En oversigt over Raynauds syndrom

Raynauds syndrom er en tilstand, hvor en persons fingre og undertiden tæer bliver blå og / eller hvide ved udsættelse for kulde og derefter knallrøde ved genopvarmning. Disse symptomer - forårsaget af indsnævring af små blodkar i hænder eller fødder - kan vare i sekunder til timer, men varer ofte omkring 15 minutter.

Der er to typer: Primært Raynauds syndrom (Raynauds sygdom), som normalt er mildt, og sekundært Raynauds syndrom (Raynauds fænomen), som kan være mere alvorligt.

Typer

Både primært og sekundært Raynauds syndrom er kendetegnet ved indsnævring af små blodkar - normalt på begge sider af kroppen (bilateralt) - hvilket fører til nedsat blodgennemstrømning til fingrene og undertiden tæer, næsespids, øreflip, hud over knæskallen eller brystvorterne.

Menes at påvirke omkring 5 procent af befolkningen i USA, Raynauds er mere almindelig i koldere klimaer og hos dem, der har en familiehistorie af tilstanden.

Både primært og sekundært Raynauds syndrom er meget mere almindeligt hos kvinder end mænd, og de påvirker normalt kvinder i de fødedygtige år.

Dette foto indeholder indhold, som nogle mennesker kan finde grafisk eller foruroligende.

Primær Raynauds sygdom

Primær Raynauds er mere tilbøjelige til at forekomme hos unge kvinder end sekundære Raynauds med en maksimal forekomst mellem 15 og 25 år. Primær er differentieret fra sekundær Raynauds ved, at der ikke er nogen underliggende medicinsk tilstand, men en lille procentdel af de diagnosticerede personer med primære Raynauds vil senere udvikle en af ​​de tilstande, der ligger til grund for sekundær sygdom (og diagnosen vil blive ændret).

Tilstanden er normalt mild og kan kontrolleres af livsstilsforanstaltninger alene.

Sekundær Raynauds fænomen

Sekundært Raynauds syndrom har en tendens til at komme senere end den primære tilstand, og det diagnosticeres almindeligvis omkring 40 år. Det er forbundet med en række underliggende årsager, såsom hypothyroidisme, og kan være mere alvorlig. Ud over livsstilsforanstaltninger kan medicin og endda kirurgiske procedurer være nødvendige for at kontrollere symptomerne og forhindre komplikationer.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Raynauds syndrom kan variere fra knap detekterbare til dem, der i høj grad begrænser aktiviteter og påvirker en persons livskvalitet.

Fingre (og for omkring 40 procent af mennesker, tæer) kan blive kolde og følelsesløse, da blodgennemstrømningen mindskes med vasokonstriktion (indsnævring af blodkarrene).

Vasokonstriktion: Trin for trin

1. Fingrene fremstår ofte hvide (blege).
2. Fingrene får derefter et blåligt udseende (cyanose), da vævene fratages ilt og næringsstoffer.
3. Når blodgennemstrømningen vender tilbage, kan fingrene eller tæerne blive lyse røde (rubor).
4. Symptomer på prikken, hævelse og derefter smertefuld bankende kan forekomme (mere almindelig med sekundært Raynauds syndrom).

Symptomerne kan kun involvere en eller flere fingre, selvom det er ualmindeligt, at tommelfingre påvirkes. "Vasospastiske angreb" kan påvirke forskellige fingre eller tæer end tidligere episoder. Andre områder af kroppen kan også blive påvirket.

Udløsere

Episoder af Raynauds er ikke altid forudsigelige, men der er flere almindelige udløsere, herunder:

• Går ude i kolde temperaturer
• At sætte hænder i koldt vand
• Læg hænderne i fryseren
• Holder en isdrink
• Følelsesmæssig stress af enhver art

Komplikationer

For de fleste mennesker er Raynauds syndrom en generende og ubehagelig, men resulterer ikke i varig skade. Når det er sagt, og især med sekundære Raynauds, kan der opstå komplikationer. Disse kan variere fra hudsår, der er langsomme til at heles og ardannelse. I meget alvorlige tilfælde kan koldbrand udvikle sig og føre til tab af cifre.

Årsager

Vasokonstriktion i ekstremiteterne er et normalt, beskyttende svar på kold eksponering. Det er din krops måde at opretholde varmen i din kerne, hvor vitale organer befinder sig.

