Kold aggglutininsygdom: symptomer, årsager, behandling

Kold agglutininsygdom (CAD) er en sjælden type autoimmun hæmolytisk anæmi - en anæmi, der udvikler sig, når dit immunsystem angriber og ødelægger dine røde blodlegemer. Den mest almindelige årsag til AIHA skyldes et varmt autoantistof. Dette betyder, at antistoffet binder sig til de røde blodlegemer ved varm (kropstemperatur). Som navnet antyder, forekommer CAD sekundært til et koldt autoantistof, hvilket betyder, at antistoffet fæstner sig, når de røde blodlegemer udsættes for koldere temperaturer, typisk i hænder, fødder og næse. Disse antistoffer får dine røde blodlegemer til at klæbe sammen, kaldet agglutination. CAD forekommer hyppigere hos kvinder, især i ældre aldre.

Symptomer

• Træthed eller svaghed
• Åndenød, især med aktivitet
• Acrocyanosis: lilla misfarvning af fingre, tæer, næse eller ører. Denne misfarvning forsvinder, når området opvarmes. Dette kan være forbundet med smerte. Det bør ikke forveksles med Raynauds fænomen.
• Udslæt: CAD kan forårsage livedo reticularis, udviklingen af ​​et lilla, blonder-lignende udslæt. Nogle gange kaldes dette plettet hud.

Årsager

• Idiopatisk: ingen årsag er identificeret
• Infektion: De to mest almindelige årsager er mycoplasma lungebetændelse (en luftvejsinfektion) og Epstein-Barr Virus (EBV, den virus, der forårsager mononukleose). Det kan også være forårsaget af andre virussygdomme, såsom cytomegalovirus (CMV), mæslinger, fåresyge eller røde hunde. Disse tilfælde af CAD er selvbegrænsede og løses typisk inden for en til tre uger.
• Kronisk lymfocytisk leukæmi
• Lymfom: kræft i lymfeknuderne

Diagnose

Hvis anæmien er mild, kan den i øvrigt opdages ved fuldstændig blodtælling (CBC) trukket af andre grunde. Ud over anæmi kan CBC også afsløre makrocytose, forstørret størrelse af røde blodlegemer. De røde blodlegemer er faktisk ikke store, men når de røde blodlegemer holder sammen, læser maskinen det som en stor rød blodlegeme. En gennemgang af det perifere blodudstrygning (mikroskopblod af blod) kan hjælpe med at bestemme, om der er agglutinerede (sammenklæbte) celler. I lighed med andre hæmolytiske anæmier hæves antallet af retikulocytter (umodne røde blodlegemer), da knoglemarven forsøger at erstatte de røde blodlegemer, der er blevet ødelagt.

Fordi CAD er en immun hæmolytisk anæmi, vil den direkte antiglobulin test (DAT, eller direkte Coomb test) være positiv, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer antistoffer. Der er specialtest for at se efter tilstedeværelsen af ​​kolde agglutininer for at bekræfte diagnosen.

Da størstedelen af ​​CAD er sekundært i forhold til et andet problem, kan der sendes yderligere test for at bestemme årsagen, så den kan behandles korrekt.

Behandlinger

Hvis anæmien er mild, er der ikke behov for nogen specifik behandling. Hvis din anæmi er svær, og / eller du er symptomatisk fra anæmi (hurtig puls, træthed, svimmelhed), vil du sandsynligvis have brug for transfusion af røde blodlegemer. Fordi blodtransfusionen ikke eliminerer det kolde autoantistof, skal transfusionen gives gennem en varmere, så antistoffet ikke binder sig til de transfunderede røde blodlegemer.

En meget vigtig del af behandlingen af ​​CAD er undgåelse af kolde temperaturer. Dette lyder enklere end det er i det virkelige liv. Dette betyder, at mennesker, der lider af CAD, ofte bærer hatte, handsker og sokker selv i varmt vejr, da du kan blive udsat for kølerum eller miljøer. Ud over varmt tøj bør det undgås at drikke kolde væsker eller nedsænke kropsdele i koldt vand.

Rituximab er en intravenøs (IV) medicin, der hjælper med at ødelægge de hvide blodlegemer, der producerer antistoffer mod røde blodlegemer, kaldet B-celler. Håbet er, at når dine B-celler regenererer, danner de ikke længere antistoffet. Dette bruges typisk til patienter med svær sygdom.

Medicin som steroider og intravenøs immunglobulin (IVIG), der bruges til andre immunblodsygdomme, er mindre effektive i CAD. Splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten) kan være meget effektiv behandling af varm autoimmun hæmolytisk anæmi, men i CAD forekommer størstedelen af ​​ødelæggelsen af ​​de røde blodlegemer i leveren, hvilket gør den ineffektiv.