Hvordan knoglekræft behandles

De mest almindelige kræftkræftformer i de første tre årtier af livet er osteosarkom, Ewing-sarkom og kondrosarkom. Samlet set er kræft, der begynder i knoglerne eller primær knoglecancer, dog relativt sjælden. Denne sjældenhed kan være udfordrende set ud fra et behandlingsmæssigt synspunkt. Det vil sige, mindre er kendt om den optimale behandling af knoglekræft, og der er færre kliniske studier sammenlignet med mere almindelige maligniteter såsom brystkræft eller prostatacancer.

Bortset fra sådanne udfordringer er der gjort bemærkelsesværdige fremskridt inden for mange områder inden for behandling af knoglekræft i de senere år.

Forberedelse til behandling

Behandling for knoglekræft kan bestemmes efter korrekt diagnose og iscenesættelse.

Genetisk testning

Som forberedelse til behandling kan genetisk testning eller rådgivning tilbydes, da visse genetiske ændringer såsom en TP53-aberration kan være relevante.

TP53-genet har koden til fremstilling af et protein kaldet tumorprotein p53 eller p53. Dette protein fungerer som en tumorundertrykker, hvilket betyder, at det regulerer celledeling ved at holde celler i at vokse og dele sig for hurtigt eller på en ukontrolleret måde.

Nogle mutationer i dette gen kan reducere dets funktion, svarende til at tage foden af ​​bremserne ved celledeling, hvilket kan favorisere malignitet. Mennesker, der har p53-mutationer, kan også være i risiko for andre kræftformer end knoglekræft.

Yderligere konsultationer

Også på dette tidspunkt kan konsultation med andre fagfolk for at tackle fremtidige planer og andre overvejelser være nyttigt. For eksempel, selvom det måske ikke er en persons første tanke i forbindelse med ”kræftbehandling”, betragtes bevarelsen af ​​fertilitet hos unge generelt nu som en del af hele behandlingspakken. Dette kan indebære sædbank for unge mænd over pubertetsalderen samt nyere teknikker til opretholdelse af fertilitet hos kvinder.

Før kemoterapi vil din læge også diskutere de langsigtede risici ved terapi, herunder infertilitet, men også potentiel skade på hjertemusklen og øget antal andre kræftformer.

Fordi behandling af knoglekræft kan give bivirkninger og toksiciteter, vil læger gerne måle ydeevnen for dine nøgleorganer inden behandlingen for at få basislæsning. Baseline-aflæsninger tages for ting som hjertefunktion, nyrefunktion og hørelse, da nogle kemoterapier har toksicitetsprofiler, der kan føre til svækkelse i disse områder. Baseline-aflæsninger opnås gennem tests såsom et ekkokardiogram, der viser hjertefunktion; test af audiologi, som måler hørelse; og blodprøver, der viser, hvor godt nøgleorganerne fungerer, inklusive nyrer og knoglemarv.

Ud over kemoterapi og kirurgiske muligheder kan kliniske forsøgsindstillinger også diskuteres som en del af processen med at forstå risiciene og fordelene ved behandlingen. Hele denne proces kaldes informeret samtykke.

Bone Cancer Doctor Diskussion Guide

Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.

Send til dig selv eller en elsket.

Denne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.

Der opstod en fejl. Prøv igen.

Behandling af osteosarkom

For enkelheds skyld klæbes ”knoglekræft” undertiden sammen i undervisningsmateriale, der er rettet mod patienter. Den nøjagtige type knoglekræft kan dog blive vigtigere, når man overvejer behandling.

Osteosarkom er den mest almindelige primære maligne knogletumor hos børn, unge og unge voksne.

Lokaliseret osteosarkom

Lokaliseret osteosarkom påvirker kun den knogle, den udviklede sig i, og vævene ved siden af ​​knoglen, såsom muskler og sener. I tilfælde af lokaliseret osteosarkom er der ingen påviselig spredning af kræften til andre områder af kroppen. Hos unge voksne forekommer de fleste lokaliserede osteosarkomer omkring knæet.

Den nuværende standardbehandling for lokaliseret osteosarkom involverer flere trin: først behandling med kemoterapi, der vil bekæmpe kræften og krympe den (kaldet neoadjuvant kemoterapi); derefter operation for at fjerne den primære sygdom; og så, hvad der kaldes adjuverende kemoterapi, ideelt set i et klinisk forsøg, når en er tilgængelig.

Adjuverende kemoterapi kaldes så, fordi det er i tillæg til operationen - selvom operationen ser ud til at være blevet af med kræften, kan der være mikroskopiske rester af kræften tilbage. Det er her adjuverende kemoterapi kommer ind - for at dræbe eventuelle resterende kræftceller.

Kemoterapi

Methotrexat, doxorubicin og cisplatin (MAP) kemoterapi kan anvendes til førstelinjebehandling.