Med det primære Raynauds syndrom er indsnævring af blodkar en "ekstrem" normal reaktion på kulde. Mens mekanismen ikke er helt forstået, menes det, at et "overaktivt" sympatisk nervesystem er i spil, og at disse nerver enten er overfølsomme at forkøle eller stimulere overdreven sammentrækning af blodkar.

Med sekundært Raynauds fænomen kan fortykkelse af blodkarvæggene eller andre ændringer forstørre denne effekt. Der er flere tilstande, der er forbundet med sekundære Raynauds. Med nogle af disse er Raynauds fænomen meget almindeligt; for eksempel oplever 85 procent til 90 procent af mennesker, der har sklerodermi, også Raynauds. Det er ikke så almindeligt med andre.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for begge typer Raynauds syndrom inkluderer:

• Kvindeligt køn
• Fosterbar alder
• Koldt klima
• Familiehistorie af tilstanden
• Rygning

Underliggende betingelser for sekundært Raynauds fænomen inkluderer:

Bindevæv / autoimmune sygdomme

• Sklerodermi
• Blandet bindevævssygdom
• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Systemisk lupus erythematosus (lupus eller SLE)
• Rheumatoid arthritis

Andre medicinske tilstande

• Hypothyroidisme
• Pulmonal hypertension
• Fibromyalgi og kronisk træthedssyndrom

Skader / traume

• Skader eller operation på hænder eller fødder
• En historie med forfrysninger
• Gentagne eksponeringer på jobbet, især med vibrerende håndværktøj som jackhammere
• Andre gentagne håndaktiviteter, såsom at spille klaver eller at skrive på et keyboard
• Karpaltunnelsyndrom

Medicin

• Betablokkere
• Nogle kemoterapimedicin (cisplatin, vinblastin, bleomycin)
• Nogle migrænemedicin (ergotderivater og sumatriptan)
• Nogle over-the-counter kolde og allergiske præparater
• ADHD-lægemidler
• Østrogenholdige lægemidler
• Narkotika

Giftstoffer

• Vinylklorid

Diagnose

En diagnose af Raynauds syndrom begynder med en omhyggelig historie, herunder symptomer, udløsere og risikofaktorer for sygdommen. Mens de første symptomer kan antyde primært Raynauds syndrom, kan den diagnostiske proces undertiden opdage underliggende autoimmune tilstande (der er mere end 80 typer) forbundet med sekundært Raynauds fænomen.

For ca. 30 procent af mennesker med sklerodermi er Raynauds syndrom for eksempel det første symptom på sygdommen - og det kan være det eneste symptom i mange år.

Fysisk eksamen

Med primære Raynauds er den fysiske eksamen normalt normal, medmindre et angreb fra Raynauds er vidne til og tegn på vasokonstriktion ses. Ved sekundære Raynauds kan en undersøgelse afsløre tegn på bindevævssygdom eller andre tilstande.

Laboratorietest

Laboratorietest udføres primært for at se efter underliggende forhold. En antinuklear antistof test (ANA) test udføres ofte, når der er mistanke om autoimmune sygdomme eller bindevævssygdomme. Med nogle af disse sygdomme fremstiller folk antistoffer mod kernerne i deres egne celler, som dukker op med en særlig plet.

En erytrocytsedimenteringshastighed (sed-rate) eller C-reaktiv proteintest er ikke-specifikke tests, der er et mål for betændelse i kroppen. Skjoldbruskkirtelfunktionstest kan også udføres.

Procedurer

Der er to procedurer, der kan udføres på kontoret for at evaluere mulig Raynauds syndrom:

• Neglefoldkapillaroskopi: Denne undersøgelse involverer at placere en dråbe olie i bunden af ​​en negle og derefter undersøge området under et mikroskop. Med bindevævssygdomme kan kapillærerne være unormale. Denne test kan således være nyttig til at skelne mellem primær og sekundær Raynauds syndrom.
• Koldstimuleringstest: I en koldstimuleringstest tapes varmesensorer på dine fingre, og dine hænder nedsænkes derefter i et isvandbad. Enheden måler, hvor hurtigt fingrene opvarmes og vender tilbage til normal temperatur, når de fjernes fra vandet. Med Raynauds syndrom er responsen langsom; det kan tage 20 minutter eller mere, før fingrene genvinder en normal temperatur.

Diagnostiske kriterier

En diagnose af Raynauds syndrom kan synes åbenlyst, men man kan ikke formelt stilles, før visse kriterier er opfyldt.

