Oversigt over hyperbilirubinæmi

Hyperbilirubinæmi er akkumulering af bilirubin, en brun-gul forbindelse, der dannes, når gamle eller beskadigede røde blodlegemer nedbrydes. Normalt ændres bilirubin kemisk i leveren, så det sikkert kan udskilles i afføring og urin.

Men hvis dine røde blodlegemer nedbrydes unormalt, eller din lever ikke fungerer som den skal, kan hyperbilirubinæmi forekomme. Hos spædbørn kan dette simpelthen skyldes kroppens manglende evne til at udføre opgaven med rydde bilirubin godt i de første dage af livet. Hos enhver kan tilstanden imidlertid være tegn på sygdom.

Hyperbilirubinæmi symptomer

Med hyperbilirubinæmi kan overdreven ophobning af bilirubin manifestere sig med de karakteristiske symptomer på gulsot, herunder:

• Gulfarvning af huden og det hvide i øjnene
• Feber
• Mørkning af urin, undertiden til en brunlig tone
• Bleg, lerfarvet afføring
• Ekstrem træthed
• Mistet appetiten
• Mavesmerter
• Halsbrand
• Forstoppelse
• Oppustethed
• Opkast

Komplikationer kan forekomme, primært hos nyfødte, hvis bilirubinniveauerne bliver giftige i hjernen. Dette kan føre til en tilstand kendt som kernicterus, hvor anfald, irreversibel hjerneskade og død kan forekomme.

Årsager

Der er mange forskellige grunde til, at hyperbilirubinæmi kan forekomme. Årsagerne kan i vid udstrækning opdeles efter den involverede type bilirubin:

• Ikke-konjugeret bilirubin dannes ved nedbrydning af røde blodlegemer. Det er hverken vandopløseligt eller kan udskilles i urinen.
• Konjugeret bilirubin er ukonjugeret bilirubin, der er blevet ændret af leveren for at gøre det vandopløseligt og lettere passeret i urin og galde.

Almindelige årsager til hyperbilirubinæmi inkluderer:

• Hæmolytisk anæmi, hvor røde blodlegemer hurtigt ødelægges, ofte som et resultat af kræft (såsom leukæmi eller lymfom), autoimmune sygdomme (som lupus) eller medicin (såsom acetaminophen, ibuprofen, interferon og penicillin)
• Leversygdomme, der forhindrer konvertering af bilirubin til konjugeret bilirubin, herunder viral hepatitis, skrumpelever og ikke-alkoholisk fedtleversygdom
• Gallekanalobstruktion, hvor bilirubin ikke kan leveres til tyndtarmen i galden, ofte som følge af skrumpelever, galdesten, pancreatitis eller tumorer
• Mangel på fordøjelsesbakterier hos nyfødte, som forhindrer nedbrydning af bilirubin (neonatal gulsot)
• Genetiske lidelser, der enten indirekte forringer leverfunktionen (som arvelig hæmokromatose eller alfa-1 antitrypsinmangel) eller direkte nedsætter leverfunktionen (som Gilberts syndrom)

Desuden kan nogle lægemidler inducere hyperbilirubinæmi ved at forringe leverfunktionen, ofte sammen med underliggende leverdysfunktion eller som et resultat af langvarig brug eller overforbrug. Disse inkluderer:

• Visse antibiotika (som amoxicillin og ciprofloxacin)
• Antikonvulsiva (som valproinsyre)
• Antimykotika (som fluconazol)
• Orale svangerskabsforebyggende midler
• Statinlægemidler
• Over-the-counter Tylenol (acetaminophen)

Selv visse urter og naturlægemidler er kendt for at være meget giftige for leveren, herunder kinesisk ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha te og sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinæmi kan diagnosticeres med en blodprøve. Testen måler niveauet af total bilirubin (både konjugeret og ukonjugeret) og direkte (konjugeret) bilirubin i blodet.

De indirekte (ukonjugerede) bilirubinniveauer kan udledes af de samlede og direkte bilirubinværdier. Selvom laboratorier kan bruge forskellige referenceområder, er der almindeligt accepterede normale niveauer.

Bilirubin normale områder

Generelt for ældre børn og voksne betragtes følgende intervaller som normale:

• Samlet bilirubin: 0,3 til 1 milligram pr. Deciliter (mg / dL)
• Direkte (konjugeret) bilirubin: 0,1 til 0,3 mg / dL

Hos nyfødte vil en normal værdi være en indirekte (ukonjugeret) bilirubin på under 8,7 mg / dL inden for de første 48 timer efter fødslen.

Bilirubin er ofte inkluderet som en del af et testpanel, der evaluerer leverfunktion og enzymer, herunder alanintransaminase (ALT), aspartataminotransferase (AST), alkalisk phosphatase (ALP) og gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) bilirubin.

Yderligere tests kan bestilles for at lokalisere den underliggende årsag til dysfunktionen, især i nærværelse af gulsot. En urinanalyse kan bestilles for at evaluere mængden af ​​bilirubin, der udskilles i urinen, hvilket giver lægerne et fingerpeg om placeringen af ​​problemet.