Standard MAP-terapi inkluderer en doxorubicindosis, der kan sætte folk i fare for langsigtede problemer med toksicitet mod hjertet, og derfor kan et middel kaldet dexrazoxan anvendes i en vis kapacitet til at hjælpe med at beskytte hjertet. Et almindeligt regime er to 5-ugers cyklusser af neoadjuvant MAP-terapi, hvilket kan lette redning af lemmer (lemmeredning)

Kirurgi

Lemmerberging er en kirurgisk procedure, der erstatter en kræftben og rekonstruerer et funktionelt lem ved hjælp af et metalimplantat, et knogletransplantat fra en anden person (allotransplantat) eller en kombination af knogletransplantat og metalimplantat (allo-protetisk komposit).

Når man går efter helbredelse, uanset placeringen af ​​kræften, er målet om en komplet kirurgisk fjernelse af al sygdom. I arme og ben kan der udføres kirurgi og genopbygning af lemmer med en kunstig enhed (endoproteser).

I nogle tilfælde, når en del af en lem fjernes, roteres den resterende lem under den involverede del og fastgøres igen (rotationplastik). I andre tilfælde anvendes væv fra en donor.

En amputation kan udføres, når lemmen ikke kan bevares, eller i tilfælde, hvor resultatet rent funktionelt sandsynligvis vil være bedre med amputationen end ikke.

Strålebehandling

Når osteosarkom forekommer i kraniet, ribbenene, rygsøjlen eller visse andre områder, er operationen kompleks. Når sygdommen ville være ekstremt udfordrende at fjerne kirurgisk, eller når marginerne for operationen er positive for kræft, har strålebehandling vist sig at forbedre resultaterne. Højere samlede strålingsdoser eller større daglige doser (kaldet hypofraktion) kan forbedre kontrollen med kræften.

Stereotaktisk strålekirurgi involverer brug af strålebehandling til at levere præcist målrettet stråling i færre højdosisbehandlinger end traditionel terapi, som kan hjælpe med at bevare sundt væv.

Svar på terapi

Svaret eller krympningen af ​​tumoren (tumornekrose) efter modtagelse af neoadjuvant kemoterapi kan være fortællende med hensyn til prognosen.

Forskellige undertyper af højgradig osteosarkom er også blevet identificeret (fx osteoblastisk, kondroblastisk og fibroblastisk), men der ser ikke ud til at være nogen sammenhæng mellem disse forskellige undertyper og den behandling eller prognose, som man kan forvente.

For nylig afsluttede den europæiske og amerikanske osteosarkomundersøgelse (EURAMOS) en stor undersøgelse, der ikke kunne påvise forbedrede resultater med modificeret behandling baseret på tumornekrose, og det blev derfor anbefalet fortsat MAP-adjuverende kemoterapi uanset tumornekrose.

Behandling af metastatisk osteosarkom
Når de fleste patienter med osteosarkom først diagnosticeres, er kræften lokaliseret og har ikke spredt sig. Imidlertid har op til 30 procent af patienterne kræft, der allerede har spredt sig eller er metastaseret ved diagnosen, og denne spredning forekommer oftest i lungerne.

Kendt som "tvetydige lungelæsioner" er mistænkelige lungepletter faktisk ret almindelige i nuværende scanninger med høj opløsning, ifølge Reed og kolleger.

Der er retningslinjer, der hjælper læger med at bestemme betydningen af ​​sådanne fund på scanninger: en eller flere lungepletter over eller lig med 1 cm eller tre eller flere lungepletter, der er større end eller lig med 0,5 cm, bør betragtes som i overensstemmelse med en diagnose af metastatisk osteosarkom, mens mindre læsioner er ubestemte uden biopsi og bekræftelse.

Patienter med tvetydige lungeflekker ved billeddannelse eller knuder har to behandlingsmuligheder: kileresektion eller observation under kemo.

Den første mulighed, kile resektion, er en form for kirurgisk behandling, der involverer fjernelse af de mistænkte kræftceller i lungen samt fjernelse af en margin af omgivende sundt væv. Det foretrækkes at tage en biopsiprøve gennem en nål, for eksempel, fordi den vil bekræfte, om lungeflekkerne faktisk er kræft eller ej, og samtidig er det den optimale behandling i tilfælde af kræft, da du lige har fået den fjernet .

Alternativet til kileresektion er at observere lungeflekker og se, hvordan de reagerer på kemoterapi. Hvis de ikke ændrer sig i størrelse efter kemoterapi, mens den primære tumor krymper med kemo, er det mindre sandsynligt, at lungepletten er en tumor. Fortsat tæt overvågning efter adjuverende kemoterapi er dog meget vigtigt i disse tilfælde. I modsætning hertil, hvis lungepletterne falder i størrelse eller mineraliserer (bliver mere hvide eller uigennemsigtige ved billeddannelse) som reaktion på kemoterapien, er dette mere tegn på noget, der vil blive anbefalet til kirurgisk fjernelse.

Den optimale timing til fjernelse af metastatisk sygdom, såsom lungeflekker, er ikke kendt. Reed og kolleger anbefaler, at du fortsætter med kirurgisk fjernelse af lungemetastaser efter fire cyklusser med MAP-kemoterapi (efterfulgt af yderligere to cyklusser efter operationen) eller i slutningen af ​​behandlingen.