Diagnostiske kriterier for primært Raynauds syndrom inkluderer:

• Episoder af bleghed (hvidhed) eller cyanose (blåhed) af fingre eller tæer, som a) udløses af udsættelse for kulde eller stress, og b) har fundet sted i mindst to år
• Symmetrisk involvering af begge sider af kroppen (for eksempel begge hænder)
• Fraværet af komplikationer såsom hudsår, gropear eller koldbrand i fingre eller tæer
• Fraværet af en kendt underliggende årsag
• Normale laboratorietest for inflammation (negativ ANA og normal sed-hastighed)
• Normale fund ved neglefoldet kapillaroskopi

Diagnostiske kriterier for sekundært Raynauds fænomen inkluderer tilstedeværelsen af ​​mindst to af følgende:

• De samme symptomangreb fundet med primære Raynauds
• Et unormalt sømfold kapillærmønster
• En kendt underliggende tilstand
• Positiv ANA
• Positiv sedrate
• Ar, sår eller koldbrand i fingre eller tæer

Differentialdiagnoser

Der er en række tilstande, der kan ligne Raynauds syndrom, men som adskiller sig i mekanismen for symptomerne. Disse inkluderer:

• Buerger sygdom (thromboangiitis obliterans): Denne tilstand ses normalt hos mænd, der ryger; impulser i hånden eller fødderne kan være nedsat eller fraværende. (Når Raynauds fænomen opstår med Buerger-sygdom, er det normalt kun i et eller to cifre).
• Hyperviskositetssyndromer (tykt blod), såsom myeloproliferative sygdomme og Waldenstroms makroglobulinæmi.
• Bloddyscrasier, såsom kryoglobulinæmi med multipelt myelom; forkølelse kan forårsage sammenklumpning af proteiner, røde blodlegemer, blodplader osv.
• Åreforkalkning: Indsnævring eller okklusion af arterier i ekstremiteterne (perifer vaskulær sygdom) kan forårsage symptomer, der ligner Raynauds, men vedvarende. Blodpropper, der bryder af og bevæger sig til cifrene (emboli), kan også forårsage okklusion af blodkarrene i cifrene og vævsdød.
• Acrocyanosis: I denne tilstand er cifernes blåhed permanent snarere end midlertidig.
• Narkotikarelateret vasokonstriktion, såsom med nogle migrænemedicin, interferon eller kokain.
• Refleks sympatisk dystrofi
• Pernio (chilblains)
• Erytromelalgi
• Livedo reticularis

Behandling

Målet med behandling med Raynauds syndrom er at reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb og forhindre komplikationer. Mens livsstilsforanstaltninger ofte er tilstrækkelige, kan der være behov for medicinsk behandling, især med sekundære Raynauds.

Optimal behandling for den underliggende tilstand ved sekundært Raynauds syndrom er også kritisk. Under tilstande som hypothyroidisme kan nøjagtig og optimal behandling af tilstanden forbedre symptomerne betydeligt, da kolde ekstremiteter også er et symptom på underbehandlet skjoldbruskkirtelsygdom. Med bindevævssygdomme kan nøjagtig behandling reducere skaderne på blodkar, der kan føre til Raynauds fænomen.

Livsstilsforanstaltninger

Livsstilsforanstaltninger er den vigtigste måde at kontrollere sygdommen på for de fleste mennesker og involverer at undgå de udløsere, der kan resultere i et angreb.

Beskyt dig selv i kolde temperaturer

Beskyt dine hænder med vanter eller handsker og dine fødder med tykke sokker (nogle mennesker finder det nyttigt at bære dem udenfor såvel som i seng). For at forhindre vasokonstriktion i ekstremiteterne skal du også holde din kerne varm. Det er bydende nødvendigt at bære lag tøj, tørklæder og især holde hovedet dækket (med en hat, der dækker dine øreflipper) for at forhindre varmetab.

Brug af kemiske eller batteridrevne hånd- eller fodopvarmere kan være nyttigt, ligesom det kan holde dine hænder varme ved at placere dem i dine armhuler, mens du vrikker med fingrene. Hvis du bor i et koldere klima, kan opvarmning af din bil inden du forlader hjemmet reducere din eksponering, og det kan betale sig at investere i en fjernbetjent bilstarter.

Svar straks på et angreb

Når et angreb opstår, er det bedst at gå indendørs. Påfør varmt vand ved at køre dine hænder og / eller fødder (afhængigt af placeringen af ​​dine symptomer) under vandhanen, læg dem i badekarret eller blød dem i en skål. Massér forsigtigt dine hænder eller fødder.

