Oversigt over monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS)

Monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS) er en medicinsk tilstand, der ikke har nogen symptomer. Det er ikke kræft, men det øger risikoen for myelomatose og undertiden andre maligniteter i blodet. Det forårsager produktion af flere kopier af et unormalt protein i dit blod.

MGUS er mere almindelig hos mænd end hos kvinder og mere almindelig hos mennesker af afroamerikansk afstamning, som mennesker, der er hvide. Omkring 3% af voksne over 50 år har MGUS, og denne procentdel stiger med alderen.

Symptomer

MGUS er asymptomatisk, selvom personer med MGUS kan have en noget øget risiko for infektioner.

Årsager

For at forstå MGUS skal du vide lidt om dit immunsystem. Visse immunceller, kaldet plasmaceller, danner specifikke proteiner kaldet antistoffer. Disse antistoffer er vigtige for at bekæmpe mange forskellige typer infektioner.

Men nogle gange begynder en gruppe af lignende plasmaceller at producere og frigive en slags unormalt antistof, der ikke fungerer som det skal. Det kaldes et "M" -protein eller "paraprotein." Nogle gange begynder en gruppe identiske ("monoklonale") plasmaceller at producere store mængder af disse M-proteiner.

Disse M-proteiner forårsager muligvis ikke nogen problemer, så længe der ikke er for mange af dem. I MGUS er antallet af disse M-proteiner relativt lave. Der er masser af normale plasmaceller, der kan udføre deres sædvanlige job.

Imidlertid går MGUS nogle gange forud for en situation, hvor der produceres større mængder M-proteiner. En genetisk mutation kan medføre, at de unormale plasmaceller begynder at fremstille masser af M-protein, og cellerne kan begynde at invadere andre dele af kroppen. På det tidspunkt har en person ikke MGUS, men en ægte blodkræft. Dette kan for eksempel føre til knoglesmerter, anæmi, nyresygdom eller andre problemer fra multipelt myelom.

Typer af MGUS

Du har forskellige undertyper af antistoffer i din krop. Disse antistoffer har noget forskellige strukturer og funktioner. En gruppe antistoffer er IgM-gruppen. Der er også andre forskellige undergrupper af antistoffer.

MGUS kan kategoriseres ud fra de celler, der fremstiller dem, og typen af ​​involverede M-proteiner. Der er tre hovedtyper af MGUS. Disse er "IgM MGUS", "ikke-IgM MGUS" og "let kæde MGUS." Disse underkategorier af MGUS beskriver små forskelle i typen af ​​producerede M-proteiner og cellerne, der fremstiller dem. Disse forskellige typer MGUS har en noget anden risiko for at udvikle sig til blodkræft. De udgør også en øget risiko for forskellige typer blodkræft.

Den mest almindelige type MGUS er ikke-IgM-typen. Ikke-IGM MGUS har potentialet til at blive til myelomatose. For ikke-IgM MGUS er risikoen for at udvikle en blodmalignitet omkring 0,5% om året.

For IgM MGUS er risikoen for at udvikle en blodmalignitet i et givet år højere, ca. 1%. Med andre ord har du hvert år ca. 1% chance for at udvikle en blodmalignitet. IgM MGUS har en risiko for at udvikle sig til en tilstand kaldet Waldenstrom macroglobulinemia.

Risikoen for at udvikle en fremtidig blodmalignitet, hvis du har en let kæde MGUS, er mindre, omkring 0,3%. Der er en chance for, at det kan føre til en tilstand, der kaldes "letkædet myelomatose."

Diagnose

Folk har ofte MGUS i mange år, før det opdages. Efter et skøn har mennesker i gennemsnit haft MGUS i omkring 10 år, før det diagnosticeres.

Oftest bliver klinikere først bekymrede over MGUS fra tests, der blev kørt for andre medicinske tilstande. Med andre ord kan din læge muligvis bestille nogle grundlæggende blodprøver for symptomer eller medicinske tilstande, der ikke er relateret til din MGUS. Men disse kan indikere, at MGUS eller et andet potentielt blodproblem skal undersøges. For eksempel kan dette ske, hvis du havde usædvanlige resultater fra en komplet blodtælling (CBC), en standard blodprøve.

Andre gange har du muligvis et symptom, der indikerer, at du måske har MGUS eller en anden blodsygdom. For eksempel, hvis du har symptomer på neuropati, men ikke ved hvorfor, kan din kliniker muligvis få nogle laboratorietest til at undersøge. I andre tilfælde kan din kliniker være bekymret for MGUS på grund af en anden medicinsk tilstand. Nogle af disse sygdomme kan være forårsaget af eller ofte følge med MGUS eller en anden sygdom i denne familie. For eksempel er nogle former for amyloidose sådan.

