusser op, eller når personen også oplever en slags infektion.
Andre årsager
Cytokin storm kan også undertiden være en bivirkning af specifikke medicinske behandlinger. For eksempel er det undertiden forekommet efter en behandling for leukæmi kendt som CAR-T-terapi (kimære antigenreceptor T-celler). Andre typer immunterapi har også undertiden forårsaget cytokinstorm som en bivirkning.
Cytokinestorm kan også forekomme i andre medicinske situationer, såsom efter modtagelse af et organ eller en stamcelletransplantation. Visse typer kræftformer kan også forårsage et cytokin stormsyndrom, ligesom tilstande, der påvirker immunsystemet, som AIDS.
Sepsis, et livstruende immunrespons på en infektion, betragtes også undertiden bredt som en type cytokinstormsyndrom.
COVID-19
De fleste mennesker med COVID-19 udvikler ikke cytokinstorm og dens symptomer. Visse mennesker kan være mere tilbøjelige til at udvikle cytokinstorm fra COVID-19, hvis de har specifikke gener, der får deres immunsystem til at reagere på bestemte måder.
På dette tidspunkt er dette ikke kendt med sikkerhed. Andre faktorer, såsom tilstedeværelsen af underliggende sundhedsmæssige forhold, kan være meget større determinanter for sværhedsgraden af en COVID-19-infektion.
Cytokin Storm Syndrome Diagnose
Cytokin storm diagnosticeres i sammenhæng med den underliggende medicinske tilstand. Dette underliggende problem er muligvis allerede kendt, eller det kan kræve sin egen diagnose.
En person skal muligvis diagnosticeres med en genetisk lidelse, autoimmun tilstand eller en infektiøs sygdom, som COVID-19. Afhængigt af situationen kan dette kræve forskellige former for medicinske tests, såsom specifikke blodprøver.
Sygehistorie og fysisk eksamen giver diagnostiske startpunkter. Din kliniker vil gerne vide om dine tidligere medicinske problemer og nylige symptomer.
Klinikeren vil også undersøge dig grundigt for tegn, der kan indikere cytokinstorm. Dette er vigtigt, fordi cytokinstorm kan påvirke så mange forskellige systemer i kroppen. Unormalt lavt blodtryk, feber og lavt iltindhold i blodet (hypoxi) kan findes.
Det er vigtigt for klinikere at erkende, at cytokinstorm er en mulighed, fordi det er sådan en farlig tilstand.
Laboratorieabnormaliteter, som det kan ses i grundlæggende blodprøver, kan give spor. Mennesker med cytokinstorm kan have abnormiteter som følgende:
- Nedsat antal immunceller
- Forhøjelser i markører for nyre- eller leverskader
- Forhøjelser i inflammatoriske markører som C-reaktivt protein (CRP)
- Abnormiteter i markører for blodpropper
- Forhøjet ferritin (involveret i infektionsrespons)
Medicinsk billeddannelse kan også give spor. For eksempel kan en røntgenbillede af brystet vise lungeinddragelse fra cytokinstorm relateret til COVID-19.
Det er vigtigt at indse, at udtrykket ”cytokin storm” måske slet ikke kommer op, selvom det er en del af problemet. Det er ikke altid diagnosticeret eller nævnt specifikt.
Du kan bare lære, at nogen har alvorlige symptomer fra influenza, COVID-19 eller en anden tilstand. Test for at kontrollere, at cytokiner er forhøjede, er måske ikke nyttige eller nødvendige.
Forskere arbejder hårdt på at forstå, hvad cytokinstorm betyder i sammenhæng med COVID-19. Nogle klinikere har foreslået screening af patienter med sygdommen for laboratorietegn på betændelse, der kan indikere en cytokinstorm, som forhøjede ferritinniveauer.
Det er blevet foreslået, at disse individer kan drage fordel af terapier, der er målrettet mod adressering af cytokinstorm og nedbrydning af immunsystemet. Dette er dog endnu ikke klart.