Behandling af recidiverende osteosarkom i lungerne

Nogle gange er det ikke altid klart, om en plet på lungen i billeddannelsesscanninger er en faktisk metastase eller et andet fund. Nylige ekspertanbefalinger siger, at det tager lidt tid at sikre, at mistænkelige pletter er, at kræft faktisk ikke føles at kompromittere terapiens kvalitet og mål.

Hvis pletten eller pletterne bekræftes som recidiverende kræft, anbefaler eksperter, at du tilmelder dig et klinisk forsøg. Ifosfamid og etoposid bruges undertiden, men de har betydelig toksicitet.

Tilbagefald / ildfast knoglemetastatisk osteosarkom er meget udfordrende at behandle, og prognosen er dyster. Klinisk forsøgsindskrivning i disse situationer anbefales ofte for at stræbe efter de bedst mulige resultater.

Behandling af Ewing-sarkom

Behandlingen af ​​Ewing-sarkom svarer til behandling med osteosarkom, idet det typisk involverer udtagning af den primære tumor (via kirurgi og / eller stråling) kombineret med kemoterapi, der er designet til at dræbe eventuelle resterende mikroskopiske kræftsteder.

Neoadjuvant kemoterapi kan gives efterfulgt af stråling, kirurgi eller begge dele. Yderligere kemoterapi gives derefter. De involverede midler inkluderer ifosfamid og etoposid (IE) plus vincristin, doxorubicin og cyclophosphamid (VDC) til yngre patienter med lokaliserede tumorer. Denne tidsplan, der involverer administration af VDC-IE, er nu standard for pleje i Nordamerika.

Behandling af metastatisk Ewing-sarkom

På det tidspunkt, hvor en person diagnosticeres med Ewing-sarkom, vil ca. 25 procent have metastatisk sygdom i lungerne. Reed og kolleger anbefaler hel-lungestrålebehandling efter afslutningen af ​​kemoterapi; og de siger, at da små knuder ofte forsvinder med kemoterapi, bør en biopsi, inden behandlingen påbegyndes, overvejes, hvis det er muligt.

Dem med metastaser begrænset til lungerne har en forventet femårig samlet overlevelsesrate på 40 procent, mens færre end 20 procent af patienterne med knogle- og / eller knoglemarvsmetastaser er langtidsoverlevende.

Tilmelding til kliniske forsøg kan være en særlig attraktiv mulighed for patienter med metastatisk sarkom. Undersøgelser er i gang med at kombinere konventionel kemoterapi med målrettede lægemidler, og forhåbentlig vil nogle af disse kombinationer give bedre resultater end den nuværende behandling.

Behandling af recidiverende Ewing-sarkom

Som med recidiverende osteosarkom er tilbagevendende Ewing-sarkom generelt forbundet med en meget dårlig prognose. Delsæt inden for den samlede gruppe kan dog være ekstremt vigtige. For eksempel bemærker Reed og kolleger, at selvom patienter med et tidligt tilbagefald (inden for 2 år efter den indledende diagnose) har mindre end 10 procent chance for langvarig overlevelse, kan op til en fjerdedel af dem med et senere tilbagefald potentielt være helbredt.

Nogle gange, når gentagelsen ikke er metastatisk, kan en lokal terapi såsom stråling eller kirurgi administreres ud over kemoterapi. Hos patienter med metastatisk eller tilbagevendende sygdom med bedre langsigtede prognoser kan stereotaktisk kropsstrålebehandling være en mulighed, som det er tilfældet i nogle tilfælde med osteosarkom.

En forskel mellem behandlingerne af tilbagevendende osteosarkom versus Ewing-sarkom er, at kemoterapi generelt anbefales til alle tilbagevendende Ewing-sarkompatienter, mens kirurgisk fjernelse af metastasen kan være den eneste behandling, der anvendes til nogle patienter med metastatisk osteosarkom.

Som med osteosarkom anbefales overvejelse af tilmelding til et klinisk forsøg stærkt, selv ved første tilbagefald.

Behandling af kondrosarkom

Kirurgi for at fjerne kræften er nødvendig for enhver chance for helbredelse i tilfælde af kondrosarkom, og lungemetastaser, der kan fjernes, tages også ud.

Der er forskellige undertyper af kondrosarkom. Imidlertid gør konventionel chondrosarcoma detikkereagere på kemoterapi. En anden type chondrosarcoma, der kan være mere følsom over for kemoterapi, inkluderer dedifferentieret chondrosarcoma.

Chondrocytter er cellerne i din krop, der danner brusk, og chondrosarcomas har tendens til at have et unikt tumormiljø, ligesom brusk er noget af et unikt væv. Det er blevet teoretiseret, at grunden til, at kemoterapi ikke ser ud til at virke på chondrosarcoma, er, at noget ved den bruskagtige tumor forhindrer levering af kemoterapi til de ondartede celler.

Strålebehandling anbefales undertiden efter en operation, der ikke fik al kræften ud (kaldet positive margener).

Hvis nogen med chondrosarcom udvikler metastaser, eller sygdommen kommer tilbage i et område, der ikke kan fjernes kirurgisk, anbefales det, at tumorgenetikken testes, og kliniske forsøg vil være det vigtigste overvejelse på det tidspunkt.