Undgå visse lægemidler

En række medikamenter kan forårsage vasokonstriktion og bør undgås. Dette inkluderer undgåelse af over-the-counter kulde og allergipræparater, der indeholder ingredienser som Sudafed (pseudoephedrin) og mange flere.

Nogle receptpligtige lægemidler, såsom p-piller (p-piller), østrogenerstatningsterapi og betablokkere (mod hjertesygdomme eller forhøjet blodtryk), kan forværre symptomerne for nogle mennesker.

Moderer din kost og øg din træning

Det er nyttigt at begrænse alkohol- og koffeinforbruget. Moderat træning kan forbedre cirkulationen og kan være til gavn.

Øv stresshåndtering

Stresshåndtering er vigtig for alle, men meget mere for dem, der har Raynauds syndrom, da følelser kan føre til angreb.

Udforsk arbejdsjusteringer

Hvis dit job kræver, at du er udenfor, eller hvis du skal rejse i koldt vejr for at komme på arbejde, skal du tale med din læge. Lov om voksne med handicap kræver, at arbejdsgivere, der har 15 eller flere ansatte, skal tilbyde "rimelig indkvartering" til dem, der har nogle medicinske tilstande. Der er mange måder, hvorpå dette kan hjælpe, såsom at undersøge muligheden for at arbejde hjemmefra under især kolde dage.

Foretag ændringer derhjemme

Hvis folk håndterer Raynauds, kan det tage et angreb at tage kolde madvarer ud af køleskabet eller fryseren. Det kan være en god idé at opbevare et par handsker i dit køkken til netop dette formål såvel som i din bil, når du handler i dagligvarer.

At holde øje med termostaten er også nøglen, da klimaanlæg er en almindelig udløser for angreb. Kolde drikkevarer kan også være et problem, men det kan hjælpe at bruge isolerede drikkeglas.

Stop med at ryge

Hvis du ryger, skal du holde op, da rygning forårsager vasokonstriktion. Prøv også at undgå brugt røg.

Beskyt dine hænder og fødder

Skader på hænder eller fødder kan øge risikoen for komplikationer fra Raynauds, da helbredelse af udskæringer, skrammer og blå mærker kan ske langsomt. Brug sko i stedet for at gå barfodet. Hvis du udvikler tørre hænder eller fødder, især mundridser, skal du bruge en god smøre lotion eller salve for at holde din hud fugtig. Undgå også for små ringe, tette sko, stramme ure og alt, hvad der begrænser cirkulationen til dine hænder og fødder.

Medicin

Medicin kan bruges, hvis livsstilsforanstaltninger er utilstrækkelige, og de er ofte nødvendige for mennesker med sekundært Raynauds syndrom. For nogle mennesker er medicin muligvis kun nødvendig i de kolde vintermåneder og kan stoppes om sommeren.

Calciumkanalblokkere, der arbejder for at udvide blodkar, er nogle af de sikreste og mest nyttige lægemidler, der bruges til Raynauds. Af denne kategori synes Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) og Cardizem eller Dilacor (diltiazem) at være mest effektive og kan nedsætte både hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb; formularerne med langsom frigivelse fungerer ofte bedst. Calciumkanalblokkere fungerer muligvis bedst ved primær Raynauds sygdom, og nogle gange er højere doser mere effektive.

Ud over calciumkanalblokkere inkluderer andre kategorier af medicin, der har været effektive for i det mindste nogle mennesker:

• Alpha-blokkere, såsom Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) og Hytrin (terazosin): Disse lægemidler forhindrer virkningen af ​​et hormon, der indsnævrer blodkar.
• Angiotensin-receptorblokkere, såsom Cozaar eller Hyzaar (losartan), kan nedsætte sværhedsgraden af ​​angreb.
• Andre sympatholytiske lægemidler, såsom Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidin) og Dibenzylin (phenoxybenzamin)
• Phosphodiesterasehæmmere kan udvide venerne og kan lette symptomerne. Eksempler inkluderer Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) og Levitra (vardenafil).
• Selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer, såsom Prozac (fluoxetin)
• Orale prostaglandiner, såsom Cytotec (misoprostol): Ved svære Raynauds (f.eks. Hvis der er sår, og amputation frygtes), kan IV Flolan (epoprostenol) anvendes.
• Endothelinreceptorinhibitoren Tracleer (bosentan) parret med Ventavis (iloprost) kan være nyttig til svær Raynauds relateret til sklerodermi.
• Mildt blodfortyndende middel, såsom aspirin eller persantin (dipyridamol) eller medicin, der hjælper røde blodlegemer med at strømme bedre gennem kredsløbet, såsom Trental (pentoxifyllin)

Nitroglycerin er en vasodilator og kan være nyttig, når sår er til stede. Aktuelt nitroglycerin (salve, pasta, gel eller pletter) kan være nyttigt for dem, der tøver med at tage medicin hver dag. En 2018 gennemgang iReumatologi Internationalfandt ud af, at de fleste undersøgelser fandt, at nitroglycerinsalve var gavnlig.