Behandling
Støttende pleje er en kritisk del af behandlingen af cytokinstorm. Hvis en person oplever alvorlige symptomer (som åndedrætsbesvær), kan de have brug for pleje på en intensivafdeling. Dette kan omfatte support såsom følgende:
- Intensiv overvågning af vitale tegn
- Ventilationsstøtte
- Væsker givet intravenøst
- Styring af elektrolytter
- Hæmodialyse
I nogle situationer kan det være muligt at behandle den underliggende kilde til cytokinstormen. For eksempel, hvis cytokin storm er forårsaget af en bakteriel infektion, kan et antibiotikum være nyttigt.
I mange tilfælde er en direkte behandling for den underliggende tilstand imidlertid ikke tilgængelig, og klinikere skal prøve andre tilgange for at forsøge at mindske immunresponset. Men det er meget kompliceret, dels fordi immunsystemet har så mange forskellige dele.
Når du bekæmper en infektion, kan det være ideelt at nedtone en del af immunresponsen, mens du lader en anden del fungere normalt eller endda styrke den.
Mange forskellige terapier er blevet afprøvet, men forskere er i øjeblikket ikke enige om den bedste måde at behandle cytokinstorm under alle omstændigheder på. De bedste muligheder kan afhænge noget af den specifikke underliggende årsag til cytokinstormen.
For eksempel synes kortikosteroider at være meget nyttige for mennesker med cytokinstorm på grund af underliggende autoimmun sygdom. Det er imidlertid ikke klart, at dette er den bedste mulighed for mennesker med cytokinstorm fra en infektiøs årsag, som i COVID-19.
Timing kan også være kritisk for effektiv terapi, da behandlinger, der måske kan være nyttige tidligt, måske ikke er effektive senere og omvendt. Der kan også være stor variation i, hvordan folk reagerer på sådanne terapier.
Tidligere er nogle behandlinger blevet afprøvet for cytokin storm med en blandet succes. Disse inkluderer:
- Aspirin
- Kortikosteroider
- Lægemidler, der påvirker immunsystemet, som cyclosporin
- Biologiske terapier, der blokerer for specifikke cytokiner
- Plasmaudveksling (plasmaferese)
- Statinlægemidler
Behandling af Cytokine Storm fra COVID-19
Forskere udforsker aktivt mange forskellige terapier til behandling af cytokin storm syndrom fra COVID-19. Mange studerer eksisterende terapier, der påvirker immunsystemet for at se, om nogen kan hjælpe mennesker med cytokinstorm fra COVID-19.
For eksempel er Kineret (anakinra) en biologisk terapi, der undertiden bruges til behandling af mennesker med reumatoid arthritis og andre medicinske tilstande, der kan påvirke immunsystemet. Det blokerer aktiviteten af et specifikt cytokin kendt som interleukin 1 (IL-1). Det har undertiden været nyttigt for mennesker med cytokinstorm fra autoimmune tilstande.
Forskere undersøger i øjeblikket, om denne terapi kan hjælpe kritisk syge mennesker med cytokinstormsyndrom fra COVID-19.
Et andet eksempel er Actemra (tocilizumab), et biologisk middel, der kan bruges til reumatoid arthritis og andre tilstande. Denne terapi blokerer aktiviteten af et andet cytokin, interleukin 6 (IL-6). Actemra er tidligere undertiden blevet brugt til at behandle cytokin-storm som følge af en bivirkning af behandlingen (som for leukæmi).
Forskere undersøger i øjeblikket disse terapier såvel som mange andre potentielle indgreb. Ideelt set vil flere terapier blive fundet til at hjælpe med at bremse virkningerne af cytokinstorm, hvilket fører til nedsat dødsfald fra COVID-19.
Et ord fra Verywell
Cytokine storm syndrom er et problem med dysregulering i immunsystemet, der kan forårsage livstruende symptomer. Det er skræmmende og frustrerende at høre, at en, du holder af, kæmper med et sådant problem. Ved dog, at du ikke er alene. Medicinske fagfolk vil gøre alt for at sikre, at din elskede får den bedst mulige pleje.