IBD og primær skleroserende kolangitis (PSC)

Primær skleroserende cholangitis (PSC) er en sygdom i leveren, der forårsager betændelse og indsnævring af galdegangene i og uden for leveren. Det er ikke sikkert, hvad der forårsager PSC, selvom det menes at være en autoimmun tilstand. PSC menes ikke at være direkte nedarvet, men det menes at have en genetisk komponent.

Galde er nødvendig for fordøjelsen af fedt og for at transportere affald ud af leveren. PSC får galdegangene til at indsnævres fra ardannelse og betændelse, og gald begynder at ophobes i leveren, hvilket beskadiger den. Denne skade fører til sidst til dannelse af ar og skrumpelever, hvilket forhindrer leveren i at udføre sine vigtige funktioner. Flere års PSC kan føre til en kræft tumor i galdegangene kaldet cholangiocarcinom, som forekommer hos 10 til 15% af patienterne.

PSC udvikler sig langsomt i de fleste tilfælde, men det kan også være uforudsigeligt og livstruende. Mennesker med PSC kan modtage behandling for at lindre symptomer og hjælpe dem med at leve et aktivt liv.

BSIP / UIG / Getty Images

Demografisk risiko

Oftest er de mennesker, der er berørt af PSC, i alderen 30 til 60 år, med den gennemsnitlige diagnosealder på 40. PSC har tendens til at være mere almindelig hos mænd; 60 til 75% af de diagnosticerede mennesker er mænd. I det store og hele er PSC en usædvanlig sygdom.

Symptomer

Nogle mennesker har ingen symptomer ved diagnosen eller endda i flere år efter.

Symptomer inkluderer:

Diarré (forårsaget af malabsorption af fedt)
Træthed
Feber / kulderystelser (fra en infektion i galdegangene)
Kløe, som ofte påvirker hele kroppen
Gulsot (gulfarvning af hud og øjne)

Associerede sygdomme

Mennesker med PSC er mere tilbøjelige til at have inflammatorisk tarmsygdom (IBD) eller osteoporose. PSC er stærkt forbundet med colitis ulcerosa hos op til 70 procent af patienterne, men det kan også være forbundet med Crohns sygdom i tyktarmen, undertiden kaldet Crohns colitis. Årsagen til forbindelsen med IBD er ukendt, men det menes at være et resultat af et immunrespons.

Diagnose

PSC blev traditionelt diagnet med en procedure kaldet endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP). Under en ERCP indsætter lægen et endoskop i munden og navigerer det ned gennem spiserøret og maven til kanalerne i galde træet. Farvestof indsættes i kanalerne, så de vises, når der tages røntgenstråler. Røntgenstrålerne analyseres derefter for at bestemme, om der er problemer med galdekanalerne.

ERCP er imidlertid invasiv, og især i forbindelse med PSC kan det føre til meget alvorlige komplikationer såsom pancreatitis og bakteriel cholangitis, hvilket igen kan føre til sepsis og død.

I stedet er det første trin i henhold til retningslinjerne at opnå alkaliske phosphatase-niveauer (ALP) hos patienter, der ser ud til at have tegn og symptomer på PSC; en negativ ALP ekskluderer imidlertid ikke PSC. Det andet trin involverer opnåelse af en billeddannelsesundersøgelse kaldet MRCP, magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP). Følsomhed og specificitet af MRCP er henholdsvis 80% og 87% til diagnosen PSC. Det skal dog bemærkes, at patienter med tidlige ændringer af PSC kan gå glip af MRCP, og ERCP har stadig en nyttig rolle i at ekskludere PSC med stor kanal, hvor MRCP-synspunkter muligvis ikke er optimale.

En leverbiopsi kan være nyttig, når billedbehandlingsmetoderne ikke er diagnostiske, eller når der er mistanke om overlapningssyndrom. Denne procedure udføres på hospital på poliklinisk basis med lokalbedøvelse. Lægen, der udfører testen, bruger en nål til at tage en lille prøve af levervæv til test hos en patolog.

Behandlinger

Der er ingen behandling, der har vist sig at være effektiv til behandling af PSC. Forskning for at finde en effektiv medicinsk behandling er i øjeblikket i gang. Behandlingsplaner fokuserer på lindring af symptomer, afbrydelse af sygdommens progression og overvågning for potentielle komplikationer.

Symptomerne på PSC kan behandles for at gøre patienterne mere komfortable. Kløe kan behandles med Questran (cholestyramin) eller Benadryl (diphenhydramin). Ved tilbagevendende infektioner, der kan forekomme med PSC, kan antibiotika være nødvendig. Da PSC forstyrrer absorptionen af fedt, kan det være nødvendigt med tilskud til behandling af mangler ved de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K. Hvis der opstår blokeringer i galdegangene, kan det være nødvendigt med en kirurgisk procedure for at strække eller åbne dem . Stenter, der holder kanalerne åbne, kan placeres i kanalerne under denne procedure.

Hvis progressionen af PSC fører til leversvigt eller vedvarende galdeinfektioner, kan en levertransplantation være nødvendig. Levertransplantationer tilbyder en god livskvalitet for modtagere såvel som en overlevelsesrate på ca. 75 procent.