Neuroendokrine tumorer (NET) er en sjælden tumortype, der stammer fra neuroendokrine celler, som er en type specialiserede celler. Neuroendokrine celler producerer hormoner, og de stimuleres normalt af nerveimpulser.
Et hormon er et kemikalie, der produceres af endokrin væv og frigives i blodbanen for at sende meddelelser til andre dele af kroppen.
Fordi NET består af celler, der producerer hormoner, er tumoren i stand til at producere hormoner.NET producerer symptomer ved at forårsage hormonelle ubalancer i kroppen, og de kan også metastasere (spredes til andre områder af kroppen).
Andre navne på neuroendokrine tumorer er "neuroendokrin neoplasi" og "neuroendokrin neoplasma."
Anatomiske funktioner
NET benævnes epiteliale neoplasmer (unormal vækst af celler, der stammer fra og består af epitelceller i kroppen). Epitelceller linje overfladerne på kroppen, såsom blodkar og organer.
Neuroendokrine celler består af epitelceller. Spredte neuroendokrine neoplasmer kan findes alene eller i små reder.
Neuroendokrine celler fungerer forskelligt afhængigt af hvor de er placeret i kroppen. Disse celler producerer hormoner med en række effekter, såsom at fremme vækst eller påvirke, hvordan kroppen reagerer på stress.
Når der opstår mutationer i neuroendokrine celler, begynder cellerne at vokse ude af kontrol og danne NET.
Chinnapong / Getty ImagesTyper af neuroendokrine tumorer
Der er mange forskellige typer NET, der stammer fra forskellige regioner i kroppen.
NET kan opdeles i to grundlæggende kategorier:
- Funktionelle NET resulterer i et specifikt sæt symptomer på grund af produktion af overskydende hormoner
- Ikke-funktionelle NETss medfører normalt ikke symptomer
Yderligere klassificering af NET opdeler tumorer i nogle få typer, herunder:
- Carcinoide tumorer: Denne type opstår i lungerne, appendiks, thymus eller fordøjelseskanalen. De kan også vokse i hjerne, knogle, hud, lymfeknuder, testikler og æggestokke. Carcinoide tumorer kan opstå fra bugspytkirtlen (men dette er sjældent).
- Pancreatic NETs kaldes undertiden holmecelletumorer, som kan udvikle sig i eller uden for bugspytkirtlen.
- Pheochromocytoma: Dette er en sjældnere type NET, der normalt opstår i binyrerne, men også kan vokse i andre dele af kroppen.
Andre undertyper af NET inkluderer:
- Gastroenteropankreatisk NET
- Arvelig paragangliom-feokromocytom
- Merkelcellekarcinom
- Paragangliomas
Hvor neuroendokrine tumorer findes
NET kan udvikles hvor som helst i kroppen. Imidlertid findes de fleste i mave-tarmkanalen (fordøjelseskanalen), bugspytkirtlen, lungerne, endetarmen eller tillægget. De kan være godartede (ikke-kræft) eller ondartede (kræft). De vokser normalt meget langsomt over tid, men nogle typer vokser hurtigt.
Ifølge Cancer Research Center opstår cirka 5 ud af 10 NET fra fordøjelsessystemet, og cirka 2 ud af 10 begynder i lungen.
Tumorerne er opkaldt efter det område, de opstår i. For eksempel kaldes et NET, der opstår i lungerne, et primært lunge NET. Hvis NET metastaserer til en anden del af kroppen, ville det blive beskrevet som en sekundær tumor hvor som helst ud over dets oprindelige placering.
Områder, hvor primære NET ofte findes, inkluderer:
- Mave
- Tynd og tyktarm
- Bugspytkirtel
- Endetarm
- Lunge
- Spiserøret (madrøret)
- bilag
- Hud
- Prostata
- Livmoderen (livmoderen)
- Hypofysen
- Binyre
- Parathyroidea
Nogle gange er det ikke muligt at bestemme, hvor et NET stammer; dette kaldes kræft med ukendt primær (CUP).
Neuroendokrine tumorsymptomer
De fleste NET er langsomme til at udvikle sig, og det kan tage flere år, før symptomerne opstår. Symptomerne på et NET kan variere afhængigt af flere faktorer, såsom tumorens størrelse og placering, typen af tumor, og hvorvidt eller ej tumoren er metastaseret.
Når der ikke er tidlige symptomer, kan NET være meget vanskeligt at diagnosticere. Mange NET producerer ikke symptomer, før de producerer hormoner, forstørrer eller metastaserer.
Årsager
Den faktiske årsag til NET er ikke endeligt kendt. Ifølge National Center for Advancing Translation Sciences er de fleste NET sporadiske og ikke forbundet med arvelige faktorer.
Tilknyttede forhold
Selvom neuroendokrine tumorer ikke betragtes som arvelige, er visse tilstande, der øger risikoen, arvelige. Nogle typer NET er forbundet med tumorsyndromer, såsom:
- Multipel endokrin neoplasi type 1: Dette er en arvelig tilstand, der er karakteriseret ved tumorer i det endokrine system.
- Von Hippel-Lindau sygdom: Dette er en arvelig tilstand præget af vækst i mange dele af kroppen.
- Knoldsklerose: Dette er en genetisk tilstand, der er kendetegnet ved godartede tumorer i hele kroppen, herunder hjerne, nyrer og hjerte.
- Neurofibromatosis type 1: Dette er en genetisk tilstand, der påvirker huden, knoglerne og nervesystemet, der involverer godartede vækster langs nerverne.