Som nævnt er der mange muligheder, og en kategori af oral eller lokal behandling kan fungere bedre for en person end en anden.

Hvis du har sekundære Raynauds, er optimal behandling af den underliggende tilstand (såsom kontrol af bindevævssygdomme eller optimal skjoldbruskkirtelbehandling) afgørende, og medicin kan være en del af det.

Procedurer

Procedurer anvendes sjældnere end medicin og vælges oftest, når intet andet virker for symptomer, eller når der opstår komplikationer som mavesår. Disse behandlinger retter sig mod de sympatiske nerver. Valgmuligheder inkluderer:

• Sympathectomy: Digital sympathectomy er en kirurgisk procedure, hvor de sympatiske nerver, der forårsager indsnævring af blodkar, skæres. Det bruges primært til sekundært Raynauds syndrom. Cervikal sympatektomi involverer at skære disse nerver højere op og er mere effektiv til primær Raynauds sygdom. Effekten af ​​disse procedurer kan reducere symptomerne, men forbedringen er ofte forbigående.
• Injektioner: Lokale injektioner af Botox, lokalbedøvelsesmidler eller onabotulinumotoksin type A kan afbryde nervesignalet, der forårsager vasokonstriktion.

Supplerende og alternativ medicin

Sind- og kropsterapier, der bekæmper stress, hjælper nogle mennesker med at reducere hyppigheden af ​​Raynauds angreb, herunder:

• Meditation eller bøn
• Yoga
• Qigong
• Guidede billeder
• Biofeedback

En lille koreansk undersøgelse så på Ginkgo biloba som en potentiel alternativ terapi, men fandt, at den ikke var så nyttig som nifedipin til behandling af symptomer. Andre kosttilskud og urtetilskud er blevet evalueret, men forskningen er stadig ung.

Der er nogle tidlige beviser for, at fedtsyre og andre ernæringstilskud kan være nyttige. Niacin (vitamin B3) udvider blodkarrene (i modsætning til indsnævring af kar, der fører til symptomer på Raynauds), men bivirkninger som diarré og rødme kan begrænse dens anvendelse.

Prognose

Prognosen for Raynauds syndrom afhænger af, om den er primær eller sekundær, og de underliggende processer, når sidstnævnte. De fleste mennesker med en mild form for sygdommen klarer sig meget godt, og komplikationer er usædvanlige.

Nogle mennesker finder tilstanden forsvinder af sig selv i tide. Andre kan have symptomer, der gradvist bliver værre (såsom at flytte til alle fingre på den ene hånd i stedet for bare fingerspidsen). For andre med Raynauds er der intet klart mønster for progression.

Håndtering

At klare Raynauds syndrom kan være frustrerende, da det kan få folk til at begrænse aktiviteter betydeligt for at undgå angreb. Med sekundært Raynauds fænomen kan den underliggende sygdom også være udfordrende. At tage en aktiv rolle i din pleje kan hjælpe dig med at føle dig mere ansvarlig for din sygdom. Tag dig tid til at lære om din sygdom. Stol på din familie og venner for støtte.

Under tilstande som Raynauds syndrom kan det være meget nyttigt at få forbindelse med andre, der også håndterer sygdommen. Organisationer som Raynauds forening yder støtte og uddannelse til mange mennesker med tilstanden.

For dem, der er aktive på sociale medier, kan hashtagget #Raynauds hjælpe dig med at finde andre, der har lignende spørgsmål og lære om, hvad der har hjulpet andre med at klare. Der er også flere Facebook-grupper tilgængelige.

Et ord fra Verywell

En nøjagtig diagnose af Raynauds syndrom er vigtig både for at kontrollere symptomerne og forebygge komplikationer. Evaluering af, hvad der i første omgang menes at være primær Raynauds sygdom, kan også føre til diagnose af en underliggende tilstand, som derefter kan behandles.

Hvis du er blevet diagnosticeret, er det uvurderligt at lægge vægt på detaljerne i dine symptomer og deres udløsere. Disse spor kan hjælpe dig med at vide, hvilke livsstilsjusteringer der kan hjælpe dig mest.