Som altid giver din kliniske historie og lægeeksamen vigtige diagnostiske spor. Det er vigtigt, at din kliniker spørger dig om mulige symptomer, der kan komme fra MGUS eller fra et mere alvorligt blodproblem.

Testning

For virkelig at diagnosticere MGUS skal du bruge nogle laboratorietests. Disse kan hjælpe med at diagnosticere MGUS og også udelukke andre medicinske tilstande. Det er vigtigt, da der er nogle alvorlige medicinske tilstande, der deler visse ligheder med MGUS (som tilstedeværelsen af ​​M-proteiner).

Nogle af disse indledende tests kan omfatte følgende:

• Komplet blodtal (CBC)
• Calcium
• Kreatinin
• Test for at få mere information om M-proteinet (f.eks. "Fri let kæde" -test og "immunfiksering" -test)

Nogle gange er der også behov for urinprøver for at vurdere M-proteinet.

Disse indledende tests kan også give nyttige oplysninger om den type MGUS, du har. Det kan være vigtigt, da det giver information om din fremtidige risiko for at udvikle en alvorlig blodkræft.

Afhængig af situationen kan det være nødvendigt med yderligere tests. For eksempel kan nogle mennesker have brug for knoglediagnosticeringstest eller knoglemarvsbiopsitest. Disse er mindre tilbøjelige til at være nødvendige, hvis du har en lavere risiko for MGUS, og hvis du ikke har nogen symptomer.

Teknisk set kræver en diagnose af MGUS, at koncentrationen af ​​M-protein er mindre end 3 g / dL (målt ved en specifik laboratorietest kaldet serumproteinelektroforese). Også i knoglemarven skal de klonale celler, der fremstiller M-celler, være mindre end 10% af de tilstedeværende celler. Per definition har mennesker med MGUS ikke nogen af ​​de problemer, der er forbundet med multipelt myelom, som pludselig nyresygdom, knoglesår eller forhøjet calcium. De har ikke noget bevis for, at deres organer er blevet beskadiget.

I nogle tilfælde håndterer din faste læge din diagnose. Du kan dog blive henvist til en hæmatolog, der vil håndtere din pleje. Dette kan være mere sandsynligt, hvis du har en højere risiko af MGUS.

Ulmende myelom

Hvis en person har en højere koncentration af M-proteiner eller de unormale klonale plasmaceller, har de ikke MGUS. I stedet kan de have en relateret tilstand kaldet ulmende myelomatose. Denne tilstand svarer meget til MGUS. Ved ulmende multipelt myelom er højere koncentrationer af M-proteiner, klonale plasmaceller eller begge til stede. Imidlertid har ulmende myelom ikke nogen af ​​de symptomer eller organskader, der kan ske med multipelt myelom. Ulmende myelomatose medfører en højere risiko for progression til multipelt myelom end MGUS gør.

Ledelse

Ingen behandling er nødvendig for MGUS. Du vil dog sandsynligvis have brug for opfølgningsovervågning for at sikre dig, at din MGUS ikke udvikler sig til en mere alvorlig blodsygdom. For eksempel har du muligvis brug for blodprøver ca. seks måneder efter din første diagnose. Afhængigt af situationen har du muligvis fortsat brug for overvågning efter det. Hvis du har MGUS med lav risiko, har du muligvis kun brug for overvågning i en begrænset periode. Din kliniker kan fortælle dig, hvor høj risikoen er for, at din MGUS bliver til en mere alvorlig blodforstyrrelse baseret på resultaterne af dine blodprøver.

Det er vigtigt at få denne overvågning, hvis den anbefales. Et af de mest alvorlige potentielle problemer fra MGUS er den øgede risiko for myelomatose. Imidlertid kan tidlig diagnose af multipelt myelom hjælpe med at reducere sygdomskomplikationer og forlænge din levetid. Ved overvågning kan du muligvis behandle sygdommen i sine tidligste stadier. Når du overvåger din MGUS over tid, bliver det mindre og mindre sandsynligt, at et mere alvorligt blodproblem rent faktisk vil opstå.

Ser ud til nye symptomer

Sørg for at fortælle din læge med det samme, hvis du bemærker nye uforklarlige symptomer, efter at du er diagnosticeret med MGUS. Disse kan omfatte træthed, nerve- eller knoglesmerter, vægttab eller nattesved. Hvis du oplever nogen af ​​disse, kan der være en chance for, at din MGUS er gået til en mere alvorlig medicinsk tilstand. Ring til din læge for at tjekke ind.

Et ord fra Verywell

Det kan være desorienterende og skræmmende at lære, at du eller en elsket har en tilstand som MGUS, en akavet klingende tilstand, som du måske ikke kender. MGUS forsvinder normalt ikke, og det kræver normalt overvågning. Men den gode nyhed er, at det er mere en risikofaktor end et faktisk medicinsk problem. De fleste mennesker med MGUS har ikke problemer med multipelt myelom eller andre typer blodkræft.