Billedbehandlingstest såsom ultralyd og computertomografi (CT) er især nyttige, da de kan hjælpe med at skelne mellem galdeobstruktion og leversygdom, herunder kræft. Ultralyd kan gøre det hurtigt og uden ioniserende stråling. CT-scanninger er mere følsomme til at opdage abnormiteter i leveren eller bugspytkirtlen.

En leverbiopsi vil kun blive brugt, hvis der allerede er en fast diagnose af skrumpelever eller leverkræft.

Uanset den bagvedliggende årsag ville bilirubin-test typisk blive gentaget for at overvåge dit respons på behandlingen eller for at spore sygdommens progression eller opløsning.

Differentialdiagnoser

Hvis dit bilirubinniveau hæves, vil din læge identificere den bagvedliggende årsag. Det er vigtigt at huske, at hyperbilirubinæmi ikke i sig selv er en sygdom, men snarere et kendetegn ved en sygdom.

Til dette formål skal lægen differentiere årsagerne, som generelt kan klassificeres som følger:

• Pre-hepatisk: Problemet opstod før leveren, nemlig som et resultat af den hurtige nedbrydning af røde blodlegemer.
• Lever: Problemet opstod i leveren.
• Post-hepatisk: Problemet opstod efter leveren, nemlig som følge af galdekanalobstruktion.

Præ-hepatiske årsager

Præ-leverårsager er differentieret af manglen på bilirubin i urinen (da ukonjugeret bilirubin ikke kan udskilles i urinen). Ud over et panel med test af røde blodlegemer kan din læge anmode om en knoglemarvsbiopsi eller aspiration, hvis der er mistanke om kræft eller andre alvorlige sygdomme.

Med hensyn til symptomer ville milten sandsynligvis blive forstørret, mens afføring og urinfarve ville være normal.

Hepatiske årsager

Leverårsager er karakteriseret ved forhøjede leverenzymer og tegn på bilirubin i urinen. Billedbehandlingstest såsom ultralyd eller røntgen kan bruges til at se, om leveren er betændt.

En leverbiopsi kan anbefales, hvis der er tegn på skrumpelever eller leverkræft. Genetisk test kan bruges til at skelne mellem de forskellige typer viral hepatitis eller til at bekræfte genetiske lidelser som hæmokromatose eller Gilberts syndrom. Miltforstørrelse forventes.

Årsager efter leveren

Årsager efter leveren er kendetegnet ved normale ukonjugerede bilirubinniveauer og en normal milt. En computertomografi (CT) -scanning, galdeveje-MR eller endoskopisk ultralyd kan bruges til at identificere galdesten, mens der kan udføres en ultralyds- og afføringstest for at opdage abnormiteter i bugspytkirtlen.

I sidste ende er der ingen enkelt test, der kan skelne mellem de underliggende årsager til hyperbilirubinæmi.

Behandling

Behandlingen af ​​hyperbilirubinæmi afhænger af den bagvedliggende årsag. Tilstanden behandles ikke isoleret. Behandlingen styres af den diagnosticerede tilstand og kan variere fra afslutning af et giftigt lægemiddel til operation og langvarig kronisk behandling.

Gulsot hos voksne behøver muligvis ikke specifik behandling, f.eks. I tilfælde af akut viral hepatitis, hvor symptomer på hyperbilirubinæmi typisk forsvinder af sig selv, når infektionen forsvinder. Det samme gælder Gilberts syndrom, som ikke betragtes som skadeligt og ikke kræver behandling.

Hvis tilstanden er induceret af medicin, er alt, hvad der kan kræves, en afslutning eller ændring af medicin. Hæmolytisk anæmi kan behandles med jerntilskud.

I tilfælde af obstruktiv hyperbilirubinæmi kan det være nødvendigt med kirurgi (normalt laparoskopisk) for at fjerne galdesten eller andre kilder til obstruktion. Alvorlige lever- eller bugspytkirtelsygdomme vil kræve pleje af en kvalificeret hepatolog med behandlingsmuligheder lige fra lægemiddelterapier hele vejen igennem til organtransplantation.

Neonatal hyperbilirubinæmi kræver muligvis ikke behandling, hvis gulsot er mild. I moderate til svære tilfælde kan behandlingen involvere lysbehandling (som ændrer strukturen af ​​bilirubinmolekyler hos nyfødte), intravenøs immunglobulin (som forhindrer hurtig nedbrydning af røde blodlegemer) eller blodtransfusion.

Mens der ikke er nogen hjemmebehandlinger, der er i stand til at normalisere hyperbilirubinæmi, kan du undgå at lægge yderligere stress på leveren ved at skære alkohol, rødt kød, forarbejdede fødevarer og raffineret sukker ud.

De forfatningsmæssige symptomer på gulsot kan lindres med antacida, afføringsmidler eller afføringsblødgøringsmidler, der ikke er i hånden. Mens øget kostfiber kan hjælpe med at lindre forstoppelse, kan det også øge oppustethed. Hvis du oplever svær kvalme eller opkastning, kan din læge ordinere det antiemetiske lægemiddel Reglan (metoclopramid).

Hvis du oplever hyperbilirubinæmi eller symptomer på leverinsufficiens, skal du tale med din læge, inden du tager medicin, farmaceutisk eller på anden måde.