Genetisk test kan være nødvendig for mennesker, der er blevet diagnosticeret med NET. Det primære mål med testning ville være at lede efter nedarvede tilstande eller syndromer, der kan øge en persons risiko for NET.
Hvis du har en familiehistorie af et af disse syndromer, kan din sundhedsudbyder muligvis bestille genetisk testning.
Risikofaktorer
Faktorer, der kan øge en persons risiko for at udvikle NET inkluderer:
- Arvelige syndromer
- Race: NET er mere almindelige blandt hvide mennesker end blandt sorte mennesker.
- Etnicitet
- Køn: NET er lidt mere almindelige hos kvinder end hos mænd.
- Alder
- Miljø
- Kost
Behandling
Den specifikke type behandling, der anbefales til et NET, kan afhænge af mange forskellige faktorer, herunder:
- Størrelsen af tumoren / tumoren
- Tumorens (s) placering
- Om tumoren / tumoren er metastaseret
- Den type tumor
- Tumorens aggressivitet
- Tumorens hormonproducerende egenskaber
- Andre faktorer, såsom din generelle helbredstilstand
Kirurgi for NET
Kirurgi for at fjerne tumoren er den mest almindelige type behandling for NET. De fleste NET behandles meget vellykket med kirurgi alene.
Men hvis kirurgi ikke lykkes, er der adskillige andre typer ledelsesmuligheder til rådighed, herunder ikke-kirurgiske terapier, der sigter mod at krympe tumoren, stoppe den i at vokse og håndtere symptomer.
Carcinoid-krise
Dem, der har carcinoid syndrom, har en høj risiko for at udvikle carcinoid krise under operationen. Dette er en sjælden lidelse, der involverer hurtig hjerterytme, åndedrætsbesvær og mere. Din anæstesilæge skal muligvis administrere akut behandling, hvis du har en carcinoid-krise under operationen. Octreotid er en medicin, der ofte administreres via intravenøs terapi inden operation for at forhindre carcinoid-krise.
Behandlingshold
Hvis du er blevet diagnosticeret med neuroendokrin kræft, skal du muligvis se flere læger, herunder:
- En onkolog: En læge specialiseret i behandling af kræft
- En kirurgisk onkolog: En kirurg, der specialiserer sig i behandling af kræft
- En endokrinolog: En læge, der behandler tilstande i det endokrine system
- En strålingsonkolog: En læge, der administrerer stråling til kræftbehandling
- En gastroenterolog: En læge, der er specialiseret i behandling af tilstande i mave-tarmkanalen (fordøjelseskanalen)
- En nuklearmedicinsk læge: En læge, der bruger radiofarmaka til at diagnosticere og behandle sygdomme
Dit tværfaglige plejeteam kan bestå af andre sundhedsudbydere, såsom:
- En diætist
- En onkologisk sygeplejerske (specielt uddannet til at passe kræftpatienter)
- En sygeplejerske specialist
- En mental sundhedsrådgiver
Sundhedsforsikring og advokatvirksomhed
Da der er mange typer specialpleje til behandling af NET, skal du muligvis være opmærksom på at få godkendelse til forskellige aspekter af din pleje.
Dækning
Hvis du planlægger at blive behandlet på en specialklinik, såsom et neuroendokrin tumorcenter, skal du muligvis få godkendelse fra din forsikringsbetaler til pleje uden for netværket.
Ifølge Carcinoid Cancer Foundation oplyser de fleste forsikringsselskaber, at hvis de ikke kan tilbyde en kvalificeret læge til din specifikke tilstand, vil de godkende en konsultation med en udbyder uden for netværket.
Nogle forsikringsplaner dækker muligvis tjenester, der er ude af staten. Sørg for at læse din dækningskontrakt.
Få din behandling dækket af forsikring
Ifølge stiftende bestyrelsesmedlem, Julie Portelli, ved Carcinoid Cancer Center, når du er blevet nægtet for medicinsk behandling eller for at se en specialist uden for netværket for din neuroendokrine kræft, ”Giv ikke op - nu skal du bevis for dit forsikringsselskab, hvor det i deres kontrakt kræver den service eller behandling, du anmoder om. ”
En behandling, der ofte nægtes mod betaling af mange forsikringsudbydere, er peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT). Du kan lære mere om at indgive et krav til dit forsikringsselskab for denne behandling på PRRTinfo.org.
Ifølge PRRT.org dækker nogle forsikringsselskaber PRRT.
Disse inkluderer:
- Aetna (delvis dækning)
- Landsdækkende bedre sundhed
- Cigna (selvfinansieret og Medicare-fordel)
- United Healthcare (selvfinansieret)
- Blue Shield of CA
- Blue Cross / Blue Shield af følgende stater: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Antag ikke automatisk, at fordi din PRRT vil blive dækket, fordi du har en af planerne på listen. Forsikringsplaner kan variere fra region til region, selv i samme tilstand. Også dækningspolitikker ændres ofte, så sørg for at henvise til din dækningskontrakt.
Portelli siger, at han skal være sikker på at forfølge en juridisk appelproces. Det nordlige Californiens CarciNET-samfund har yderligere råd om, hvordan man arkiverer tilladelse til at se en læge eller besøge et center, der er uden for netværket.
En anden ressource, du kan bruge til at lære mere om den juridiske proces til at indgive en appel for afviste forsikringskrav, er Cancer Legal Resource Center.
.jpg)
