Hvad er immun trombocytopeni?

Definition af ITP

Immun trombocytopeni (ITP), der engang kaldes idiopatisk trombocytopenisk purpura, er en tilstand, hvor din krops immunsystem angriber og ødelægger dine blodplader og forårsager lavt antal blodplader (trombocytopeni). Blodplader er nødvendige for at størkne blod, og hvis du ikke har nok, kan du opleve blødning.

Symptomer på ITP

Mange mennesker med ITP er uden symptomer. Når de vises, er symptomer på ITP relateret til den øgede risiko for blødning på grund af dit lave antal blodplader. Sådanne symptomer inkluderer:

• Næseblod
• Blødning fra tandkødet
• Blod i urinen eller afføringen
• Overdreven menstruationsblødning (kendt som menorragi)
• Petechiae - disse små røde prikker kan ligne et udslæt, men er faktisk en lille smule blødning under huden
• Let blå mærker - blå mærker kan være store og kan mærkes under huden
• Blodblærer i indersiden af ​​munden kendt som purpura

Årsager til ITP

Generelt falder dit antal blodplader i ITP, fordi din krop fremstiller antistoffer, der fæstnes til blodpladerne for at markere dem til destruktion. Når disse blodplader strømmer gennem milten (et organ i underlivet, der filtrerer blod), genkender det disse antistoffer og ødelægger blodpladerne. Derudover kan produktionen af ​​blodplader reduceres. ITP udvikler sig typisk efter en tilskyndende begivenhed, men nogle gange er din læge muligvis ikke i stand til at bestemme, hvad denne begivenhed var.

• Virus: Hos børn udløses ITP ofte af en virusinfektion.Virusinfektionen forekommer normalt et par uger før udviklingen af ​​ITP. Mens immunsystemet danner antistoffer for at bekæmpe virusinfektionen, danner det ved et uheld også antistoffer, der fæstnes til blodpladerne.
• Immuniseringer: ITP har været forbundet med administration af MMR-vaccinen (mæslinger, fåresyge, røde hunde). Det sker normalt inden for seks uger efter modtagelse af vaccinen. Det er vigtigt at erkende, at dette er en meget sjælden hændelse, hvor 2,6 tilfælde forekommer for hver 100.000 MMR-vaccinationer, der gives. Denne risiko er mindre end risikoen for at udvikle ITP, hvis du havde mæslinger eller røde hunde infektion. Alvorlig blødning er sjælden i disse tilfælde, og hos mere end 90% af befolkningen løser ITP sig inden for 6 måneder.
• Autoimmun sygdom: ITP betragtes som en autoimmun sygdom og er forbundet med andre autoimmune sygdomme som lupus og reumatoid arthritis. ITP kan være den første præsentation af en af ​​disse medicinske tilstande.

Diagnose af ITP

I lighed med andre blodforstyrrelser, såsom anæmi og neutropeni, identificeres ITP på et komplet blodtal (CBC). Der er ingen enkelt diagnostisk test for ITP. Det er en diagnose af eksklusion, hvilket betyder, at andre årsager er blevet udelukket. Generelt er kun blodpladetallet nedsat i ITP; antallet af hvide blodlegemer og hæmoglobin er normale. Din sundhedsudbyder kan få blodpladerne undersøgt under et mikroskop (en test kaldet perifert blodudstrygning) for at sikre, at blodpladerne nedsættes i antal, men ser normale ud. Midt i oparbejdningen kan du muligvis foretage andre tests for at udelukke kræft eller andre grunde til et lavt antal blodplader, men det er ikke altid nødvendigt. Hvis din ITP menes at være sekundær til en autoimmun sygdom, skal du muligvis teste specifikt for dette.

Behandling af ITP

I øjeblikket er behandlingen af ​​ITP afhængig af tilstedeværelsen af ​​blødningssymptomer snarere end et specifikt antal blodplader. Målet med terapi er at stoppe blødning eller bringe blodpladetallet op i et "sikkert" interval. Selvom det teknisk set ikke er en "behandling", bør folk med ITP undgå at tage aspirin eller ibuprofenholdige lægemidler, da disse lægemidler nedsætter blodpladernes funktion.

• Observation: Hvis du ikke har nogen blødningssymptomer i øjeblikket, kan din læge vælge at se dig nøje uden at ordinere medicin.
• Steroider: Steroider som methylprednisolon eller prednison er den mest almindelige medicin, der anvendes til behandling af ITP overalt i verden. Steroider reducerer ødelæggelsen af ​​blodplader i milten. Steroider er meget effektive, men det kan tage mere end en uge at øge antallet af blodplader.
• IVIG: Intravenøs immunglobulin (IVIG) er en almindelig behandling af lTP. Det bruges generelt til patienter med blødning, der har brug for en hurtig stigning i antallet af blodplader. Det administreres som en intravenøs (IV) infusion over flere timer.
• WinRho: WinRho er en IV-medicin, der kan bruges til at øge antallet af blodplader hos mennesker med visse blodtyper. Det er en hurtigere infusion end IVIG.
• Blodpladetransfusion: Blodpladetransfusioner er ikke altid nyttige hos mennesker med ITP, men kan bruges under visse omstændigheder, f.eks. Hvis du har brug for en operation. Den anden almindelige situation, hvor blodpladetransfusion kan overvejes, er når en patient oplever en signifikant blødningshændelse, og der er behov for at forsøge at stoppe blødningen med det samme.

Hvis din ITP vedvarer og ikke reagerer på indledende behandlinger, kan din læge anbefale andre behandlinger, såsom følgende.

• Splenektomi: I ITP ødelægges blodpladerne i milten. Ved at fjerne milten kan blodpladernes forventede levetid øges. Fordele og risici bør afvejes inden man beslutter at fjerne milten.
• Rituximab: Rituximab er en medicin kaldet et monoklonalt antistof. Denne medicin hjælper med at ødelægge de hvide blodlegemer, kaldet B-celler, der producerer antistoffer mod blodplader. Håbet er, at når din krop producerer nye B-celler, vil de ikke længere fremstille disse antistoffer.
• Trombopoietinagonister: Nogle af de nyeste behandlinger er thrombopoietinagonister (TPO). Disse medikamenter er eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutan); de stimulerer din knoglemarv til at skabe flere blodplader.

ITP Forskelle hos børn og voksne

Det er vigtigt at bemærke, at ITP's naturlige historie ofte er forskellig hos børn versus voksne. Cirka 80% af børn diagnosticeret med ITP vil have en fuldstændig opløsning. Unge og voksne er mere tilbøjelige til at udvikle kronisk ITP, hvilket bliver en livslang medicinsk tilstand, der måske eller måske ikke kræver behandling.